Хронический миелоидный лейкоз продолжительность. Хронический миелолейкоз: симптомы, диагностика, лечение. Что такое Хронический миелоидный лейкоз

18.02.2017

Онкологические заболевания нередко поражают кровеносную систему. Одно из опасных состояний – хронический миелолейкоз, представляющий собой рак крови.

Болезнь сопровождается хаотическим размножением клеток крови. Чаще заболевание диагностируют у мужчин в возрасте 30-70 лет. У детей и женщин болезнь возникает гораздо реже, тем не менее, полностью исключать вероятность возникновения заболевания нельзя.

Хмл представляет собой опухоль, состоящую из миелоидных клеток. Характер болезни – клоновый, среди прочих гемобластозов болезнь составляет до 9% случаев. Течение заболевания может не проявляться особыми симптомами на первых порах. Чтобы диагностировать такое состояние, нужно взять на анализ мазок крови, костномозговую пробу. Для миелолейкоза характерно повышенное количество гранулоцитов в крови (разновидность лейкоцитов). Эти лейкоциты формируются в костномозговом красном веществе, попадают в кровоток в несозревшем виде. В это же время число нормальных лейкоцитов снижается. Такую картину врач может увидеть в результатах анализов крови.

Причины миелолейкоза

До конца ученые еще не установили этиологию возникновения заболевания, но установлено, что хронический миелолейкоз могут провоцировать перечисленные ниже факторы:

• воздействие радиации. Доказать зависимость между облучением и онкологией могут примеры японцев, которые находились в Хиросиме и Нагасаки во время взрыва атомной бомбы. Впоследствии у многих из них диагностировали развитие хронического миелолейкоза;
• влияние химических веществ, электромагнитного излучения, вирусов. Теория вызывает споры в ученой среде и пока не получила научного признания;
• наследственность. Согласно исследованиям, риск заболеть миелолейкозом больше у лиц с нарушениями хромосомного характера (синдром Дауна, Клайнфелтера и пр.);
• лечение некоторыми лекарствами, которые предназначены для терапии опухолей на фоне облучения. Также риск заболеть повышают альдегиды, алкены, спирты, табакокурение. Это лишний повод задуматься о том, что здоровый образ жизни – единственно правильный выбор здравомыслящего человека.

Из-за того, что структура красных клеточных хромосом в костном мозге нарушается, появляются новые ДНК, структура которых аномальна. Далее аномальные клетки клонируются, постепенно вытесняя нормальные клетки, вплоть до ситуации, когда количество аномальных клонов не начнет сильно преобладать. В результате аномальные клетки размножаются и растут в числе бесконтрольно, как и клетки рака. Традиционному механизму естественной гибели они не подчиняются.

При попадании в кровоток аномальные лейкоциты не выполняют основную задачу, оставляя организм без защиты. Поэтому человек, у которого развивается хронический миелолекоз, становится подверженным аллергиями, воспалениям и пр.

Фазы миелолейкоза

Хронический миелолейкоз развивается постепенно, последовательно проходя 3 важные фазы, о которых можно узнать ниже.

Хроническая фаза длится около 4 лет. Именно в это время пациент, как правило, обращается к врачу. В хронической стадии болезнь характеризуется стабильностью, поэтому симптомы в минимальном количестве могут практически не беспокоить человека. Бывает, что болезнь обнаруживают случайным образом при очередной сдаче крови на анализы.

Акселеративная фаза длится около полутора лет. В этом время активизируется патологический процесс, повышается число недозрелых лейкоцитов в кровотоке. При правильном выборе терапии, своевременном реагировании, можно вернуть болезнь в хроническую фазу.

Терминальная фаза (бластный криз) длится менее полугода, заканчивается фатально. Стадия характеризуется обострением симптомов. В это время красные клетки костного мозга полностью замещаются аномальными клонами злокачественной природы.

Симптомы миелолейкоза

В зависимости от того, в какой стадии на данный момент находится хронический миелолейкоз симптомы будут отличаться. Тем не менее, можно определить общие черты, свойственные болезни на разных стадиях. У пациентов явно выражена вялость, похудение, пропадает аппетит. По мере развития заболевания селезенка и печень увеличиваются, кожа становится бледной. Пациентов беспокоят боли в костях, по ночам — избыточная потливость.

Что касается симптомов каждой фазы, то для хронической стадии характерными признаками будут: ухудшение самочувствия, упадок сил, похудение. Во время приема пищи пациенты быстро чувствуют насыщение, в левой зоне живота часто возникают боли. Редко в хронической фазе пациенты жалуются на одышку, головные боли и зрительное расстройство. Мужчины могут испытывать длительную болезненную эрекцию.

Для акселеративной формы характерными признаками станут: прогрессирующая анемия, выраженность патологических симптомов, результаты лабораторных анализов покажут рост числа лейкоцитарных клеток.

Для терминальной стадии характерно ухудшение картины заболевания. Человека часто лихорадит без очевидных причин. Температура способна повышаться до 39 градусов, человек ощущает дрожь. Возможно кровотечение через слизистые, кожу, кишки. Человек ощущает резкую слабость, истощение. Селезенка максимально увеличивается, дает боли в левой стороне живота и ощущение тяжести. Как говорилось выше, после терминальной стадии следует летальный исход. Поэтому лучше начать лечение как можно раньше.

