22-11-2013, 01:27
Tavsif
- qo'llab-quvvatlovchi to'qimalarning normal rivojlanishi bilan ta'sirlangan asabning aksonlari sonining kamayishi natijasida yuzaga keladigan keng tarqalgan konjenital polietiologik progressiv bo'lmagan anomaliya. Xitoyda optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bemorlar hisobga olinadi 5,9 % dan yoshdagi ko'rlarning umumiy sonidan 5 uchun 15 yillar.Patogenez. Yaqin vaqtgacha optik asab gipoplaziyasi embrion bosqichida retinal ganglion hujayralarining differentsiatsiyasining buzilishi natijasida rivojlanadi, deb ishonilgan. 13-15 mm ga mos keladi 4-6 homiladorlik haftalari. Biroq, bu gipoteza optik asab gipoplaziyasining miya malformatsiyasi bilan tez-tez kombinatsiyasi fenomenini tushuntirib bermadi va ba'zi gistologik topilmalar bilan tasdiqlanmadi. Xususan, optik asab gipoplazisi bo'lgan bemorlarda ganglion hujayralari bilan umumiy prekursorlarga ega bo'lgan amakrin va gorizontal hujayralar buzilmagan holda qoladi.
Ehtimol, ba'zi hollarda optik asab gipoplaziyasi apoptoz davrida aksonal regressiyaning avj nuqtasi bo'lishi mumkin. 16 th 31 homiladorlikning th hafta yoki olib keladigan ensefaloklastik jarayonlar davomida retrograd degeneratsiya natijasi: miya nuqsonlari (porentsefali, hidranentsefali va boshqalar) shakllanishiga va pregeniculate ko'rish yo'llari zarar olib keladi.
Miya yarim sharlari anomaliyalarining optik asab gipoplaziyasi bilan tez-tez kombinatsiyasi uning rivojlanishiga intrauterin migratsiyani tartibga solish mexanizmlari - miya yarim sharlaridagi neyronlar va retinal ganglion hujayralarining aksonlari buzilishi sabab bo'lganligini ko'rsatadi. Optik asab gipoplaziyasi teratoma kabi suprasellar o'smalari bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Ehtimol, prenatal davrda, vizual yo'lning ma'lum qismlari neoplazma bilan siqilgan bo'lsa, optik asabning normal rivojlanish jarayoni buziladi.
Etiologiya. Teratogen ta'sir prenatal davrda yuzaga keladigan normal jarayonlarni, masalan, apoptozni kuchaytirishi mumkin, bu esa optik asab gipoplaziyasining rivojlanishiga olib keladi. Sichqonlar ustida o'tkazilgan tajribalarda va "yuqori" xavf ostida bo'lgan onalardan tug'ilgan bolalarni tekshirishda homiladorlik davrida kokain yoki spirtli ichimliklarni iste'mol qilish avlodlarda optik asab gipoplaziyasining sezilarli darajada oshishiga olib kelishi ko'rsatilgan.
Optik asab gipoplaziyasi aniqlanadi 50 % xomilalik alkogol sindromi bo'lgan yangi tug'ilgan chaqaloqlar. Xavf omillari orasida onalarning yoshligi, insulinga bog'liq qandli diabetning mavjudligi, chekish va homiladorlik paytida ma'lum farmatsevtika vositalarini (fenobarbital, LSD, xinin, depakin, antidepressantlar) qo'llash va erta tug'ilish kiradi.
Intrauterin herpetik yoki sitomegalovirus infektsiyasi bo'lgan bolalarda optik asab gipoplaziyasining rivojlanishi holatlari tasvirlangan. Izolyatsiya qilingan optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bemorlarda muntazam xromosoma nuqsonlari aniqlanmagan. Ayni paytda, Y. Hackenbrach va boshqalar. (1975) bir oilaning turli avlodlaridan bo'lgan ikki tomonlama optik asab gipoplaziyasi bo'lgan 5 bemor haqida ma'lumot berdi, bu irsiyatning autosomal dominant usulini taklif qiladi. A. J. Cherchill va boshqalar. (2000) ota va o'g'ilda 11p13 da PAX6 gen mutatsiyasini aniqladilar, shu jumladan aniridiya, erta boshlangan katarakt va optik asab gipoplaziyasi bilan ko'z o'zgarishlari. 11p13 lokusuda PAX6 genining mutatsiyasi aniridiya rivojlanishiga olib keladi. Shuni ta'kidlash kerakki, o'g'limdagi genetik nuqson tug'ruqdan oldin - amniyosentez paytida aniqlangan. 16 homiladorlikning th haftasi.
Gistologik tadqiqotlar. Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan ko'zlarning morfologik tadqiqotlari retinal ganglion hujayralari sonining kamayishini aniqladi. Gorizontal va amakrin hujayralar normal ko'rinadi va ularning soni kamaymaydi. Qisqartirilgan optik diskni o'rab turgan maydon retinal pigment epiteliyasi bilan qoplangan, bu oftalmoskopik "ikkita halqa" effektini yaratadi. O'z ichiga olgan parhez bilan oziqlangan kalamushlardan olingan homilalarning gipoplastik optik nervlarini gistologik o'rganishda 5 % spirtli ichimliklar, ta'sirlangan nerv kesimida sezilarli pasayish aniqlandi.
Elektron mikroskopda neyropildagi oʻzgarishlar, astroblastlar sonining kamayishi va ularning baʼzilarida piknotik yadrolarning mavjudligi, koʻrish nervi aksonlarining atrofiyasi va degeneratsiyasi, miyelin qobigʻi, astrositlar va oligodendrositlarning ultrastruktura buzilishi aniqlangan. Ekstraisluteal shish belgilari ko'zning to'r pardasi qatlamlarida (tashqi yadro, nerv tolalari va ganglion hujayralari), aksonlarning soni va hajmining pasayishi, aksonal va periaksonal shish (aksolemma va nerv qobig'i o'rtasida) va ingichka bo'lishi mumkin. miyelin. K. Sawada va boshqalar. (2002) homiladorlikning 10 va 21-kunlari orasida homiladorlik davrida etanol ta'sirida bo'lgan to'g'onlarda tug'ilgan quyonlarda kichik diametrli miyelinli aksonlarning tanlab yo'qolishini aniqladi.
Klinik ko'rinishlar. Optik asab gipoplaziyasining birinchi klinik tavsifi V. Nyumanga (1864) tegishli. Optik asab gipoplaziyasi zo'ravonlik darajasida farq qiladi va bir tomonlama yoki ikki tomonlama bo'lishi mumkin. Kasallikning og'ir shakllari bo'lgan chaqaloqlarda ota-onalar yoshida bolada strabismus, nistagmus va etarli ko'rish yo'nalishining etishmasligini payqashadi. 2-3 MSS. Nistagmus va/yoki strabismus aniqlanadi 86- 92 % optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bolalar. Bir tomonlama yoki assimetrik lezyonlar bilan diskdagi aniqroq o'zgarishlar bilan ko'zning og'ishi qayd etiladi. Ko'pincha, optik asab gipoplazisi bo'lgan bemorlarda afferent pupiller nuqsoni mavjud.
Optik asab gipoplaziyasining oftalmoskopik ko'rinishlari:
Optik asabning shikastlanishi izolyatsiya qilinishi mumkin, lekin ko'pincha ametropiya (miyopi, miyopik yoki gipermetropik astigmatizm) va boshqa ko'z anomaliyalari (mikroftalmos, konjenital katarakt, aniridiya, birlamchi doimiy giperplastik shishasimon tana va boshqalar) bilan birlashtiriladi.
Tizimli lezyonlarda optik asab gipoplaziyasi. Miyaning malformatsiyasi aniqlanadi 50 % optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bolalar. Optik asab gipoplaziyasining yarim sharning migratsiya anomaliyalari (shizensefaliya yoki kortikal hegerotopia), shuningdek, gipoksik-ishemik, toksik-dismetabolik yoki yuqumli etiologiyaning intrauterin va / yoki perinatal shikastlanishi (periventrikulyar leykomatik va subkomatik korteks) bilan kombinatsiyalangan holatlar. tasvirlangan. Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan yangi tug'ilgan chaqaloqlarda yarim sharning anomaliyalari kelajakdagi nevrologik anormalliklarni ko'rsatadigan noqulay prognostik mezon deb hisoblanishi mumkin. Nevrologik alomatlar kuzatiladi 20 % optik asab gipoplazisi bo'lgan bemorlar.
1956 yilda G. sk-Morsier septo-optik displazi deb ataladigan kasallikni tasvirlab berdi, u quyidagi alomatlar triadasini o'z ichiga oladi: optik asab gipoplaziyasi, korpus kallosum va septum pellucidumning agenezi yoki yupqalashishi (13.4-rasm).
Septo-optik displazi ko'pincha gipofiz etishmovchiligi (o'sishning og'ir kechikishi sifatida namoyon bo'lishi mumkin) va nevrologik kasalliklar (konvulsiyalar, parezlar va boshqalar) bilan birlashtiriladi. Septo-optik displaziya keksa onalardan tug'ilgan bolalarda tez-tez rivojlanishi aniqlandi. 20 yosh va undan kichik.
In endokrin disfunktsiyalar aniqlanadi 27-43 % optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bolalar. Gipofiz bezining orqa ektopiyasi, asosan, uning oldingi bo'lagida gormonlar etishmovchiligining patognomonik belgisi bo'lib, MRI tomonidan taxminan aniqlanadi. 15 % optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bemorlar. O'sish gormoni etishmovchiligi optik asab gipoplaziyasi bilan bog'liq bo'lgan eng keng tarqalgan endokrin kasallikdir. Boshqa endokrin kasalliklar kamroq uchraydi: hipotiroidizm, pangipopituitarizm, diabet insipidus, giperprolaktinemiya.
Optik asab gipoplaziyasi ma'lum malformatsiyalarning differentsial tashxisi uchun muhim bo'lgan alomatdir: Patau sindromlari (trisomiya). 13 th xromosoma), Alert, Warburg, Meckel-Gruber, Zellweger kasalligi yoki serebrohepatorenal sindrom. Warburg sindromi (autosomal retsessiv okulokerebral sindrom) bilan og'rigan bemorlarda optik asab gipoplaziyasini aniqlash ushbu kasallikni asab naychalari rivojlanishining keng tarqalgan nuqsonlaridan ajratish uchun diagnostik "kalit" dir.
Bir tomonlama va ikki tomonlama optik asab gipoplaziyasi holatlari frontonazal displazi va bazal ensefalotsele bilan og'rigan bolalarda, shuningdek, Jadassohn epidermal nevusli bemorlarda tasvirlangan. D.A.Tompson va boshqalar. (1999) ikki tomonlama optik asab gipoplaziyasi, axiazmi (kesishmagan retinal tolalar sindromi), lab va qattiq tanglay yorig'i, nasosfenovdal ensefalotsele, korpus kallosumning agenezi va falks yo'qligi bilan og'rigan bemor haqida xabar berdi. katta miya. Ikki tomonlama optik asab gipoplaziyasining axiazmiya bilan kombinatsiyasi, optik yo'llarning yo'qligi va 5 oylik chaqaloqning chap perisilviya mintaqasining fokal polimikrogiriyasi K. Vahid va boshqalar tomonidan tasvirlangan. (2002).