Диагностика миелолейкоза

Установить миелолейкоз у человека может врач гематолог. Он проводит визуальный осмотр, выслушивает жалобы и отправляет пациента на УЗИ живота, анализ крови. Дополнительно проводится биохимия, биопсия, костномозговая пункция, цитохимические исследования. Картина крови в результатах анализа будет говорить о наличии болезни, если:

• доля миелобластов в крови или жидкости костного мозга составляет до 19%, базофилов – свыше 20% (хроническая фаза);
• доля миелобластов и лимфобластов превышает 20%, биопсия костного мозга показывает большие скопления бластов (терминальная фаза).

Лечение миелолейкоза

Как именно лечить болезнь врач определяет с учетом стадии болезни, наличия противопоказаний, сопутствующих заболеваний, возраста. Если болезнь протекает без особых симптомов, то для терапии такого состояния, как хронический миелолейкоз лечение назначают в виде общеукрепляющих средств, коррекции питания, приема витаминных комплексов, регулярного наблюдение в условиях диспансера. По данным ученых, благоприятно влияет на состояние пациентов а-интерферон.

Что касается назначения препаратов, то при результатах анализов на лейкоциты 30-50*109/л пациенту назначается миелосан в количестве 2-4 мг/сутки. При повышении показателей до 60-150*109/л доза препарата повышается до 6 мг/сутки. Если лейкоцитоз превышает указанные показатели, суточную дозу миелосана повышают до 8 мг. Эффект будет заметен примерно на 10 день от начала терапии. Гемограмма будет нормализоваться на фоне уменьшения габаритов селезенки примерно во время 3-6 недели терапии, когда общая доза препарата составит 250 мг. Далее врач назначает поддерживающее лечение путем приема миелосана раз в неделю в дозировке 2-4 мг. Можно заменить поддерживающее лечение регулярными курсами препарата в случае обострения процесса, если количество лейкоцитов повысится до 20-25*109/л на фоне увеличения селезенки.

Лучевую терапию (облучение) назначают в виде первичного лечения в некоторых случаях, когда основным симптомом становится спленомегалия. Облучение назначают только, если уровень лейкоцитов в анализах выше 100* 109/л. Как только показатель снизится до 7-20*109/л, облучение прекращают. Спустя примерно месяц назначают поддержку организма мелосаном.

Во время лечения прогрессирующей фазы хронического миелолейкоза назначают химиотерапию моно- и поли- вида. Если анализы показывают значительный лейкоцитоз, а миелосан не дает эффекта, назначают миелобромол по 125-250 мг в сутки, контролируя показатели периферической крови. Примерно через 2-3 недели гемограмма нормализуется, после чего можно начинать поддерживающую терапию путем приема миелобромола по 125-250 мг раз в 7-10 дней.

В случае серьезной спленомегалии назначают допан, если прочие лекарства и средства против лейкоза не дают нужного эффекта. В этом случае допан принимают по 6-10 мг раз в 4-10 дней (по назначению врача). Промежуток между приемами препаратам будет зависеть от того, с какой скоростью уменьшается число лейкоцитов в крови и как изменяется размер селезенки. Как только число лейкоцитов уменьшится до 5-7*109/л, допан можно отменять. Прием лекарства лучше всего осуществлять после ужина, а далее принимать снотворное. Это обусловлено возможностью появления диспепсических явлений. Для поддерживающей терапии врач может назначить допам в дозировке 6-10 мг раз в 2-4 недели, контролируя показатели гемограммы.

Если врачи наблюдают, что болезнь проявляет резистентность к допану, миелосану, миелобромолу и облучению, то назначают пациенту гексафосфамид. Если в результатах анализов число лейкоцитов достигает 100*109/л, то гексафосфамид назначают по 20 мг ежедневно, при показателях 40-60*109/л достаточно принимать 10-20 мг лекарства дважды в неделю. По мере снижения количества аномальных лейкоцитов в крови врач уменьшает дозировку лекарства, а как только показатели снизятся до 10-15*109/л, лечение препаратом прекращают. Курс лечения обычно рассчитан на дозу препарата 140-600 мг за 10-30 дней. Положительные результаты от лечения препаратом наблюдаются, как правило, спустя 1-2 недели. В случае необходимости проводить поддерживающую терапию, гексафосфамид назначают по 10-20 мг раз в 5-15 дней. Интервалы врач назначает индивидуально с учетом динамики лечения, состояния здоровья пациента.

Для лечения прогрессирующей фазы хронического миелолейкоза назначают программы лекарственных препаратов АВАМП и ЦВАМП. Программа АВАМП представляет собой два 10-дневных курса с перерывом на 10 дней. В перечень препаратов входят: цитозар (30 мг/м в 1 и 8 день внутримышечно), метотрексат (12 мг/м во 2, 5 и 9 день внутримышечно), винкристин (1,5 мг/м в 3 и 10 день внутривенно), 6-меркаптопурин (60 мг/м2 каждый день), преднизолон (50-60 мг/сутки, если тромбоцитопения менее 100*109/л). Если число лейкоцитов превышает 40*109/л, сохраняется гипертромбоцитоз, то преднизолон не назначают.

Программа АВАМП – это целый курс препаратов по аналогии с предыдущей программой, но вместо цитозара внутримышечно назначают циклофосфан по 200-400 мг через день. Полихимиотерапию проводят 3-4 раза в течение года, а в перерывах между курсами назначают миелосан по общей схеме и 6-меркаптопурин (по 100 мг каждый день в течение 10 суток с 10-дневным перерывом).