Optik asab gipoplaziyasi paydo bo'ladi 30-57 Eikardi sindromi bilan og'rigan bemorlarning %, bu korpus kallosumning agenezi, miyoklonik tutilishlar, aqliy zaiflik va lakunar xorioretinal lezyonlar bilan tavsiflanadi.
Vizual funktsiyalar. Optik asab gipoplaziyasi bilan ko'rish keskinligi dan farq qiladi 1,0 "veto sensatsiyasining yo'qligi" ga.
Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bemorlarda aniqlangan ko'rish maydonining buzilishi juda xilma-xildir: mahalliy markaziy va / yoki periferik yo'qotish, hemianoptik nuqsonlar, konsentrik torayish.
Ko'rish sohasida inferonazal va pastki kolikuloza nuqsonlari insulinga bog'liq bo'lgan onalardan tug'ilgan yuqori segmental optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bolalarda tasvirlangan. qandli diabet. Ushbu bemorlarda optik kogerent tomografiya ko'zning to'r pardasi nerv tolasi qatlamining segmental yupqalashishi va (ba'zi hollarda) lamina kribrozaning chetida retinal pigment epiteliy-xoroid kompleksining anormal kattalashishini aniqlaydi.
Ko'rish sohasi nuqsonlarining polimorfizmi optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bemorlarda turli xil morfologik kasalliklar bilan izohlanadi. Faqat disk va optik asab gipoplastik bo'lishi mumkin emas, balki chiazma, optik trakt va optik nurlanish kabi retrogenikulyar vizual yo'llarning har qanday segmenti ham bo'lishi mumkin. Optik nurlanishning gipoplaziyasi M. Brodskiy va boshqalar tomonidan tasvirlangan. (1997) tug'ma peripapiller stafiloma, atipik hemimegasefaliya va Jadassohn seboreik nevusli bolada. Optik asab, xiazm va / yoki retrogenik ko'rish yo'llarining kombinatsiyalangan gipoplaziyasi bo'lgan bemorlarda hemianoptik yoki kvadrantoptik ko'rish maydonining nuqsonlari aniqlanadi. Qoidabuzarliklar rang ko'rish, qoida tariqasida, aniqlanmaydi.
Elektrofiziologik tadqiqotlar. Optik asab gipoplaziyasi bilan ERG odatda normal bo'lib qoladi, bir vaqtning o'zida G.Cibis va K.Fitzgerald (1994) ERG amplitudasining pasayishini aniqladilar. 42 % optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bemorlar. Mualliflar aniqlangan o'zgarishlarni ganglion hujayralarining distalida joylashgan tuzilmalarning transsinaptik degeneratsiyasi bilan izohladilar, ammo bu ishonchli tarzda isbotlanmagan.
Izolyatsiya qilingan optik asab gipoplaziyasida elektrookulogramma o'zgarmaydi. Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bolalarda vizual funktsiyalarni baholash uchun eng informatsion test vizual chaqirilgan potentsiallarni (VEP) qayd etishdir. Optik asab gipoplaziyasida VEP ning asosiy ijobiy komponenti P100 ning amplitudasi va kechikish qiymatlari optik asab boshining o'lchamiga mos keladi. Bu qaramlik, ehtimol, javoblarni yaratishda ishtirok etadigan neyronlar soniga bog'liq. dan optik asab boshi diametri bilan 0,1
uchun 0,25
RD (13.1-rasmga qarang) VEPlar, qoida tariqasida, ro'yxatga olinmaydi (13.5-rasm). Bunday bolalarda ko'rish keskinligi odatda "O - to'g'ri yorug'lik proyeksiyasi" oralig'ida o'zgarib turadi.
Diskning diametri 0,3-0,5 RD bo'lgan hollarda (13.2-rasmga qarang), VEPlar flesh stimulga yoki hujayra o'lchamlari bilan teskari naqshlarga javoban qayd etiladi. 220-55" . Bunday holda, P100 VEP ning kechikishi sezilarli darajada oshadi va amplituda yosh normasiga nisbatan kamayadi (13.5-rasmga qarang). Bunday bolalarda ko'rish keskinligi har xil 0,005 uchun 0,04 . Disk diametri 0,6 RD dan oshadigan bemorlarda (13.3-rasmga qarang), flesh stimuli va hujayra o'lchamlari 110-7" bo'lgan naqshlar qayd etiladi (13,6-rasm). Bunday bemorlarda kechikish va RSO naqshining amplitudasi ortadi. komponent -VEP kamayadi va ko'rish keskinligi 0,03- 1,0 . VEP ro'yxatga olish usuli optik asab gipoplaziyasi bo'lgan yosh bolalarda ko'rish buzilishining og'irligini aniqlash va funktsional natijalarni bashorat qilish uchun foydalidir.
Rentgen tadqiqotlari. Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bemorlarda optik kanal hajmining pasayishi ko'pincha kanal rentgenogrammasi yoki eksenel rentgen tomografiyasi bilan aniqlanadi, ammo optik asab shikastlanishining og'irligi va kanal diametri o'rtasida to'g'ridan-to'g'ri bog'liqlik aniqlanmagan. Buning ajablanarli joyi yo'q, chunki hatto sog'lom odamlarda ham o'ng va chap orbitalar orasidagi vizual kanal parametrlarida mumkin bo'lgan farqlar mavjud 20% . Hozirgi vaqtda optik asab gipoplaziyasiga shubha qilingan bemorlarda diagnostika maqsadida muntazam rentgenologik usullardan foydalanish rentgen nurlarining klinik amaliyotga keng joriy etilishi tufayli o'z ahamiyatini yo'qotdi. kompyuter tomografiyasi, magnit-rezonans tomografiya va neyrosonografiya (NSG).
Neyroradiologik va ultratovush tekshiruvlari.
Orbita va miyaning kompyuter tomografiyasi ba'zi hollarda uning orbital qismida optik asabning yupqalashishini aniqlashi mumkin (13.7-rasm), shuningdek, orbitaning optik ochilishi diametrining pasayishi, yarim sharning migratsiya anomaliyalari, periventrikulyar leykomalatsiya, ensefalomalaziya, o'rta chiziqli miya tuzilmalarining anomaliyalari (ishlanmagan yoki agenezi korpus kallosum, shaffof septumning yo'qligi) va boshqalar.
NSG 1 yoshgacha bo'lgan bolalarda miyani tekshirishda KT va MRI bilan taqqoslanadigan aniqlik qobiliyatiga ega. NSG bizga markaziy asab tizimidagi optik asab gipoplaziyasi bilan birlashtirilgan o'zgarishlarni, xususan, miyaning malformatsiyasini aniqlash imkonini beradi [holoprosenyphaly (13.8-rasm),
korpus kallosum va septum pellucidumning agenezi (13.4-rasmga qarang), agiriya, shizensefaliya (13.9-rasm),
hidranensefali (13.10-rasm) va boshqalar]
va gipoksik-ishemik buzilishlar [periventriküler leykomalaziya (13.11-rasm) va boshqalar] tufayli yuzaga kelgan patologiya, ochiq old fontanelli yosh bolalarda gemorragik va yallig'lanishli intrakranial lezyonlar. NSG CG va MRIga nisbatan bir qator afzalliklarga ega: tadqiqot davomiyligi, kontrastga bo'lgan ehtiyoj, harakat paytida tasvirning parchalanishining yo'qligi (behushlik talab etilmaydi), ionlashtiruvchi nurlanish ta'sirining yo'qligi, portativlik va nisbatan arzonligi. uskunalar.
NSG optik asab gipoplaziyasi bo'lgan barcha chaqaloqlar uchun ko'rsatiladi va gipoglikemiya bilan og'rigan bolalar uchun, ayniqsa 20 yoshgacha bo'lgan onalardan tug'ilganlar uchun, neyroendokrin disfunktsiyani istisno qilish uchun MRIdan o'tish tavsiya etiladi.
MRI o'zining rezolyutsiya qobiliyatiga ko'ra optimal noinvaziv diagnostika usuli hisoblanadi, chunki u nafaqat bahsli holatlarda to'g'ri tashxis qo'yish, balki ko'pincha optik asab bilan birlashtirilgan turli xil neyroendokrin kasalliklar bilan juda murakkab differentsial diagnostika qilish imkonini beradi. gipoplaziya.
Koronal va sagittal bo'limlardan foydalanganda optik asabning intraorbital va intrakranial qismlari diametrining pasayishi, diffuz noziklashuv yoki ikki tomonlama jarayonda xiazmning yo'qligi (xiazmatik gipoplaziya yoki axiazmiya), optik gipoplaziyani aniqlash mumkin. trakt, gipofiz bezining gipoplaziyasi yoki posterior ektopiyasi va miyaning o'rta chizig'i tuzilmalarining anormalliklari.
MRG paytida optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bolalarda infundibulyar gipoplaziya yoki gipofiz bezining posterior ektopiyasini aniqlash kelajakda endokrin etishmovchilikning rivojlanishini ko'rsatadigan prognostik mezondir.
Neyroradiologik tadqiqotlarga ko'ra, korpus kallosum va / yoki septum pellucidumning agenezi aniqlanadi. 46-53 % optik asab gipoplaziyasi, markaziy asab tizimining boshqa malformatsiyasi bo'lgan bemorlar - ichida 12- 45 % holatlar.
Differensial diagnostika. Xarakterli oftalmoskopik rasmga qaramasdan, optik asab gipoplazisi bo'lgan bemorlarda to'g'ri tashxis ko'pincha katta yoshda belgilanadi "Optik asab atrofiyasi" tashxisi bilan uzoq vaqt Differentsial diagnostika optik asabning hipoplaziyasi va atrofiyasi odatda ikki tomonlama lezyonlarda qiyinchiliklarga olib keladi va faqat oftalmoskopiya ma'lumotlariga asoslanadi optik asab hipoplaziyasi bo'lgan bemorlarda disk oq yoki kulrang rangga ega bo'lishi mumkin , lekin u har doim hajmida kamayadi. Optik asab gipoplaziyasi foydasiga qo'shimcha belgilar "ikkita halqa" alomati va tomirlarning tirbandligidir.
Oftalmoskopik rasmni talqin qilishda qiyinchiliklar yuqori gipermetropiya bilan og'rigan bemorlarni tekshirishda paydo bo'lishi mumkin, agar tekshiruv optik diskning diametri kichikroq ekanligi haqida noto'g'ri taassurot tug'dirsa.
Qiyin holatlarda yordamchi diagnostika usullari qo'llaniladi:
- disk-makula masofasining disk diametriga nisbatini hisoblash (odatda< 3) при обычной фоторегистрации;
- kompyuter disk analizatori yordamida disk parametrlarini o'lchash;
- nerv tolasi qatlamidagi nuqsonni aniqlash imkonini beruvchi yuqori aniqlikda qizil rangsiz nurda fundusni suratga olish;
- optik kogerent tomografiya yordamida asab tolasi qatlamining qalinligini o'rganish, bu ko'rish sohasida tegishli o'zgarishlar mavjud bo'lsa, ayniqsa informatsiondir.
Optik asabning gipoplaziyasini uning aplaziyasidan farqlash kerak. Bu shartlar aniq klinik farqlarga ega: optik plomba gipoplaziyasi bilan, hatto optik muhr diskini amalda ajratib bo'lmaydigan bo'lsa ham, markaziy retinal tomirlar har doim aniqlanadi, normal kalibrli va tirbandlikka o'xshash kursga ega.