При лечении хронического миелолейкоза, включая бластные кризы, назначают гидроксикарбамид. Он имеет противопоказания: лейкопения (количество лейкоцитов ниже 3*109/л) и тромбоцитопения (тромбоцитов в анализах менее 100*109/л). Сначала препарат назначают по 1600 мг/м каждый день. Если лейкоцитов в крови становится меньше 20* 10 /л, то препарат назначают по 600 мг/м, а если количество лейкоцитов спадает до 5*109/л, препарат отменяют.

В случае резистентности к цитостатикам и прогрессированию миелолейкоза врачи могут назначить лейкоцитафарез параллельно с одной из приведенных выше схем полихимиотерапии. Показаниями к лейкоцитафарезу становятся клинические проявления стаза в сосудах мозга (снижение слуха и боли в голове, ощущение «приливов», тяжести в голове) на фоне гипертромбоцитоза и гиперлейкоцитоза.

В стадии бластного криза назначают химиотерапию, которая действует при острых лейкозах. При анемии, инфекционных осложнениях назначают переливание массы эритроцитов, тромбоконцентрата и антибактериальную терапию.

Если у пациента диагностированы экстрамедуллярные опухолевые образования (гланды, перекрывающие гортань и пр.), угрожающие его жизни, тогда назначается лучевая терапия.

К трансплантации костного мозга прибегают в случае хронического миелолейкоза в хронической фазе. Благодаря трансплантации ремиссия наступает примерно у 70% пациентов.

Спленэктомия в случае хронического миелолейкоза назначается при разрыве селезенки и состоянии, которое чревато разрывом. Показаниями могут быть: тяжелое состояние дискомфорта в животе, что связано с огромными размерами селезенки, а также болевой синдром на фоне повторных периспленитов, глубокая тромбоцитопения, гемолитический криз, синдром «блуждающей» селезенки с риском перекручивания ножки.

Прогноз при хроническом миелолейкозе

Болезнь относится к опасным для жизни состояниям. Большинство пациентов прощаются с жизнью на акселеративной и терминальной стадии заболевания. Примерно до 10% пациентов, у которых диагностирован миелолейкоз, умирают в течение 2 лет. После фазы бластного криза длительность жизни может составлять до полугода.

Если удастся добиться ремиссии при терминальной фазе, срок жизни пациента может продлиться до года. Тем не менее, на любой стадии заболевания не следует сдаваться. Вероятно, что статистика не включает все случаи, когда заболевание удалось затушить и продлить срок жизни с ним на несколько лет, возможно, и на десятки лет.

Опухолевые патологии нередко затрагивают и кровеносную систему. Одним из опаснейших патологических состояний является хронический миелолейкоз – это , характеризующееся беспорядочным размножением и ростом кровяных клеток. Данную патологию еще называют миелоидным лейкозом хронической формы.

Заболевание редко поражает представителей детского и подросткового возраста, чаще обнаруживаясь у 30-70-летних пациентов чаще мужского пола.

Что такое хронический миелолейкоз?

По сути, миелоидный лейкоз является опухолью, образующейся из ранних миелоидных клеток. Патология носит клоновый характер и среди всех гемобластозов составляет порядка 8,9% случаев.

Для миелоидного хронического лейкоза характерно бессимптомное развитие. Для диагностики необходимо провести анализ мазка крови, а также нужна костномозговая проба, взятая аспирационно (посредством тонкой иглы).

Для хронического миелолейкоза типично повышение в составе крови специфической разновидности лейкоцитов, называемых гранулоцитами. Формируются они в красном костномозговом веществе и в больших количествах проникают в кровь в несозревшем виде. При этом количество нормальных лейкоцитарных клеток снижается.

Причины

Этиологические факторы миелолейкоза хронического характера до сих пор являются предметом изучения и вызывают у ученых немало вопросов.

Достоверно выявлено, что на развитии хронического миелоидного лейкоза сказываются факторы:

1. Радиоактивное облучение. Одним из доказательств подобной теории служит тот факт, что среди японцев, находящихся в зоне поражения атомной бомбы (случай с Нагасаки и Хиросимой), участились случаи развития хронической формы миелолейкоза;
2. Влияние вирусов, электромагнитных лучей и веществ химического происхождения. Подобная теория является спорной и окончательного признания пока не получила;
3. Наследственно обусловленный фактор. Исследования показали, что у лиц, обладающих нарушениями хромосомного характера, вероятность возникновения миелоидного лейкоза повышается. Обычно это пациенты с синдромом Дауна или Клайнфелтера и пр.;
4. Прием некоторых медикаментов вроде цитостатиков, использующихся при лечении опухолей совместно с облучением. Кроме того, опасными в этом плане для здоровья препаратами могут оказаться алкены, спирты и альдегиды. Весьма отрицательно на самочувствии пациентов с миелолейкозом отражается никотиновая зависимость, усугубляющая состояние больных.

Структурные нарушения в красных костномозговых клеточных хромосомах приводят к рождению новых ДНК, обладающих аномальной структурой. В результате начинают производиться клоны аномальных клеток, которые постепенно вытесняют нормальные до такой степени, что их процентное количество в красном костном мозге становится превалирующим.

В итоге аномальные клетки множатся бесконтрольно, по аналогии с раковыми. Причем естественной их гибели по общепринятым традиционным механизмам не происходит.