Agar yosh bolada optik asab gipoplaziyasi aniqlansa, oftalmolog imkon qadar tezroq mumkin bo'lgan subklinik endokrin yoki nevrologik kasalliklarni istisno qilishi kerak.
Immunobiokimyoviy va neyroradiologik usullardan foydalangan holda to'liq tekshirish kasallikning klinik ko'rinishidan oldin ham neyroendokrin kasalliklarni tashxislash va bolaga qaytarib bo'lmaydigan asoratlarni rivojlanishiga to'sqinlik qiladigan etarli terapiyani buyurish imkonini beradi. Bunday holatlarda MRIdan foydalanish differentsial tashxis va neyrosomatik prognoz uchun zarur bo'lgan ma'lumotlarni olishga yordam beradi. Ko'rish nervi gipoplaziyasi bo'lgan chaqaloqlarda neonatal sariqlik tarixi ikkilamchi hipotiroidizmni, neonatal gipoglikemiya yoki paroksismlar esa pangipopituitarizmni ko'rsatadi. Shuning uchun, optik asab hipoplaziyasi bo'lgan chaqaloqlarda ikkilamchi neonatal hipotiroidizmni istisno qilish uchun MRI qo'llanilishi kerak. Oddiy o'sish gormoni darajasini baholashda aniq qiyinchilik tufayli optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bemorlarning ko'pchiligi pediatr tomonidan kuzatilishi kerak. O'sishning kechikishi bo'lsa, tashxisni tasdiqlash uchun biokimyoviy tadqiqotlar zarur. MRIda optik asab gipoplaziyasi, gipoglikemiya, neonatal sariqlik va posterior gipofiz ektopiyasi bo'lgan bolalarda odatda oldingi gipofiz gormonal etishmovchilik mavjud. Bunday bemorlar batafsil endokrinologik tekshiruv uchun ko'rsatiladi.
NSG, KT yoki MRI tomonidan aniqlangan septum pellucidum va / yoki korpus kallosumining yoshi nevrologik kasalliklar yoki gormonal etishmovchilikning ishonchli belgisi emas. Optik asab gipoplaziyasi va korpus kallosum yoki septum pellucidaning gipo- yoki agenezi bo'lgan chaqaloqlarda nevrologik anomaliyalarning paydo bo'lishini faqat bu malformatsiyalar yarim sharning migratsiya anomaliyalari bilan birlashganda taxmin qilish mumkin.
Davolash. Ba'zi mualliflar optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bemorlarni davolashga shubha bilan qarashadi. Bizning tajribamiz shuni ko'rsatadiki, optik asab gipoplazisi bo'lgan bolalarda erta yoshda qilingan reabilitatsiya urinishlari, ba'zi hollarda ijobiy natijalarga olib keladi. Bundan tashqari, optik asab gipoplazisi bo'lgan hayotning birinchi yilidagi bolalarda vizual funktsiyalarning ba'zi rivojlanishi pre-va postgenik vizual yo'llar va kortikal markazlarning davom etayotgan kamolotiga bog'liq bo'lishi mumkin. Ma'lumki 6 -bir oylikda odamning lateral genikulyar tanasining hajmi ortadi 2 marta, gacha 4 Postnatal davrda neyronlarning dendritlari va somalarida tikanlar soni ortadi. Maydondagi sinaptogenez 17 Brodmanning fikriga ko'ra, eng yuqori darajaga etadi 8 Hayotning 1-oyligida bir vaqtning o'zida barcha ko'rish sohalarida korteks kengligining o'sishi kuzatiladi. Sog'lom chaqaloqlarga xos bo'lgan tavsiflangan jarayonlar optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bolalarda ham sodir bo'ladi. Plastisit tufayli asab tizimi yosh bolalarda ushbu davrda amalga oshirilgan davolash yanada yaxshi funktsional natijalarga erishishga imkon beradi.
Optik asab gipoplazisi bo'lgan bolalarni reabilitatsiya qilish, birinchi navbatda, vizual mahrumlikning etuk ko'rish tizimiga halokatli ta'sirini bartaraf etishni o'z ichiga oladi. Shu munosabat bilan, optik asab gipoplazisi bo'lgan bolalarni funktsional reabilitatsiya qilish, birinchi navbatda, ambliyopiya (refraktiv, disbinokulyar va boshqalar) rivojlanishining oldini olish va uni davolash bo'yicha chora-tadbirlarni o'z ichiga oladi. Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bolalarga iloji boricha tezroq ametropiyani ko'zoynak yoki kontaktni tuzatish, bir tomonlama yoki assimetrik shikastlanishlar bo'lsa, yaxshi ko'ruvchi ko'zning dozali okklyuziyasi, lazer pleoptikasi va optik asabni transkutan elektr stimulyatsiyasi buyurilishi kerak. Strabismusni jarrohlik yo'li bilan davolash kosmetik yoki yuqori ko'rish keskinligi bo'lsa, funktsional maqsadda (binokulyar ko'rishni rivojlantirish) mumkin. Shu bilan birga, somatik va neyroendokrin kasalliklarni tuzatish kerak.
Yosh bolalarda optik asab gipoplaziyasi: diagnostikasi, klinik ahamiyati
ULAR. Mosin, V.F. Smirnov, E.V. Yaroslavtseva, N.V. Slavinskaya, EL. Neudaxina, I.G. Balayan
Chaqaloqlarda optik asab gipoplaziyasi: diagnostika, klinik ahamiyati
I.M. Mosin, V.F. Smirnov, E.V. Yaroslavtseva, N.V. Slavinskaya, E.A. Neudaxina, I.G. Balayan
Rossiya oliy o'quv yurtidan keyingi ta'lim tibbiyot akademiyasi, Moskva;
Tushino bolalar klinik shifoxonasi, Moskva; Moskva pediatriya va bolalar xirurgiyasi ilmiy-tadqiqot instituti
Optik asab gipoplaziyasi bilan og'rigan 2 haftadan 11 oygacha bo'lgan 32 chaqaloq va 40 sog'lom bolalarda optik disk biometriyasi qo'lda ushlab turiladigan raqamli fundus kamerasi, shuningdek, neyrosonografiya va miyaning magnit-rezonans tomografiyasi yordamida amalga oshirildi. Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan chaqaloqlarning 2/3 qismidan ko'prog'i miyaning strukturaviy anomaliyalariga ega. 1 yoshgacha bo'lgan sog'lom bolalarda qazishning vertikal va gorizontal diametrlari mos ravishda disk diametrining 0,31 + 0,06 va 0,32 + 0,07, qazish va disk maydonlarining nisbati 0,10 + 0,04, nisbati. foveal masofaning - diskdan diskning diametri - 2,38+0,26. Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bolalarda fovea-disk masofasining disk diametriga nisbati 4,59 + 1,67 (¿><0,001). Измерение отношения расстояние фовеола - диск к диаметру диска - простой метод диагностики гипоплазии зрительного нерва; диагноз устанавливается, если данный коэффициент превышает 2,9. Чувствительность метода - 96,9%.
Kalit so'zlar: yangi tug'ilgan chaqaloqlar, hayotning birinchi yilidagi bolalar, optik asab gipoplaziyasi, optik asab gipoplaziyasi, katta chashka sindromi.
Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan 2 haftadan 11 oygacha bo'lgan 32 chaqaloqda va 40 sog'lom chaqaloqda qo'lda raqamli fundus kamerasi yordamida optik diskning biometriyasi, shuningdek, neyrosonografiya va miya magnit-rezonans tomografiyasi o'tkazildi. Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan chaqaloqlarning uchdan ikki qismidan ko'prog'ida miya strukturaviy anomaliyalar aniqlangan. 1 yoshgacha bo'lgan sog'lom chaqaloqlarda qazishning vertikal va gorizontal diametrlari mos ravishda 0,31 + 0,06 WP va 0,32 + 0,07 WP; qazish/disk maydoni nisbati 0,10+0,04; foveola-disk masofasi / disk diametri nisbati 2,38 + 0,26 edi. Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan chaqaloqlarda foveola-disk masofasi / disk diametri nisbati 4,59 + 1,67 ni tashkil etdi (p).<0,001). Measurement of the foveola-disk distance/disk diameter is a simple method for diagnosing optic nerve hypoplasia; the diagnosis is established if this ratio is greater than 2,9. The sensitivity of the method is 96,9%.
Asosiy ishlar: neonatal chaqaloqlar, hayotning birinchi yilidagi chaqaloqlar, optik asab gipoplaziyasi, katta chashka sindromi.
Iqtisodiy jihatdan rivojlangan mamlakatlarda optik asab gipoplaziyasi bolalarda ko'rishning pastligi va ko'rlik sabablarining taxminan 5% ni tashkil qiladi. So'nggi o'n yillikda perinatal gipoksik-ishemik va yuqumli lezyonlardan kelib chiqqan markaziy asab tizimining patologiyasi bo'lgan erta tug'ilgan va etuk chaqaloqlarni perinatal parvarish qilishdagi yutuqlar tufayli optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bolalar soni sezilarli darajada oshdi. Yosh bolalarda tashxis qo'yish, qoida tariqasida, diskning parametrlarini vizual tarzda to'g'ri baholashning mumkin emasligi sababli qiyinchiliklarga olib keladi.
bezovta xatti bilan xarakterlanadi chaqaloqlarning oftalmologik tekshirish paytida th asab, va hayotning birinchi oylarida oftalmoskopik rasm talqini bilan bog'liq qiyinchiliklar. Shu bilan birga, bolaning hayotining birinchi kunlarida optik asab gipoplaziyasini aniqlash ko'p tizimli patologiyasi bo'lgan bolalar uchun optimal diagnostika strategiyasini tezda aniqlash imkonini beradi, endokrin yoki nevrologik kasalliklarning kech tashxisi natijasida qaytarilmas asoratlar yoki hatto o'limning rivojlanishiga yo'l qo'ymaydi.
Zamonaviy raqamli fundus ko'rish texnologiyalarini klinik amaliyotga joriy etish muntazam usullardan foydalanish ko'zning orqa qutbi tuzilmalari parametrlarini samarali baholash imkonini bermaydigan hollarda oftalmoskopik tashxis qo'yish imkoniyatlarini oshiradi. Vizual diskning tezkor biometrikasini o'tkazish
neonatal davrning oftalmoskopik xususiyatlarini hisobga olgan holda chaqaloqlarni tekshirish paytida raqamli tasvirlash usullaridan foydalanganda asab, optik asab anomaliyalarini tekshirishda diagnostik xatolar ehtimolini kamaytiradi. Shu munosabat bilan ushbu tadqiqot quyidagi maqsadlarga ega edi:
Qo'lda ushlab turiladigan raqamli fundus kamerasidan foydalanib, optik asab gipoplaziyasining turli shakllari bo'lgan sog'lom bolalar va chaqaloqlarda optik asab boshining oftalmoskopik parametrlarini o'rganing;
Tasdiqlangan optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bemorlarda miya tuzilmalarining holatini o'rganish uchun radiologik diagnostika usullaridan foydalanish.
Bolalarning xususiyatlari va tadqiqot usullari
Oftalmoskopiya natijalari 2 haftadan 11 oygacha bo'lgan 40 ta sog'lom bolalarda va turli xil etiologiyalarning optik asab gipoplaziyasi bilan bir xil yoshdagi 32 ta bolalarda tahlil qilindi.