Понятие о хроническом миелолейкозе и его причинах появления, расскажет следующее видео:

Попадая в общий кровоток, эти недозревшие до полноценных лейкоцитов клетки не справляются с основной своей задачей, что становится причиной отсутствия иммунной защиты и резистентности к воспалениям, аллергическим агентам со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Фазы

Развитие миелоидного лейкоза хронической формы происходит в три последовательных фазы.

• Фаза хроническая. Длится такая стадия около 3,5-4 лет. Обычно именно с ней большинство пациентов попадают к специалисту. Хронической фазе свойственно постоянство, потому как у больных наблюдается минимально возможный набор симптомокомплексных проявлений. Они бывают настолько незначительными, что пациенты временами и вовсе не придают им значения. Подобная стадия может обнаружиться при случайной сдаче анализа крови.
• Акселеративная фаза. Характеризуется активацией патологических процессов и быстрым увеличением недозрелых лейкоцитов в составе крови. Длительность периода акселерации составляет год-полтора. Если лечебный процесс подобран адекватно и начат вовремя, то вероятность возвращения патологического процесса на хроническую фазу возрастает.
• Бластный криз или терминальная фаза. Это стадия обострения, длится она не более полугода и заканчивается летально. Для нее характерно почти абсолютное замещение красных костномозговых клеток аномальными злокачественными клонами.

В целом патологии присущ лейкемический сценарий развития.

Симптомы

Клиническая картина миелолейкоза различается в соответствии с фазой патологии. Но можно выделить и общую симптоматику.

Пациенты отмечают беспричинное похудение, вялость, отсутствие аппетита. В процессе развития заболевания наблюдается характерное увеличение печени, селезенки, симптоматика геморрагического происхождения. У пациентов возникает склонность к кровоточивости, кожные покровы бледнеют, беспокоят костные боли, ночная гиперпотливость.

Хроническая стадия

Для этой стадии хронического миелолейкоза типичны такие проявления:

1. Слабовыраженная симптоматика, свойственная хронической усталости. Общее самочувствие ухудшается, беспокоит бессилие, похудение;
2. В связи с увеличением объемов селезенки, пациент отмечает быстрое насыщение при приеме пищи, в левой области живота часто возникает болезненность;
3. В исключительных случаях возникает редкая симптоматика, связанная с тромбообразованием либо разжижением крови, головными болями, нарушениями памяти и внимания, зрительными расстройствами, одышкой, инфарктом миокарда.
4. У мужчин на этой фазе может развиться чересчур долгая, вызывающая болевые проявления эрекция или приапический синдром.

Акселеративная

Акселеративная стадия характеризуется резким увеличением выраженности патологической симптоматики. Быстро прогрессирует анемия, а терапевтическое действие препаратов цитостатической группы заметно падает.

Лабораторная диагностика крови показывает стремительное увеличение лейкоцитарных клеток.

Терминальная

Для фазы бластного криза хронического миелолейкоза характерно общее ухудшение клинической картины:

• У пациента наблюдается ярко выраженная лихорадочная симптоматика, но без инфекционной этиологии. Температура может подниматься до 39°С, вызывая ощущение сильнейшей дрожи;
• Интенсивно проявляется геморрагическая симптоматика, обусловленная кровотечениями через кожу, кишечные оболочки, слизистые ткани и пр.;
• Резкая слабость, граничащая с истощением;
• Селезенка достигает невероятных размеров и легко пальпируется, что сопровождается тяжестью и болезненностью в животе слева.

Терминальная стадия обычно заканчивается летально.

Методы диагностики

Диагностикой этой формы заведует гематолог. Именно он проводит осмотр и назначает лабораторный , ультразвуковую диагностику области живота. Дополнительно проводится костномозговая пункция или биопсия, биохимия и цитохимические исследования, цитогенетический анализ.

Картина крови

Для хронического миелолейкоза типична такая картина крови:

• На хронической стадии на долю миелобластов в костномозговой жидкости или крови приходится порядка 10-19%, а базофилов – более 20%;
• На терминальном этапе лимфобласты и миелобласты превышают 20%-ный порог. При проведении биопсического исследования костномозговой жидкости обнаруживаются крупные скопления бластов.

Лечение

Терапевтический процесс лечения хронического миелолейкоза складывается из таких направлений:

1. Химиотерапия;
2. Костномозговая пересадка;
3. Облучение;
4. Лейкоферез;
5. Эктомия селезенки

Химиотерапевтическое лечение предполагает применение традиционных препаратов вроде Миелосана, Цитозара, Гидроксиуреа и пр. Используются и новейшие препараты последнего поколения – Спрайсел или Гливек. Также показано употребление медикаментов на основе гидроксимочевины, Интерферон-α и пр.

Существует вариант полного выздоровления пациента, достигнуть которого можно только посредством костномозговой пересадки. Для этого подбирается донор среди родственников, хотя возможно донорство и посторонних лиц.

После пересадки у пациента отсутствует иммунная защита, поэтому он находится в стационаре до момента приживаемости донорских клеток. Постепенно костномозговая деятельность приходит в норму и пациент выздоравливает.

Если химиотерапия не оказывает необходимой эффективности, используется облучение. Эта процедура основана на применении гамма-лучей, которыми воздействуют на зону расположения селезенки. Задачей подобного лечения является остановка роста или уничтожение аномальных клеток.

В исключительных ситуациях показано удаление селезенки. Подобное вмешательство осуществляется преимущественно на фазе бластного криза. В результате общее течение патологии значительно улучшается, а эффективность лечения медикаментами возрастает.

Когда лейкоцитарный уровень достигает чрезмерно высоких показателей, проводится лейкоферез. Эта процедура практически идентична плазмаферезному кровоочищению. Нередко лейкоферез включают в комплексную терапию медикаментозными средствами.

Прогноз продолжительности жизни

Основная масса пациентов умирает в акселеративную и терминальную стадию патологического процесса. Около 7-10% умирают после диагностирования миелолейкоза в первые 24 месяца. А после бластного криза выживаемость может длиться около 4-6 месяцев.

Если удастся добиться ремиссии, то пациент может прожить после терминальной стадии около года.

Подробный видеоролик о диагностике и терапии хронического миелолейкоза:

Хронический миелолейкоз - опухолевое заболевание крови. Характеризуется бесконтрольным ростом и размножением всех ростковых клеток крови, при этом молодые злокачественные клетки способны созревать до зрелых форм.

Хронический миелолейкоз (синоним – хронический миелоидный лейкоз) – опухолевое заболевание крови. Его развитие связано с изменениями в одной из хромосом и появлением химерного («сшитого» из разных фрагментов) гена, который нарушает кроветворение в красном костном мозге.

Во время хронического миелолейкоза в крови повышается содержание особой разновидности лейкоцитов – гранулоцитов . Они образуются в красном костном мозге в огромном количестве и выходят в кровь, не успевая до конца созреть. Одновременно содержание всех остальных видов лейкоцитов снижается.

Некоторые факты о распространенности хронического миелолейкоза :

• Каждое пятое опухолевое заболевание крови – это хронический миелолейкоз.
• Среди всех опухолей крови хронический миелолейкоз занимает в Северной Америке и Европе 3-е место, в Японии – 2-е место.
• Ежегодно во всем мире хронический миелолейкоз возникает у 1 из 100 000 человек.
• В течение последних 50 лет распространенность заболевания не изменилась.
• Чаще всего болезнь выявляется у людей в возрасте 30 – 40 лет.
• Мужчины и женщины заболевают примерно с одинаковой частотой.

Причины хронического миелолейкоза

Причины хромосомного нарушения, приводящего к хроническому миелолейкозу, до сих пор изучены недостаточно.

Считается, что имеют значение следующие факторы:

В результате поломок в хромосомах в клетках красного костного мозга появляется молекула ДНК с новой структурой. Образуется клон злокачественных клеток, которые постепенно вытесняют все остальные и занимают основную часть красного костного мозга. Порочный ген обеспечивает три основных эффекта:

• Клетки размножаются неконтролируемо, как раковые.
• Для этих клеток перестают работать естественные механизмы гибели.

Они очень быстро выходят из красного костного мозга в кровь, поэтому не имеют возможности созреть и превратиться в нормальные лейкоциты. В крови находится много незрелых лейкоцитов, не способных справляться со своими привычными функциями.

Фазы хронического миелолейкоза

• Хроническая фаза . В этой фазе находится большинство пациентов, которые обращаются к врачу (около 85%). Средняя продолжительность – 3 – 4 года (зависит от того, насколько своевременно и правильно начато лечение). Это стадия относительной стабильности. Пациента беспокоят минимальные симптомы, на которые он может не обращать внимания. Иногда врачи выявляют хроническую фазу миелолейкоза случайно, при проведении общего анализа крови.
• Фаза акселерации . Во время этой фазы патологический процесс активируется. Количество незрелых белых кровяных телец в крови начинает быстро нарастать. Фаза акселерации является как бы переходной от хронической к последней, третьей.
• Терминальная фаза . Финальная стадия болезни. Возникает при нарастании изменений в хромосомах. Красный костный мозг практически полностью замещается злокачественными клетками. Во время терминальной стадии пациент погибает.

Проявления хронического миелолейкоза

Симптомы хронической фазы:

Более редкие симптомы хронической фазы миелолейкоза :

• Признаки, связанные с нарушением функции тромбоцитов и белых кровяных телец : различные кровотечения либо, напротив, образование тромбов.
• Признаки, связанные с повышением количества тромбоцитов и, как следствие, повышением свертываемости крови : нарушение кровообращения в головном мозге (головные боли, головокружения, снижение памяти, внимания и пр.), инфаркт миокарда, нарушение зрения, одышка.

Симптомы фазы акселерации

В фазу акселерации признаки хронической стадии нарастают. Иногда именно в это время возникают первые признаки заболевания, которые и заставляют больного впервые посетить врача.

Симптомы терминальной стадии хронического миелолейкоза:

• Резкая слабость , значительное ухудшение общего самочувствия.
• Длительные ноющие боли в суставах и костях . Иногда они могут быть очень сильными. Это связано с разрастанием злокачественной ткани в красном костном мозге.
• Проливные поты .
• Периодическое беспричинное повышение температуры до 38 - 39⁰C, во время которого возникает сильный озноб.
• Снижение массы тела .
• Повышенная кровоточивость , появление кровоизлияний под кожей. Эти симптомы возникают в результате уменьшения количества тромбоцитов и снижением свертываемости крови.
• Быстрое увеличение размеров селезенки : живот увеличивается в размерах, появляется чувство тяжести, боли. Это происходит за счет роста опухолевой ткани в селезенке.