Tashxis neyrooftalmologik tekshiruv, shu jumladan to'g'ridan-to'g'ri va teskari oftalmoskopiya, elektroretinogramma va yuqorida tavsiflangan usul bo'yicha vizual chaqirilgan potentsiallarni qayd etish asosida o'rnatiladi. Perinatal tarix va tekshiruv ma'lumotlari (onada homiladorlikning borishi, neonatal sariqlikning mavjudligi, gipoglikemiya, tutilishlar, immunitet holatining buzilishi va boshqalar) hisobga olinadi.
Barcha bolalar uyqu holatida “Nidek NM-200” raqamli kamerasi yordamida fundus fotosuratlarini olishdi. Tasvirlarni keyingi qayta ishlash NAVIS (Nidek, 2005-versiya) tasvirni tahlil qilish uchun taqdim etilgan tijorat dasturi yordamida amalga oshirildi. Optik disk tasvirini tahlil qilishda quyidagi parametrlar o'lchandi:
Qazishning vertikal va gorizontal diametrlari va optik asab boshining nisbati;
Foveoladan optik diskning chetiga bo'lgan masofaning disk diametriga nisbati;
Qazish maydonining disk maydoniga nisbati.
Belgilangan koeffitsientlar ko'rsatilgan diagnostika muammolarini hal qilish uchun tanlangan, chunki NAVIS dasturida barcha disk o'lchamlari piksellarda o'lchanadi. Dasturiy ta'minotda yuqoridagi parametrlarni o'lchash uchun kursor optik asab boshi va qazish konturlari atrofida chizilgan, ularni mos ravishda oq va ko'k rangda ajratib ko'rsatish. Qo'shimcha
Ekvatordagi diskning temporal chetiga foveal yoki foveal refleksning markazidan ehtiyotkorlik bilan tekis chiziq chizilgan (1-rasm).
Barcha bolalar Volus-on-730 ultratovush diagnostika qurilmasida (AQSh) 5-7 MGts skanerlash chastotali standart sektor va mikro-qavariq sensorlar yordamida neyrosonografiyadan o'tkazildi. Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bolalar Signa tomograf (General Electric, AQSH) yordamida 5-10 mm kesmalar yordamida miyaning magnit-rezonans tomografiyasidan o'tkazildi.
40 nafar sog‘lom boladan iborat nazorat guruhi ma’lum mezonlar asosida tuzildi: asoratlanmagan anamnez, muddatida tug‘ilgan, tug‘ilish vazni 2900 g va undan ortiq, Apgar balli kamida 8 ball, oftalmologik va tizimli patologiyaning yo‘qligi, shuningdek, neyrosonografiyadagi o‘zgarishlar. . Natijalarni statistik qayta ishlash uchun Excel dasturidan foydalanilgan.
NATIJALAR
1 yoshgacha bo'lgan sog'lom bolalarda optik asab boshining parametrlarini o'lchashda quyidagi natijalar aniqlandi:
Qazishning vertikal diametri disk diametridan 0,31±0,06;
Qazishning gorizontal diametri disk diametrining 0,32±0,07 ga teng;
Qazish va disk maydonlarining nisbati 0,10±0,04;
Fovea-disk masofasining disk diametriga nisbati 2,38±0,26 ni tashkil qiladi.
Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan barcha bolalarda oftalmoskopiya optik asab boshining turli darajada qisqarishini, yo'qligini aniqladi.
Guruch. 1. 2 oylik sog'lom bolaning tubi.
NAVIS dasturida optik disk tasvirini qayta ishlash. Disk va qazishning konturlari mos ravishda oq va qora rangda ta'kidlangan. Disk va sklera halqasining chegaralari mos keladi. Oq gorizontal chiziq foveolaning bir qismi - diskning chetidir.
foveal reflekslar. Bir qator hollarda diskning aniq rangsizlanishi, qisqartirilgan diskning perimetri bo'ylab joylashgan ikkita pigment jantlari va oddiy sklera halqasi tomonidan hosil bo'lgan "ikkita halqa" alomati va tomirlarning tirgak shaklidagi burilishlari qayd etilgan ( 2-rasm). Optik asab gipoplazisi bo'lgan bolalarda diskning vertikal va gorizontal diametrlari fotosuratda aniqlangan oddiy skleral halqaning vertikal va gorizontal diametrlari bilan solishtirganda disk diametrining 0,41 dan 0,88 gacha va 0,32 dan 0,91 gacha o'zgarib turadi, o'rtacha 0, 75 ±. Disk diametri mos ravishda 0,17 va 0,70±0,17 (^<0,01).
Optik asab gipoplazisi bo'lgan bolalarda foveal-disk masofasining disk diametriga nisbati barcha hollarda yosh standartidan oshib ketdi, 2,89 dan 9,31 gacha (3-rasm). Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bolalarda o'rtacha fovea-disk masofasining disk diametriga nisbati.
tadqiqotimizda 4,59±1,67 ni tashkil etdi, bu nazorat guruhining parametrlaridan sezilarli darajada oshdi (^<0,01). Чувствительность описанного метода оценки диска зрительного нерва составила в нашем исследовании 96,9%.
Neyrosonografiya va / yoki magnit-rezonans tomografiya optik asab gipoplaziyasi bo'lgan 32 bolaning 22 tasida miyada patologik o'zgarishlarni aniqladi. Ulardan 17 tasida miya o'zgarishlari kombinatsiyalangan edi. Aniqlangan kasalliklarga quyidagilar kiradi: korpus kallosumining gipo- yoki agenezi (12 bolada), septum pellucidaning agenezi (7 bolada), periventrikulyar leykomalatsiya (7 bolada), porensefalik yoki araxnoid kistalar (3-rasmda; 4-rasm), orqa ektopiya. gipofiz bezi (3da), shizentsefali (3da), kulrang moddaning oq ranggacha bo'lgan geterotopiyasi (2da), gidranensefaliya (1da), Dendi-Uolker sindromi (1da), kolpotsefali (1da), holoprozensefali (1da); 2-rasm, b, c).
Guruch. 2. Ko'rish nervining gipoplaziyasi va holoprosensefaliya bilan og'rigan bir oylik bolaning fundus (a) va neyrosonogrammalari (b, c).
a - optik asab diskining diametri disk diametridan 0,55 gacha kamayadi, rangsizlanadi. Tomirlar tirbandlik shaklida. "Ikki halqa" simptomi (matndagi tushuntirish).
b - neyrosonogramma (Monro va uchinchi qorincha teshiklari darajasida koronar tekshiruv): holoprosensefali (gemilobar shakli); lateral qorinchalar oldingi bo'limlarda bir-biri bilan birlashtirilgan.
c - neyrosonogramma (lateral qorinchalarning orqa bo'limlari orqali koronar skanerlash): holoprosensefali; vizual tepaliklarni bir-biridan qisman ajratish; Miya moddasi lateral qorinchalarning periferiyasi bo'ylab mantiyaga o'xshash zona shaklida taqdim etiladi.
Guruch. 3. Ko'rish nervi gipoplaziyasi bo'lgan bemorning tubi.
NAVIS dasturida optik disk tasvirini qayta ishlash. Disk va qazishning konturlari mos ravishda oq va qora rangda ta'kidlangan. Diskning gorizontal o'lchami 0,73 disk diametriga kamayadi. Oddiy o'lchamdagi pigmentli skleral halqa. Oq gorizontal chiziq foveolaning bir qismi - diskning chetidir. Foveola va diskning cheti orasidagi masofaning disk diametriga nisbati 3,22 ni tashkil qiladi.
Anamnez ma'lumotlarini tahlil qilish shuni ko'rsatdiki, 32 bemorning 5 tasida uzoq muddatli (2 haftadan ortiq) neonatal sariqlik, 4 tasida gipoglikemiya, 18 tasida nevrologik alomatlar (paroksizmalar, spastik diplegiya, mushak distoni va boshqalar) kuzatilgan. faqat optik asab gipoplazisi va neyrosonografiya va / yoki magnit-rezonans tomografiya bilan tasdiqlangan miyadagi strukturaviy o'zgarishlar bo'lgan bolalarda kuzatilgan.
MUHOKAZA
Hayotning birinchi oylarida bolalarda optik asab gipoplaziyasini aniqlash turli tizimli somatik va neyroendokrin kasalliklarni (neonatal kolestaz, de Morsier septo-optik displazi, periventrikulyar leykomalatsiya va boshqalar) erta tashxislashda muhim rol o'ynaydi. Optik asab gipoplaziyasini aniqlash genetik maslahat paytida, masalan, Patau, Apert, Meckel-Gruber sindromlari va Zellweger kasalligini klinik tekshirishda differentsial tashxisning asosiy nuqtasidir. Ayni paytda, yosh bolalarda optik disk parametrlarini etarli darajada baholash ularning bezovtalanuvchi xatti-harakatlari tufayli sezilarli qiyinchiliklarga olib kelishi mumkin. Ko'pincha ko'z va markaziy asab tizimining turli patologiyalari bilan birlashtirilgan nistagmusli chaqaloqlarda optik diskning hajmini aniqlash yanada qiyinroq.
Sog'lom yangi tug'ilgan chaqaloqlarda optik disk kulrang yoki rangpar ko'rinadi, fiziologik qazish va foveal refleks yo'q, tomirlar to'g'ri yo'nalishga ega. Diametri diskning diametri 0,3 dan oshmaydigan optik diskni qazish neyrosonografiyada anormalliklarga ega bo'lmagan 6 oygacha bo'lgan sog'lom chaqaloqlarning faqat 7,5 foizida aniqlanadi. M.V. Drozdova yangi tug'ilgan chaqaloqlarning 25 foizida optik diskning qazishini aniqladi va T.V. Birich va V.N. Peretitskaya - 28%.
Guruch. 4. Optik asabning hemianoptik gipoplaziyasi bo'lgan bolada miyaning araxnoid kistasi.
Magnit-rezonans tomografiya (T1 rejimi): eksenel (a) va koronal (b) bo'limlar. Miyaning o'rta chiziqli tuzilmalarining siljishiga olib keladigan va optik nurlanishni o'z ichiga olgan chap yarim sharning gigant araknoid kistasi. Striate korteksning proektsiyasida chap oksipital lobning medial bo'limlari saqlanib qolgan.
Ammo mualliflar uning diametrini baholamadilar, tekshirilgan chaqaloqlarning pre-va perinatal holatini tahlil qilmadilar va afsuski, radiologik diagnostika usullaridan foydalangan holda ularning miyasi holatini, shu jumladan postgenikulyar ko'rish yo'llarini baholash imkoniga ega bo'lmadilar. Shuning uchun ular tekshirgan yangi tug'ilgan chaqaloqlarning ba'zilarida miyada strukturaviy o'zgarishlar bo'lganligini istisno qilib bo'lmaydi.
Raqamli fundus fotosurati paytida fovea-disk masofasining disk diametriga nisbatini o'lchash uchun yuqorida tavsiflangan usul optik asab gipoplaziyasini, shu jumladan uning turli subklinik shakllarini - gorizontal sektoral gipoplaziyani, hemianoptik gipoplaziyani tashxislashning oddiy va ishonchli usuli hisoblanadi. Sog'lom bolalarda fovea-disk masofasining disk diametriga nisbati (koeffitsienti) 2,38+0,26 ni tashkil qiladi. 2,9 dan oshgan koeffitsient (standart + 2a) optik asab gipoplaziyasini ko'rsatadi. Qo'l raqamli kamerasi (masalan, Noek NM-200 qurilmasi), shu jumladan dasturiy ta'minotdagi tasvirni tahlil qilish, taxminan 5 daqiqa davom etadi va behushlik talab qilmaydi, bu esa birinchi kundan boshlab bolalarni o'rganish uchun texnikadan foydalanishga imkon beradi. hayot kunlari. Qo'lda fundus kamerasining kichik o'lchamlari bolalarda tadqiqot o'tkazish imkonini beradi
hatto intensiv terapiya bo'limlarida ham, ularni inkubatordan olib tashlamasdan.