Диагностика заболевания

К какому врачу следует обращаться при наличии симптомов хронического миелолейкоза?

Лечением заболеваний крови опухолевой природы занимается врач-гематолог. Многие пациенты изначально обращаются к терапевту, который затем отправляет на консультацию к гематологу.

Осмотр в кабинете врача

Прием в кабинете гематолога осуществляется следующим образом:

• Расспрос пациента . Врач выясняет жалобы больного, уточняет время их возникновения, задает другие необходимые вопросы.
• Ощупывание лимфатических узлов : подчелюстных, шейных, подмышечных, надключичных и подключичных, локтевых, паховых, подколенных.
• Ощупывание живота для определения увеличения печени и селезенки. Печень ощупывают под правым ребром в положении лежа на спине. Селезенку – в левой части живота.

Когда врач может заподозрить у пациента хронический миелолейкоз?

Симптомы хронического миелолейкоза, особенно на начальных стадиях, неспецифичны – они могут встречаться при многих других заболеваниях. Поэтому врач не может предположить диагноз только на основании осмотра и жалоб пациента. Обычно подозрение возникает по данным одного из двух исследований:

• Общий анализ крови . В нем обнаруживают повышенное количество лейкоцитов и большое количество их незрелых форм.
• УЗИ живота . Выявляется увеличение размеров селезенки.

Как производится полное обследование при подозрении на хронический миелолейкоз ?

Название исследования	Описание	Что выявляет?
Общий анализ крови	Рутинное клиническое исследование, выполняется при подозрении на любые заболевания. Общий анализ крови помогает определить общее содержание лейкоцитов, их отдельных разновидностей, незрелых форм. Кровь для анализа берут из пальца или вены в утренние часы.	Результат зависит от фазы заболевания. Хроническая фаза : постепенное увеличение содержания лейкоцитов в крови за счет гранулоцитов; появление незрелых форм лейкоцитов; повышение количества тромбоцитов. Фаза акселерации: содержание лейкоцитов в крови продолжает нарастать; доля незрелых белых кровяных телец возрастает до 10 – 19%; содержание тромбоцитов может быть повышенным или пониженным. Терминальная фаза : количество незрелых лейкоцитов в крови увеличивается более 20%; снижение количества тромбоцитов;
Пункция и биопсия красного костного мозга	Красный костный мозг – главный кроветворный орган человека, который находится в костях. Во время исследования при помощи специальной иглы получают его небольшой фрагмент и направляют в лабораторию для исследования под микроскопом. Проведение процедуры : Пункция красного костного мозга проводится в специальном кабинете с соблюдением правил асептики и антисептики. Врач проводит местное обезболивание – обкалывает место пункции анестетиком. В кость вводят специальную иглу с ограничителем, чтобы она проникла на нужную глубину. Игла для пункции полая внутри, как иголка от шприца. В нее набирают небольшое количество ткани красного костного мозга, которую отправляют в лабораторию для исследования под микроскопом. Для пункции выбирают кости, которые находятся неглубоко под кожей : грудина; крылья тазовых костей; пяточная кость; головка большеберцовой кости; позвонки (редко).	В красном костном мозге обнаруживается примерно та же картина, что и в общем анализе крови: резкое увеличение количества клеток-предшественниц, которые дают начало лейкоцитам.
Цитохимическое исследование	При добавлении к образцам крови и красного костного мозга специальных красителей, с ними могут вступить в реакцию некоторые вещества. На этом основано проведение цитохимического исследования. Оно помогает установить активность определенных ферментов и служит для подтверждения диагноза хронического миелолейкоза, помогает отличить его от других видов лейкозов.	При хроническом миелоидном лейкозе цитохимическое исследование обнаруживает снижение в гранулоцитах активности особого фермента – щелочной фосфатазы .
Биохимический анализ крови	При хроническом миелолейкозе изменяется содержание некоторых веществ в крови, что является косвенным диагностическим признаком. Забор крови для проведения анализа осуществляют из вены натощак, обычно в утренние часы.	Вещества, содержание которых в крови повышено при хроническом миелолейкозе: витамин B 12 ; ферменты лактатдегидрогеназа; транскобаламин; мочевая кислота.
Цитогенетическое исследование	Во время цитогенетического исследования изучают весь геном (набор хромосом и генов) человека. Для исследования используют кровь, которую берут из вены в пробирку и отправляют в лабораторию. Результат обычно бывает готов через 20 – 30 дней. В лаборатории используют специальные современные тесты, во время которых выявляют различные участки молекулы ДНК.	При хроническом миелоидном лейкозе во время цитогенетического исследования выявляют хромосомное нарушение, которое было названо филадельфийской хромосомой . В клетках пациентов происходит укорочение хромосомы №22. Утраченный участок присоединяется к хромосоме №9. В свою очередь, фрагмент хромосомы №9 присоединяется к хромосоме №22. Происходит как бы обмен, в результате которого гены начинают работать неправильно. В результате возникает миелолейкоз. Также выявляют и другие патологические изменения со стороны хромосомы №22. По их характеру можно частично судить о прогнозе заболевания.
УЗИ органов брюшной полости.	Ультразвуковое исследование применяется у пациентов с миелолейкозом для выявления увеличения печени и селезенки. УЗИ помогает отличить лейкоз от других заболеваний.