Optik asab gipoplaziyasining yana bir shaklini tashxislash uchun - kengaytirilgan qazish sindromi (5-rasm, a), ko'pincha periventrikulyar leykomalatsiyali chaqaloqlarda kuzatiladi (5-rasm, b), kamida uchta parametrni norma bilan solishtirish kerak: gorizontal qazish diametri (c 12 oygacha bo'lgan bolalar uchun norma 0,32 + 0,07 disk diametri), qazish va disk maydonlarining nisbati (norma 0,10 + 0,04) va foveal-disk masofasining nisbati. disk diametriga (sog'lom bolalarda - 2. 38+0.26). Oxirgi koeffitsientni hisobga olish kerak, chunki optik asab boshining (megalopapilla) konjenital kengayishi va kolobomaga o'xshash optik asab displazi bo'lgan bolalarda qazishning sezilarli o'sishi kuzatilishi mumkin. Agar koeffitsient 1,86 dan kam bo'lsa (standart -2a), unda biz bolada megalopapilla borligini taxmin qilishimiz mumkin. Megalopapilla va kengaytirilgan qazish sindromini differentsial tashxislashda, qazish joylari va optik asab boshining nisbatlarini hisobga olish kerak. Sog'lom bolalarda va ko'rish nervi boshining tug'ma kengayishi (megalopapilla) bo'lgan bemorlarda bu koeffitsient 0,10+0,04 ni tashkil qiladi. Sindrom bilan og'rigan bemorlarda
Guruch. 5. Kengaytirilgan qazish sindromi (optik asab gipoplaziyasining klinik shakli) va periventrikulyar leykomalatsiya bilan og'rigan bolaning fundus (a) va neyrosonogrammasi (b).
a - optik disk normal diametrga ega. Qazish vertikal disk diametridan 0,78 gacha, gorizontal disk diametridan 0,84 gacha oshiriladi. Foveal refleks yo'q.
b - neyrosonogramma (koronal bo'lim): bir nechta periventrikulyar kistlar, oldingi shoxlar darajasida lateral qorinchalarning o'rtacha kengayishi.
kengaytirilgan qazish, qazishning gorizontal diametri disk diametrining 0,611+0,026 gacha, qazish maydonlarining optik asab boshiga nisbati esa 0,35+0,123 ga oshadi (^<0,001) , что свидетельствует о значительном увеличении площади экскавации и уменьшении площади нейроретинального кольца. Это связано с частичной потерей аксонов зрительного нерва вследствие транссинаптической нейро-нальной дегенерации .
Hayotning birinchi yilidagi bolalarda optik diskni qazishning normal parametrlarini bilish ham tug'ma glaukomani erta tashxislash uchun muhimdir. Ma'lumki, glaukoma bilan qazishning vertikal o'lchamining progressiv o'sishi kuzatiladi, kengaytirilgan qazish sindromi bo'lgan bolalarda esa uning o'sishi asosan gorizontal ravishda vaqtinchalik yo'nalishda aniqlanadi.
Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bolalarning 2/3 qismidan ko'prog'ida radiatsiya diagnostikasi usullari yordamida miyadagi patologik o'zgarishlar aniqlangan. Bu ilgari nashr etilgan neyroradiologik tadqiqotlar natijalariga zid emas, unga ko'ra, korpus kallosum va / yoki septum pellucidumning agenezi optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bemorlarning 46-53 foizida, miyaning boshqa malformatsiyasi - bemorlarning 12-45 foizida uchraydi. Shuni ta'kidlash kerakki, biz tekshirgan optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bolalar guruhida kist periventrikulyar leykomalatsiyani aniqlashning yuqori chastotasi - 32 bemordan 7 tasida. Bu shuni ko'rsatadiki, miyaning periventrikulyar oq moddasining perinatal gipoksik-ishemik lezyonlari, ilgari o'ylanganidan ancha tez-tez, pregenikulyar ko'rish yo'llarining normal rivojlanishidagi buzilishlarga va optik asab gipoplaziyasining shakllanishiga olib keladi.
Markaziy asab tizimining shikastlanishi bo'lgan bolalarda optik asabning ma'lum anormalliklarini aniqlash homilaning zararlanish davrini aniqlash imkonini beradi. L. Jacobson va boshqalar. Miyaning periventrikulyar oq moddasining 28 xaftalik homiladorlikdan oldin rivojlangan shikastlanishi bilan bemorlarda uning diametrining pasayishi bilan namoyon bo'ladigan "klassik" optik asab gipoplaziyasi rivojlanadi, deb ishoniladi. Miyaning periventrikulyar oq moddasining shikastlanishi homiladorlikning 28-haftasidan keyin sodir bo'lsa, u holda bolalarda kengaytirilgan qazish sindromi rivojlanadi. Ayni paytda, E. McLoone va boshqalar. periventrikulyar gipoksik-ishemik shikastlanishi bo'lgan 109 nafar bolada neyrosonografiya va oftalmoskopik o'zgarishlar natijalarini tahlil qilishda
homiladorlikning 24 dan 33 haftasigacha bo'lgan davrda rivojlangan miyaning oq moddasi bunday naqshni topa olmadi. Gidran ensefaliyasi bo'lgan bemorlarda optik asab anomaliyasining ikkala klinik varianti tez-tez uchraydi - "klassik" optik asab gipoplaziyasi va kengaytirilgan ekskavatsiya sindromi. Ma'lumki, gidran ensefaliyasi homiladorlikning 9 dan 28 xaftasigacha bo'lgan davrda homilaning intrauterin virusli yoki toksoplazmoz infektsiyasi paytida ichki uyqu arteriyalarining suprakuneiform qismlarining tiqilib qolishi natijasida miya infarkti tufayli rivojlanishi mumkin. Bir ko'zda kengaytirilgan qazish sindromi, ikkinchisida esa "klassik" optik asab gipoplaziyasi kuzatilganda, bu anomaliyalar ko'pincha bir bemorda birlashtiriladi. S. Shssheg va boshqalar. Gistologik tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, odatda ko'rish nervining boshi va uning proksimal qismlarining o'sishi homiladorlikning 20-haftasida atigi 50% ga, homiladorlikning 38-40 xaftalarida esa 75% ga yakunlanadi. Shunday qilib, faqat oftalmoskopiya natijalariga tayanib, perinatal zararlanish momentini aniqlash mumkin emas, chunki miyaning periventrikulyar oq moddasining shikastlanishi bilan optik asab gipoplaziyasining turli shakllarini rivojlanishiga olib keladigan mexanizmlar noaniq bo'lib qolmoqda.
Optik asab gipoplaziyasi bo'lgan chaqaloqlarda neyroradiologik anormalliklarning yuqori chastotasini hisobga olgan holda, oftalmologlar va neonatologlar ushbu ko'z anomaliyasi bo'lgan barcha bolalarga neyrosonografiyani buyurishlari tavsiya etiladi. Optik asab gipoplaziyasi uzoq muddatli neonatal sariqlik, gipoglikemiya va / yoki konvulsiv paroksizmlar bilan birlashtirilgan bolalar qorin bo'shlig'i a'zolari va buyraklarini ultratovush tekshiruvidan o'tkazishlari kerak, shuningdek markaziy asab tizimining patologiyasini, xususan, gipofiz hipoplaziyasini istisno qilish uchun magnit-rezonans tomografiyadan o'tishlari kerak.
Qo'lda joylashgan raqamli fundus kamerasi yordamida fovea-disk masofasining disk diametriga nisbatini o'lchash optik asab gipoplaziyasining turli xil, shu jumladan subklinik shakllarini (gorizontal sektoral va hemianoptik shakllari) tashxislash uchun oddiy va sezgir (96,9%) usuldir. gipoplaziya, sindrom kengaytirilgan qazish). Sog'lom bolalarda fovea-disk masofasining disk diametriga nisbati 2,38 + 0,26 ni tashkil qiladi. Agar bu koeffitsient 2,9 dan oshsa (standart +2o), u holda bemorda optik asab gipoplaziyasi mavjud.
Optik asab gipoplazisi bo'lgan chaqaloqlarning 2/3 qismidan ko'prog'i miyaning strukturaviy anomaliyalariga ega. Neonatal sariqlik, gipoglikemiya yoki nevrologik alomatlar bilan birgalikda optik asab gipoplazisi bo'lgan bolalarga keng qamrovli tekshiruvdan o'tish tavsiya etiladi.
somatik va neyroendokrin disfunktsiyalarni erta aniqlash uchun radiatsion diagnostika usullaridan (neyrosonografiya va magnit-rezonans tomografiya, qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush tekshiruvi) sinovdan o'tkazish.
ADABIYOT
1. Hornby S J., Xiao Y, Gilbert C.E. va boshqalar. Xitoy Xalq Respublikasida bolalarning ko'rligining sabablari: 18 ta viloyatdagi 1131 ko'r maktab o'quvchilarining natijalari Br J Ophthalmol 1999 83;
2. Good W.V., Jan J.E., Burden S.K va boshqalar. Kortikal ko'rish buzilishi bo'yicha so'nggi yutuqlar. Dev Med Child Neurol 2001; 43:1:56-60.
3. Gronkvist S., Flodmark O., Tornqvist K. va boshqalar. To'liq muddatli bolalarda ko'rish buzilishi va funktsional va morfologik miya anomaliyalari o'rtasidagi bog'liqlik. Acta Ophthalmol Scand 2001; 79:2:140-146.
4. Birich T.V., Peretitskaya V.N. Oddiy va patologik tug'ilish paytida yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ko'z tubidagi o'zgarishlar. Minsk: Belarus 1975; 176.
5. Xuxrina L.P. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning ko'rish organining holati haqida ba'zi ma'lumotlar. Byulleten oftalmol 1968; 5: 57-61.
6. Filchikova L.I., Mosin I.M., Kryukovskix O.N. va boshqalar normal sharoitda va optik asab gipoplaziyasi bo'lgan yosh bolalarning ingl. Vestn oftalmol 1994; 3:29-32.
7. McLoone E, O'Keefe M, Donoghue V. va boshqalar, erta tug'ilgan chaqaloqlarda optik disk morfologiyasi va uning ishemik miya shikastlanishi bilan bog'liqligi 90: 4: 465-471;
8. Yannuzzi L.A., Ober M.D., Slakter J.S. va boshqalar. Oftalmik fundusni ko'rish: bugungi kunda va undan keyin. Amer J Ophthalmol 2004; 137:3:511-524.
9. Mosin I.M., Moshetova L.K., Slavinskaya N.V. va boshqalar periventrikulyar leykomalatsiyali bolalarda oftalmologik simptomlar. Vestn oftalmol 2005; 121:2:13-18.
10. Mosin I.M., Moshetova L.K., Vasilyeva O.Yu. periventrikulyar leykomalatsiyali bolalarda oftalmologik kasalliklar va boshqalar. Pediatriya 2005; 1: 26-33.
11. Brodskiy M.C. Periventrikulyar leykomalatiya: psevdoglaukomatoz kupaning intrakranial sababi. Arch Oftalmol 2001; 119:4:626-627.
12. Fahnehjelm K.T., Fischler B., Jacobson L, Nemeth A. Xolestatik chaqaloqlarda optik asab gipoplaziyasi: ko'p holatlarni o'rganish. Acta Ophthalmol Scand 2003; 81:2:130-137.
13. Jacobson L., Hard A.L., Svensson E. va boshqalar. Optik disk morfologiyasi periventrikulyar leykomalaziya va / yoki periventrikulyar qon ketishi bo'lgan bolalarda insultning vaqtini aniqlashi mumkin. Br J Oftalmol 2003; 87:12:1345-1349.
14. Siatkowski R.M., Sanchez J.C., Andrade R., Alvarez A. Ikki tomonlama optik asab gipoplaziyasi bo'lgan bemorlarning klinik, neyroradiografik va endokrinologik profili. Oftalmologiya 1997; 104:3:493-496.
15. Mosin I.M. Optik asabni qazishning anomaliyalari: klinik ko'rinishlari va differentsial diagnostikasi. Vestn oftalmol 1999; 5:10–14.
16. Brodskiy M.C., Glasier C.M. Optik asab gipoplaziyasi: magnit-rezonans tomografiyada markaziy asab tizimining bog'liq anomaliyalarining klinik ahamiyati. Arch Oftalmol 1993; 111:1:66-74.
17. Hoyt W.F., Rios-Chernogoriya E.N., Behrens M.M., Eckelhoff R.J. Omonim hemioptik gipoplaziya: konjenital hemiplejili uchta bemorda standart va qizil rangsiz yoritishda fundoskopik xususiyatlar. Br J Oftalmol 1972; 56: 537-545.
18. Volkov V.V. Pseudonormal bosimdagi glaukoma. M: Tibbiyot 2001; 352.
19. Kurysheva N.I. Glaukoma optik neyropatiyasi. M: MEDpress-inform 2006; 136.
20. Häussler M., Schäfer W.-D, Neugebauer H. Janubiy Germaniyada ko'p qirrali ko'r va qisman ko'ruvchi bolalar I: tarqalish, buzilishlar va oftalmologik topilmalar. Dev Med Child Neurol 1996; 38: 12: 1068-1075.
21. Herman D.C., Bartli G.B., Bullok J.D. Gidranensefaliyaning oftalmik belgilari. J Pediat Oftalmol Strabismus 1988; 25:2:106-111.
Muvofiqlik. Optik asab gipoplaziyasi (OHH) iqtisodiy jihatdan rivojlangan mamlakatlarda 100 000 aholiga kamida 7 holat chastotasi bilan yuzaga keladi va 5-6% hollarda ko'rish va ko'rlikning sababi hisoblanadi. Hayotning birinchi oylarida bolalarda optik asab boshi anomaliyalarini aniqlash va etarli darajada tekshirish nafaqat ularni o'z vaqtida oftalmologik reabilitatsiya qilishda, balki genetik maslahat va chaqaloqlarda optik asab malformatsiyasi bilan bog'liq tizimli kasalliklarni erta tashxislashda ham juda muhim rol o'ynaydi. .
ONHga bag'ishlangan nashrlar sonining kamligi va uning tizimli patologiya bilan bog'liqligi tufayli oftalmologlar ushbu guruhdagi ayrim kasalliklarning kechishi va klinik xususiyatlari haqida etarli darajada ma'lumotga ega emaslar, bu esa diagnostika xatolarining yuqori chastotasiga va qoniqarsiz funktsional funktsiyalarga olib keladi. davolash natijalari.
Maqsad. Bolalarda ONH diagnostika mezonlarini o'rganish.
Materiallar va usullar. 7 yoshdan 16 yoshgacha bo'lgan 25 nafar ONH bilan og'rigan bolalarning neyrooftalmologik tekshiruvi va kuzatuvi natijalari tahlil qilindi. Materiallarni yig'ish Respublika klinik oftalmologiya shifoxonasida amalga oshirildi. Barcha bemorlar o'tkazildi: anamnez ma'lumotlarini to'plash, klinik va oftalmologik tekshiruv.
Natijalar. ONH rivojlanishining asosiy sabablari homilaning markaziy asab tizimining (periventrikulyar oq moddasi) oldingi va perinatal shikastlanishlari, hipoksik-ishemik kasalliklar (32%), intrauterin infektsiya (8%) ekanligi aniqlandi. va surunkali toksik ta'sir (4%). ONH taxminan bir xil chastotada bitta (44%) va ikkita (56%) ko'zga ta'sir qilishi mumkin. ONH tipik oftalmoskopik ko'rinishlar bilan tavsiflanadi - ONH hajmining pasayishi (100% hollarda), uning rangi o'zgarishi (48%), "ikkita halqa" simptomi (44%), retinal tomirlarning tirgak shaklidagi burilishlari. (32%), makula va foveolyar reflekslarning yo'qligi (96%). ONH barcha holatlarda fundus tekshiruvi bilan tasdiqlangan.
ONH bilan og'rigan bolalarda yuqori darajadagi ametropiya (92%), okulomotor buzilishlar (80%), oldingi va orqa segmentlarda (64%) birga keladigan o'zgarishlar mavjud bo'lib, bu uning tashxisini murakkablashtiradi va ambliyopiyaning tez-tez rivojlanishiga sabab bo'lgan vizual mahrumlikni kuchaytiradi.
Neyroradiologik tadqiqotlar natijasida bemorlarning 72 foizida miyada patologik o'zgarishlar aniqlangan. Ushbu anomaliyalarning ba'zilari neyroendokrin kasalliklarga olib kelmasligi mumkin, xususan, septum pellucidaning agenezi (bemorlarning 32 foizida topilgan) va korpus kallosumining gipo- yoki agenezi (40%). Ikki tomonlama lezyonlari bo'lgan bolalarda neyroradiologik tekshiruv markaziy asab tizimining patologiyasini deyarli 3 baravar tez-tez aniqlaydi (p.
ONH bo'lgan barcha bolalarda ONH diskining vertikal va / yoki gorizontal diametrining pasayishi, aks ettirishning pasayishi va yupqalash aniqlangan (p).
ONH bilan ko'k va yashil ranglar uchun yorug'likni idrok etish va yorug'likni idrok etish darajasi jiddiyroq ta'sir qiladi, bu optik asab va doimiy ishemiyada yuzaga keladigan qaytarilmas jarayonlarni ko'rsatadi va ko'rishning yo'qolishi koeffitsientini aks ettiradi. Olingan CSFM ma'lumotlari differentsial diagnostika mezoni bo'lib xizmat qilishi mumkin.
Xulosa. 1. ONH shakllanishining asosiy sabablari xomilalik miyaning periventrikulyar oq moddasining oldingi va perinatal shikastlanishlari bo'lib, ular gipoksik-ishemik kasalliklar (32%), intrauterin infektsiya (8%) va surunkali toksik ta'sirlar (4%) hisoblanadi. ). 2. ONH bilan og'rigan bolalarda tizimli patologiya keng tarqalganligi sababli, ularni kuzatishda rentgenologik diagnostika usullarini qo'llash kerak: barcha hollarda - neyrosonografiya va xavf guruhidagi bolalarda (ikki tomonlama lezyonlar bilan, ONH neonatal gipoglikemiya bilan qo'shilganda va / yoki uzoq muddatli sariqlik) - qorin bo'shlig'i organlari va retroperitoneal bo'shliqni magnit-rezonans va ultratovush tekshiruvi.
Ko'zning optik apparatida yuzaga keladigan eng noqulay jarayonlardan biri uning asab tolalarining o'limidir. Ushbu patologiya atrofiya deb ataladi. Optik asab miya va ko'zlarni bog'laydigan ko'prik bo'lib xizmat qiladi. Uning ishi tufayli inson nafaqat ko'rishi, balki ko'rgan narsasini ham anglay oladi.
Impulslar yordamida ma'lumot ko'rish organidan to'g'ridan-to'g'ri miya parietal lobiga va uning korteksiga keladi. Qabul qilingan ma'lumotlar qayta ishlanadi va odam o'z oldidagi narsalarni ko'rishi va tushunishi mumkin. Bu jarayon shunchalik o'tkir va tezdirki, odamlar buni sezmaydilar. Biroq, optik apparatdagi har qanday patologik o'zgarishlar darhol sezilarli bo'lib, o'zlarini his qiladi.
Optik asabning to'liq atrofiyasi yoki halokat yoki o'lim ko'zlar uchun juda ko'p jiddiy oqibatlarga olib keladi. O'lik tolalar impulslarni miyaga o'tkaza olmaydi. Shuning uchun bemorlar asabning qanchalik shikastlanganiga qarab, qisman yoki to'liq ko'rish yo'qolishiga duch kelishadi. Vizual maydonlar torayishi va ranglarni idrok etish buzilishi mumkin. Bu o'zgarishlarning barchasi optik asab boshini o'rganishda aks etadi. ICD kodi patologiyani H47 sifatida shifrlaydi.
Statistik ma'lumotlarga ko'ra, bu kasallik oftalmologik kasalliklarning umumiy massasining atigi 1-1,5% ni tashkil qiladi. Biroq, 20-25% atrofiya va ko'rlikka olib kelishi mumkin. Hujayra darajasida retinada nerv elementlarining yo'q qilinishi va ularning o'zgarishi sodir bo'ladi, bu optik asabning kapillyar tarmog'iga va uning magistraliga ta'sir qiladi. Natijada, u ingichka bo'ladi va o'lib, funktsional maqsadini yo'qotadi.
Sabablari
Atrofiya ko'plab patologik jarayonlarning natijasidir. Bunga sabab bo'lgan omillarga qarab, kasallik 2 turga bo'linadi:
- Go'daklar va katta yoshdagi bolalarda paydo bo'lishi mumkin bo'lgan irsiy yoki konjenital optik atrofiya. Bu holat odatda irsiy nuqson yoki xromosomadagi mutatsiya tufayli yuzaga keladi. Leber optik atrofiyasi va optik asab gipoplaziyasi tez-tez uchraydi;
- Olingan, hayot davomida paydo bo'ladigan turli kasalliklar tufayli kattalarda paydo bo'ladi.
Atrofiyalarning ikkinchi guruhi keng tarqalgan. Olingan patologiya quyidagi holatlarda yuzaga keladi:
- Glaukoma;
- Nervni o'sma yoki xo'ppoz bilan ta'minlaydigan tomirlarni siqish;
- miyopi;
- Ateroskleroz;
- Tromboz;
- Qon tomirlarida yallig'lanish jarayonlari - vaskulit;
- Arterial gipertenziya;
- Qandli diabet;
- Travmatik shikastlanish;
- O'tkir respirator virusli infektsiyalar, spirtli ichimliklarni yoki giyohvand moddalarni iste'mol qilish, nikotin tufayli tananing intoksikatsiyasi.