Лабораторные показатели

Общий анализ крови

• Лейкоциты: значительно повышено от 30,0·10 9 /л до 300,0-500,0 ·10 9 /л
• Сдвиг лейкоцитарной формулы влево: преобладают молодые формы лейкоцитов (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, бластные клетки)
• Базофилы: повышено количество 1% и более
• Эозинофилы: повышен уровень, более 5%

• Тромбоциты: в норме или повышен

Биохимический анализ крови

• Щелочная фосфатаза лейкоцитов снижена или отсутствует.

Генетическое исследование

• При генетическом анализе крови выявляется аномальная хромосома (филадельфийская хромосома).

Симптомы

Проявление симптомов зависит от фазы заболевания.
I фаза (хроническая)

• Длительное время без симптомов (от 3 месяцев до 2 лет)
• Тяжесть в левом подреберье (из-за увеличения селезенки, чем выше уровень лейкоцитов, тем больше её размеры).
• Слабость
• Снижение работоспособности
• Потливость
• Потеря в весе

Возможно развития осложнений (инфаркт селезенки, отек сетчатки, приапизм).

• инфаркт селезенки – острые боли в левом подреберье, температура 37,5 -38,5 °C, иногда тошнота и рвота, прикосновения к селезенке болезненны.

• Приапизм – болезненная, чрезмерно длительная эрекция.

II фаза (ускорения)
Данные симптомы это предвестники тяжелого состояния (бластного криза), появляются за 6- 12 месяцев до его начала.

• Снижается эффективность лекарств (цитостатиков)
• Развивается анемия
• Увеличивается процент бластных клеток в крови
• Ухудшается общее состояние
• Увеличивается селезенка

III фаза (острая или бластного криза)

• Симптомы соответствую клинической картине при остром лейкозе (см. Острый лимфолейоз ).

Как лечат миелолейкоз?

Цель лечения снизить рост опухолевых клеток и уменьшить размеры селезенки.

Лечение заболевания должно быть начато сразу после того, как установлен диагноз. От качества и своевременности терапии во многом зависит прогноз.

Лечение включает различные методы: химиотерапия, лучевая терапия, удаление селезенки, пересадка костного мозга.

Лечение лекарствами

Химиотерапия

• Классические препараты: Миелосан (Милеран, Бусульфан), Гидроксиуреа (Гидреа, Литалир), Цитозар, 6-меркаптопурни, альфа-интерферон.
• Новые препараты: Гливек, Спрайсел.

Лекарственные препараты, которые применяются при хроническом миелолейкозе

Название	Описание
Препараты гидроксимочевины : гидроксиуреа; гидроксикарбамид; гидреа .	Как действует препарат : Гидроксимочевина – химическое соединение, способное подавлять синтез молекул ДНК в опухолевых клетках. Когда могут назначить : При хроническом миелолейкозе, сопровождающемся значительным повышением количества лейкоцитов в крови. Как назначают : Препарат выпускают в виде капсул. Врач назначает пациенту их прием в соответствии с выбранным режимом дозирования. Возможные побочные эффекты : расстройства пищеварения; аллергические реакции на коже (пятна, зуд); воспаление слизистой оболочки рта (редко); анемия и снижение свертываемости крови; нарушения работы почек и печени (редко). Обычно после прекращения приема препарата все побочные эффекты проходят.
Гливек (иматиниба мезилат)	Как действует препарат : Препарат подавляет рост опухолевых клеток и усиливает процесс их естественной гибели. Когда могут назначать : в фазу акселерации; в терминальную фазу; во время хронической фазы, если лечение интерфероном (см. ниже) не приносит эффекта. Как назначают : Препарат выпускается в виде таблеток. Схему применения и дозировки выбирает лечащий врач. Возможные побочные эффекты : Побочные эффекты препарата оценить сложно, так как пациенты, которые его принимают, обычно уже имеют выраженные нарушения о стороны разных органов. По статистике препарат приходится отменять из-за осложнений довольно редко: тошнота и рвота; жидкий стул; боли в мышцах и мышечные судороги. Чаще всего врачам удается справиться с этими проявлениями достаточно легко.
Интерферон-альфа	Как действует препарат : Интерферон-альфа повышает иммунные силы организма и подавляет рост раковых клеток. Когда назначают : Обычно интерферон-альфа используют для длительной поддерживающей терапии после того, как количество лейкоцитов в крови нормализовалось. Как назначают : Препарат применяется в виде растворов для инъекций, вводится внутримышечно. Возможные побочные эффекты : Интерферон обладает достаточно большим количеством побочных эффектов, и с этим связаны определенные сложности в его применении. При правильном назначении препарата и постоянном контроле состояния пациента риск возникновения нежелательных эффектов можно свести к минимуму: симптомы, напоминающие грипп; изменения в анализе крови: препарат обладает некоторой токсичностью в отношении крови; снижение массы тела; депрессия; неврозы; развитие аутоиммунных патологий.

Пересадка костного мозга

Пересадка костного мозга даёт возможность полностью выздороветь больным хроническим миелолейкозом. Эффективность пересадки выше в хронической фазе заболевания, в остальных фазах гораздо ниже.

Трансплантация красного костного мозга является наиболее эффективным методом лечения хронического миелоидного лейкоза. Более чем у половины пациентов, которым была произведена пересадка, наступает стойкое улучшение в течение 5 лет и дольше.