Yana bir keng tarqalgan tasnif - bu lezyonning joylashgan joyiga qarab atrofik jarayonning bo'linishi. Vayron bo'lishi mumkin:
- Ko'tarilish, unda zarar ko'zga ta'sir qiladi va hali optik asabga etib bormagan. Patologik jarayon miyaga qarab, ko'zning yuqori qatlamidan ichkariga tarqaladi. Glaukoma va miyopiyada tez-tez uchraydi;
- Pastga tushish, jarayon retinada joylashgan optik asab boshiga o'tishi bilan rivojlanadi. Bu zarar optik asab boshining aplaziyasi yoki gipoplaziyasi, retrobulbar nevrit va chiazmadagi travma, shuningdek, gipofiz o'smalari bilan sodir bo'ladi.
Semptomlar
Vizual neyropatiyaning namoyon bo'lishi uning turiga bog'liq. Vayron qiluvchi jarayon qayerda joylashganiga qarab, tolalar qanchalik shikastlangan va klinik belgilar shakllanadi. Optik apparatni yo'q qilishning asosiy belgilari:
- Ko'rish keskinligining pasayishi - ambliyopiya. Shu bilan birga, bemor atrofidagi dunyoni noaniq ko'radi, uning atrofidagi narsalarni ko'rish qiyinlashadi;
- Vizual sohaning o'zgarishi - anopsiya. Odatda, bu odam ko'z pirpiratmasdan, uning oldiga qarab ko'radigan to'liq rasmdir. Agar bu funktsiya buzilgan bo'lsa, "tunnel ko'rish" paydo bo'lishi mumkin. Shu bilan birga, dunyo teleskop orqali ko'rinadi. Yana bir buzuqlik - ko'z oldida mozaik qora dog'lar paydo bo'lishi. Bunday holda, tasvirning bir qismi etishmayotgan bo'lishi mumkin;
- Turli xil soyalarni tanib olishni qiyinlashtiradigan rang ko'rishning o'zgarishi. Birinchidan, yashil va keyin qizilni farqlash qobiliyati yo'qoladi;
- Yoritilgan bo'shliqdan zulmatga o'tishda optik funktsiyalarning sekinroq tiklanishi va aksincha.
Rivojlanayotgan belgilarning har biri bemorga noqulaylik tug'diradi va darhol e'tiborni tortadi. Ogohlantirish belgilarini e'tiborsiz qoldirmang. Qanchalik erta tibbiy yordam ko'rsatilsa, salomatlikni saqlash imkoniyati shunchalik yuqori bo'ladi.
Diagnostika
Kasallikni aniqlash uchun oftalmolog atrofiya mezonlarini aniqlashga yordam beradigan keng qamrovli tekshiruv o'tkazishi kerak. Bemorlarga instrumental diagnostika buyuriladi, bu esa vizual apparatlarning patologiyasini miyadan ajratish imkonini beradi. Eng keng tarqalgan tadqiqot usullari:
- Hozirgi vaqtda optik asab boshining holatini aniqlash imkonini beruvchi oftalmoskopiya;
- Perimetriya ko'rish maydonining qirralarini aniqlashga va ularning nuqsonlarini aniqlashga yordam beradi - skotomalar;
- Soyani aniqlashda patologiyalarni aniqlashga qaratilgan rang testi;
- B-ko'zning ultratovush tekshiruvi;
- kompyuter tomografiyasi (KT);
- Retina va miya tomirlarining angiografiyasi, qon aylanishi buzilgan joyni aniqlash;
- Bosh suyagi suyaklarining kraniografiyasi yoki rentgenografiyasi. Bu optik asabning suyak kanalining holatini aniqlash uchun kerak. Ushbu usul shubhali siqilishga nima sabab bo'lishi mumkinligini aniqlashga qaratilgan;
- Magnit-rezonans tomografiya (MRI) sizga optik nervlarning tolalarini aniq ko'rish va ularning strukturaviy holatini baholash imkonini beradi;
- Yallig'lanish yoki infektsiyaning mavjudligi yoki yo'qligini aniqlash uchun laboratoriya qon testlari.
Patologiyaning hayot davomida meros bo'lib o'tganligini yoki sotib olinganligini aniqlash uchun genetik mutaxassis bilan maslahatlashuv belgilanishi mumkin.
Davolash
Optik asab atrofiyasini engish mumkin emas. Zamonaviy tibbiyot patologik jarayonning rivojlanishini to'xtatish imkoniyatini beradi. Asosiy maqsad halokatga sabab bo'lgan asosiy kasallikni yo'q qilishdir. Dastlabki jarayonga qarab, davolanish mos keladi.
Atrofiyaning virusli etiologiyasi uchun antibakterial terapiya kerak. Agar shish yoki kist mavjud bo'lsa, neyroxirurgning tekshiruvi talab qilinadi. Vizual apparatning holatini yaxshilash uchun davolash quyidagi yo'llar bilan amalga oshiriladi:
- Elektroforez, magnit stimulyatsiya, ultratovush, kislorodli terapiya yordamida fizioterapiya;
- Angioprotektorlar va vazodilatatorlar guruhidagi dorilar;
- Refleksologiya.
Patologiyaning rivojlanishini boshida to'xtatish ko'r bo'lmaslik imkoniyatini beradi. Tegishli davolanish qanchalik kech boshlansa, bemor uchun oqibatlar shunchalik yomon bo'ladi. Agar bemorning ko'rish qobiliyati 0,01 dan past darajaga etgan bo'lsa, u holda terapiya samarali bo'lmaydi.
Zamonaviy davolash usullari
Bugungi kunda tibbiyot optik asab atrofiyasi bilan kurashish yo'lini topishga harakat qilmoqda. Bunga erishish uchun ko'plab tadqiqot tajribalari o'tkaziladi. Ildiz hujayralarini davolash katta e'tiborga loyiqdir. Ko'pgina tibbiyot sohalari ushbu terapiya usuliga umid bog'lashmoqda. Oftalmologiya ham bundan mustasno emas.
Ildiz hujayralari har qanday tana tizimining asl bo'g'inidir. Hamma narsaning asoschisi. Ulardan tananing barcha hujayralari hosil bo'ladi. Ixtisoslashuvdan oldin ular ildiz hujayralari bo'lib, faol moddalar - sitokinlar va interleykinlar, shuningdek o'sish omillari mavjud. Ular yangi hujayralarni yaratish uchun kerak. Ushbu tuzilmalarni qayta ishlash texnologiyasini o'zlashtirish tibbiyot uchun katta imkoniyatlarni anglatadi. Xususan, yangi organlar va to'qimalarni yaratish.
Afsuski, olimlar hali atrofiyaga uchragan optik asabni o'stirishga qodir emaslar. Biroq, bu amaliyot bugungi kunda ham mavjud. Inyeksiya yordamida bemorga optik asab sohasiga ildiz hujayralari AOK qilinadi. Ushbu manipulyatsiya har 2 soatda kuniga 10 marta amalga oshiriladi.
Biroq, jarrohlik aralashuvi zarurati tufayli bunday protsedura qiyin. Shuning uchun usul biroz o'zgartirildi. Endi ildiz hujayralari 3 dan 6 oygacha bo'lgan vaqt oralig'ida 3 protsedurada bemorlarga implantatsiya qilinadi. Jarayon bemorlar tomonidan yaxshi baholangan, ammo uning narxi yuqori.
Fizioterapiya
Optik atrofiyani davolash usullaridan biri, adolatsiz ravishda etarlicha e'tibor berilmaydi, bu jismoniy terapiyadir. Ta'sir maxsus qurilmalar va dorilar yordamida amalga oshiriladi. Siz fizioterapiya bilan davolanishingiz mumkin:
- akupunktur;
- elektroforez;
- Optik asabning magnit, lazer, radiatsiya va elektr stimulyatsiyasi.
Ushbu usullar ta'sirlangan optik tuzilishda qon ta'minoti va metabolik almashinuvni normallashtirishga imkon beradi. Optik asabning gipoplaziyasi bilan bu patologiya embrion darajasida rivojlanmaganligi sababli paydo bo'lganligi sababli mumkin emas.
Jarrohlik davolash
Agar asab siqilgan bo'lsa, jarrohlik ko'rsatilishi mumkin. Odatda, optik asab suyak kanali orqali erkin o'tadi. Uning yo'lida hech qanday to'siq bo'lmasligi kerak. Suyak bosh suyagi yoki neoplazmalarda patologik o'zgarishlar bilan tolalar o'tishi uchun blok paydo bo'ladi. Bundan tashqari, oziqlantiruvchi idishlar ham siqiladi. Optik asab ishemiyasi rivojlanadi.
Jarrohlik aralashuvi tolalarning siqilishini bartaraf etishga va uni oziqlantiradigan tomirlarning diametrini oshirishga yordam beradi. Nerv ishemiyasi qaytarilishi mumkin. Atrofiya uchun jarrohlik operatsiyalari quyidagilardan iborat:
- Vazorekonstruktiv;
- Optik asab boshiga elektrodlarni joylashtirish;
- Revaskulyarizatsiya.
Prognoz
Kasallikning natijasi bir necha omillarga bog'liq bo'ladi - jarayonning boshlanish vaqti, joylashuvi, ko'rsatilgan yordam, shuningdek, bemorning birgalikdagi kasalliklari. Optik asab atrofiyasi nima bo'lishidan qat'i nazar, bu qaytarilmas jarayondir. Ko'rish qobiliyatini to'liq tiklash mumkin emas. Ammo patologik halokatni to'xtatish mumkin. Ko'rish qobiliyatini yo'qotish yoki uning pasayishi bemorga XEI tomonidan nogironlik guruhini tayinlashiga olib kelishi mumkin.
Video
Optik disk - bu oftalmoskop bilan tekshirilganda ko'zning tubida ko'rinadigan maxsus tuzilma. Vizual ravishda, bu maydon pushti yoki to'q sariq rangli oval shaklidagi maydon sifatida ko'rinadi. U ko'z olmasining markazida emas, balki burun qismiga yaqinroq joylashgan. Lavozim vertikal, ya'ni disk balandligi kengligidan biroz kattaroqdir. Ushbu sohaning o'rtasida har bir ko'zda ko'z qovoqlari deb ataladigan sezilarli chuqurchalar mavjud. Kosalarning markazi orqali qon tomirlari ko'z olmasiga - markaziy oftalmik arteriya va venaga kiradi.
Nipel yoki disk - bu ko'zning to'r pardasi hujayralarining jarayonlari natijasida optik asab hosil bo'lgan joy
Optik diskning xarakterli ko'rinishi va uning atrofdagi to'r pardadan keskin farqi bu joyda fotosensitiv hujayralar (tayoq va konuslar) yo'qligi bilan bog'liq. Bu xususiyat tasvirlarni idrok etish qobiliyati nuqtai nazaridan ushbu hududni "ko'r" qiladi. Bu ko'r hudud umumiy ko'rishga xalaqit bermaydi, chunki optik disk faqat 1,76 mm dan 1,92 mm gacha. Ko'z bu ma'lum joyda "ko'ra" olmasa ham, u optik asab boshining boshqa funktsiyalarini, ya'ni nerv impulslarini to'r pardadan optik asabga va keyinchalik miyaning vizual yadrolariga to'plash va uzatishni ta'minlaydi.
Optik asabning shikastlanishining xususiyatlari
Konjestif optik disk (PCSD) - yallig'lanishsiz shish paydo bo'lishi sababli buzilgan funksionallik bilan tavsiflangan holat.
Turg'un diskning sabablari intrakranial bosimning oshishi bilan ko'zning to'r pardasidan venoz va limfa oqimining buzilishida yotadi.
Bu ko'rsatkich ko'p sabablarga ko'ra ortishi mumkin: intrakranial shish, travmatik miya shikastlanishi, intrakranial gematoma, yuqumli yallig'lanish va membranalar yoki medulla shishishi, gidrosefali, qon tomir artrit, orqa miya kasalliklari, tuberkulyomalar, echinokokkoz, orbital kasalliklar.
Kosmosni egallagan lezyondan miya sinuslarigacha bo'lgan masofa qanchalik qisqa bo'lsa, intrakranial bosim shunchalik aniq bo'ladi va konjestif optik disk tezroq rivojlanadi.
Disk shishining belgilari: hajmining oshishi, chegaralarning xiralashishi, shishasimon tanaga chiqishi (diskning ko'tarilishi) mavjud. Vaziyat giperemiya bilan birga keladi - markaziy arteriyalar toraygan, tomirlar esa, aksincha, kengaygan va odatdagidan ko'ra buralib ketgan. Agar turg'unlik kuchli bo'lsa, unda uning to'qimalarida qon ketishi mumkin.
Glaukoma optik asabga uning qazish va turg'unlik shaklida zarar etkazadi.
Glaukoma yoki ko'z ichi gipertenziyasi bilan optik asab boshini qazish sodir bo'ladi, ya'ni markaziy "ko'z chashka" ning chuqurlashishi kuchayadi. Shuningdek, ko'z ichi suyuqligining doimiy bosimi asab papillasida qonning mikrosirkulyatsiyasini mexanik ravishda buzadi, buning natijasida turg'unlik va qisman atrofiya rivojlanadi. Fundus rasmida ko'krak qafasining oqarganligi ko'rsatilgan. To'liq atrofiya bilan u kulrang, chunki tomirlar maksimal darajada toraygan.
Ushbu turdagi atrofiyaning sabablari:
- sifilis;
- miyadagi o'smalar;
- nevrit, ensefalit, ko'p skleroz;
- travmatik miya shikastlanishi;
- intoksikatsiya (shu jumladan metil spirti);
- ba'zi kasalliklar (gipertenziya, ateroskleroz, diabetes mellitus);
- oftalmologik - uveitda markaziy arteriya trombozi, retinaning yuqumli kasalliklari.
Agar asab nipelining shishishi uzoq vaqt davom etsa, unda ikkilamchi atrofiyaga olib keladigan jarayonlar ham rivojlanadi, bu esa ko'rishning yo'qolishiga olib keladi.
Vizual ravishda atrofiya rangsizlanish (normal rang intensivligini yo'qotish) bilan tavsiflanadi. Rangni o'zgartirish jarayoni atrofiyaning lokalizatsiyasiga bog'liq, masalan, papillo-makula fasikulasiga zarar etkazilganda, temporal mintaqa oqarib ketadi va diffuz shikastlanish bilan diskning butun maydoni oqarib ketadi.
Kasallikning turli bosqichlarida intrakranial bosim kuchaygan optik disk. Diametrning asta-sekin o'sishi, chegaralarning xiralashishi, rangning yo'qolishi va tomirlar tarmog'ining ifodalanishi mavjud.
Lezyon bir tomonlama bo'lishi yoki ikkala ko'zda rivojlanishi mumkin. Shuningdek, bosh miya tagidagi o‘simta bilan bir optik nervning shikastlanishi (birlamchi atrofiya) bosh miya ichidagi bosimning umumiy oshishi (Foster-Kennedi sindromida) tufayli boshqa diskda ikkilamchi atrofiya rivojlanishi bilan birga bo‘lishi mumkin.
Optik asab nipel bilan bog'liq buzilishlar ko'rish sifatiga ta'sir qiladi. Aniqlik pasayadi va maydonlarning qisman yo'qolishi joylari paydo bo'ladi. Vaziyat yomonlashgani va diskning kattaligi oshishi bilan ko'r nuqta ham mutanosib ravishda ortadi. Ba'zi bemorlarda bu hodisalar uzoq vaqt davomida sodir bo'lmasligi mumkin. Ba'zida surunkali ko'rish yo'qolishi bilan qon tomirlarining keskin spazmi tufayli to'satdan ko'rishning yo'qolishi mumkin.
Shunga o'xshash kasalliklar
Ko'rish keskinligining pasayish tezligi (vizus) optik asab kasalliklari diagnostikasini nevritdan farqlash uchun ishlatiladi. Optik asabning yallig'lanishi bilan kasallikning boshlanishida ko'rish darhol keskin pasayadi va shishning rivojlanishi uning asta-sekin kamayishida namoyon bo'ladi.
Psevdokonjestif optik disk ham differentsial tashxisni talab qiladi. Ushbu patologiya genetik va ikki tomonlama xarakterga ega. Nerv disklari kattalashgan, kulrang-pushti rangga ega va retinaning yuzasidan sezilarli darajada chiqib turadi. Chegaralar xiralashgan, qisqichbaqasimon ko'rinishga ega, qon tomirlari ulardan radial ravishda ajralib chiqadi va tomirlarning burilishlari kuchayadi. Psevdo-turg'unlik rasmining shakllanishi embrion glial to'qimalarning konjenital proliferatsiyasi va undan druzenning, shu jumladan kaltsiy zarralarining shakllanishi bilan bog'liq. Ushbu qo'shimchalar diskning ichki (burun tomoni) chetiga yaqinroq joylashgan. Psevdostagnatsiya bilan kichik qon ketishlar paydo bo'lishi ham qayd etiladi, chunki tomirlar druzen tomonidan shikastlangan. Druzen bo'lmasa, ko'rish keskinligi normal bo'lishi mumkin, ammo ularning mavjudligi deyarli har doim ko'rish keskinligining pasayishiga va markaziy skotomalarning paydo bo'lishiga olib keladi.
Optik kogerent tomografiya yoki retinal tomografiya patologiyalarni ishonchli aniqlashga yordam beradi. Ushbu tadqiqotlar nerv papilla qatlamining tuzilishini qatlam bo'yicha baholashga va undagi patologik o'zgarishlarni, ularning darajasini aniqlashga, choriokapillaris, yashirin shish, chandiqlar, yallig'lanish o'choqlari va infiltratlar - yalang'och ko'z bilan ko'rish mumkin bo'lmagan shakllanishlarni ko'rishga qodir.
Optik kogerent tomografiya yordamida optik asab boshini skanerlash natijasi
OKT sizga yakuniy tashxisni aniqlash va terapiyaga javobni kuzatish imkonini beradi.
Tug'ma anomaliyalar
Avtosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadigan konjenital kasalliklar, shuningdek, optik diskning kolobomasini ham o'z ichiga oladi, bunda uning hududida retinal hujayralar bilan to'ldirilgan ko'plab kichik depressiyalar hosil bo'ladi. Bunday shakllanishlarning sababi embrion rivojlanishining oxirida noto'g'ri hujayra sintezidir. Optik disk odatdagidan kattaroq bo'ladi va uning chetida aniq kumush-oq chegaralari bo'lgan sharsimon chuqurcha hosil bo'ladi. Lezyon bir tomonlama yoki ikki tomonlama bo'lishi mumkin. Klinik jihatdan yuqori darajadagi miyopi (miyopi) va miyopik astigmatizm, shuningdek, strabismus bilan namoyon bo'ladi.
Optik asab boshining kolobomasi
Konjenital kolobomaning mavjudligi makula yorilishi, uning keyingi retinal dekolmani bilan parchalanishi ehtimolini oshiradi.
Patologiya genetik jihatdan aniqlanganligi sababli, u tug'ilishdan boshlab bolalarda paydo bo'ladigan boshqa kasalliklar bilan birgalikda yuzaga keladi:
- epidermal nevus sindromi;
- fokal Goltz teri gipoplaziyasi;
- Daun sindromi.
Tug'ma bo'lgan yana bir kasallik - optik disk gipoplaziyasi. Qo'llab-quvvatlovchi hujayralarning normal shakllanishi fonida retinal nerv hujayralarining uzoq jarayonlarining kam rivojlanganligi bilan tavsiflanadi. Etarli darajada rivojlangan aksonlar optik asab papillasini shakllantirishda qiyinchiliklarga duch keladi (u och pushti yoki kulrang, radial depigmentatsiya maydoni bilan o'ralgan).
Asab to'qimalarining patologiyasi ko'rish organlarining ko'rinishi va faoliyatida namoyon bo'ladi:
- ko'rish maydonining nuqsonlari;
- rangni idrok etishning buzilishi;
- afferent pupiller nuqsoni;
- makula gipoplaziyasi;
- mikroftalmos (ko'z olmasining hajmini kamaytirish);
- strabismus;
- nistagmus.
Suratda aniridiya (irissiz ko'z) ko'pincha optik asab nipelining gipoplaziyasi bilan birlashtirilgan tug'ma patologiyadir.
Tug'ma gipoplaziyaning sabablari prenatal davrda quyidagi omillar ta'siri ostida asab to'qimalarining rivojlanishining buzilishidir:
- hujayra bo'linishining genetik buzilishi,
- oz miqdorda amniotik suyuqlik;
- ionlashtiruvchi nurlanish;
- onaning tanasining kimyoviy moddalar, giyohvand moddalar, nikotin, spirtli ichimliklar, giyohvand moddalar bilan zaharlanishi;
- onadagi tizimli kasalliklar, masalan, diabet;
- infektsiyalar va bakterial kasalliklar.
Afsuski, gipoplaziyani (oz sonli nerv tolalari) davolash deyarli mumkin emas. Bir tomonlama lezyonlar uchun davolash kuchli ko'zga okklyuziv kiyinishlarni qo'llash orqali zaif nervlarning funktsiyalarini o'rgatishga qaratilgan.
Davolash
Konjestif diskni davolash sababga bog'liq.
Avvalo, bosh suyagida joy egallagan shakllanishlarni - o'smalar, shishlar, gematomalarni yo'q qilish kerak.
Odatda, kortikosteroidlar (prednizolon) va giperosmotik vositalarni (glyukoza eritmasi, kaltsiy xlorid, magniy sulfat), diuretiklarni (diakarb, gipotiazid, triampur, furosemid) kiritish shishni bartaraf etish uchun ishlatiladi. Ular ekstravazal bosimni pasaytiradi va normal perfuzionni tiklaydi. Mikrosirkulyatsiyani yaxshilash uchun Cavinton va nikotinik kislota tomir ichiga yuboriladi, Mexidol (vena ichiga va retrobulbar bo'shliqqa - ko'zga in'ektsiya) va nootropik preparat - Fezam - og'iz orqali buyuriladi. Agar turg'unlik gipertenziya fonida yuzaga kelsa, u holda davolanish asosiy kasallikni davolashga qaratilgan (gipertenziv terapiya).
Ba'zida intrakranial bosimni faqat miya omurilik ponksiyonu bilan kamaytirish mumkin.
Turg'unlikning oqibatlari to'qimalarning trofizmini yaxshilashni talab qiladi - vitaminlar va energiya qo'shimchalari:
- nikotin kislotasi;
- B vitaminlari (B 2, B 6, B 12);
- in'ektsiya shaklida aloe ekstrakti yoki vitreus;
- riboksin;
Tiklangan optik disk uzoq vaqt davomida o'zini namoyon qilmasligi mumkin, ammo halokatli oqibatlarga olib kelishi mumkin, shuning uchun profilaktika maqsadida kasallikni o'z vaqtida aniqlash uchun har yili oftalmolog tomonidan tekshiruvdan o'tish kerak.