Чаще всего выздоровление происходит в том случае, когда красный костный мозг пересаживают больному моложе 50 лет в хроническую фазу заболевания.

Этапы трансплантации красного костного мозга :

• Поиск и подготовка донора . Лучшим донором стволовых клеток красного костного мозга является близкий родственник больного: близнец, брат, сестра. Если близких родственников нет, или они не подходят, ищут донора. Проводят ряд тестов для того, чтобы убедиться, что донорский материал приживется в теле пациента. Сегодня в развитых странах созданы большие банки доноров, в которых находятся десятки тысяч донорских образцов. Это дает шанс быстрее найти подходящие стволовые клетки.
• Подготовка пациента . Обычно этот этап продолжается от недели до 10 дней. Проводят лучевую терапию и химиотерапию для уничтожения как можно большего количества опухолевых клеток, предотвращения отторжения донорских клеток.
• Собственно пересадка красного костного мозга . Процедура похожа на переливание крови. В вену пациента заводят катетер, через который в кровь вводят стволовые клетки. Они какое-то время циркулируют в кровотоке, а потом оседают в костном мозге, приживаются там и начинают работать. Для предотвращения отторжения донорского материала врач назначает противовоспалительные и противоаллергические средства.
• Снижение иммунитета . Донорские клетки красного костного мозга не могут прижиться и начать функционировать сиюминутно. Для этого нужно время, обычно 2 – 4 недели. В течение этого срока у больного сильно снижен иммунитет. Его помещают в стационар, полностью ограждают от контакта с инфекциями, назначают антибиотики и противогрибковые средства. Этот период является одним из самых сложных. Сильно повышается температура тела, в организме могут активироваться хронические инфекции.
• Приживление донорских стволовых клеток . Самочувствие пациента начинает улучшаться.
• Восстановление . В течение нескольких месяцев или лет функция красного костного мозга продолжает восстанавливаться. Постепенно пациент выздоравливает, восстанавливается его работоспособность. Но он все еще должен находиться под наблюдением врача. Иногда новый иммунитет не может справиться с некоторыми инфекциями, в этом случае примерно через год после пересадки костного мозга делают прививки.

Лучевая терапия

Проводится в случаи отсутствия эффекта от химиотерапии и при увеличенной селезенке после приема медикаментов (цитостатиков). Метод выбора при развитии локальной опухоли (гранулоцитарная саркома).

В какой фазе заболевания применяется лучевая терапия?

Лучевая терапия используется в развернутой стадии хронического миелолейкоза, которая характеризуется признаками:

• Значительное разрастание опухолевой ткани в красном костном мозге.
• Рост опухолевых клеток в трубчатых костях 2 .
• Сильное увеличение печени и селезенки.

Как проводят лучевую терапию при хроническом миелолейкозе?

Применяется гамма-терапия – облучение области селезенки гамма-лучами. Основная задача – уничтожить или прекратить рост злокачественных опухолевых клеток. Лучевую дозу и режим облучения определяет лечащий врач.

Удаление селезенки (спленэктомия)

Удаление селезенки используется редко по ограниченным показаниям (инфаркт селезенки, тромбоцитопения, выраженный дискомфорт в животе).

Операцию обычно проводят в терминальную фазу заболевания. Вместе с селезенкой из организма удаляют большое количество опухолевых клеток, тем самым облегчая течение заболевания. После операции обычно увеличивается эффективность медикаментозной терапии.

Каковы основные показания к операции?

• Разрыв селезенки.
• Угроза разрыва селезенки.
• Значительное увеличение органа в размерах, что приводит к сильному дискомфорту.

Очистка крови от избыточного количества лейкоцитов (лейкаферез)

При высоких уровнях лейкоцитов (500,0 · 10 9 /л и выше), могут использовать лейкаферез для предотвращения осложнений (отек сетчатки, приапизм, микротромбозы).

При развитии бластного криза, лечение будет таким же, как при острых лейкозах (см. острый лимфолейкоз).

Лейкоцитаферез – лечебная процедура, напоминающая плазмаферез (очищение крови). У пациента берут определенное количество крови и пропускают через центрифугу, в которой она очищается от опухолевых клеток.

В какой фазе заболевания проводят лейкоцитаферез?
Так же, как и лучевую терапию, лейкоцитаферез проводят во время развернутой стадии миелолейкоза. Нередко его применяют в тех случаях, когда отсутствует эффект от применения лекарственных средств. Иногда лейкоцитаферез дополняет медикаментозную терапию.

Миелоидный лейкоз — это раковое заболевание крови, поражающее стволовые клетки костного мозга. Оно долгое время протекает бессимптомно. Миелолейкоз на ранних стадиях обнаруживается случайно — при анализах крови в связи с другими заболеваниями. Существует острый и хронический лейкоз. Для того чтобы диагностировать миелобластный лейкоз необходимо пройти обследование. Какие анализы при миелолейкозе нужно сдавать, будет рассказано ниже.

На сегодняшний момент причины развития этой болезни до конца не выяснены. Известно, что такой диагноз ставится в 20% всех случаев раковых заболеваний крови. Подвержены миелолейкозу женщины и мужчины в возрасте 30-50 лет, реже дети. Среди основных причин развития болезни называют хромосомные изменения в клетках — в одной хромосоме происходят мутации, в результате которых появляется ген, состоящий из разных частей хромосомы. Этот ген нарушает кроветворную функцию в организме, что становится причиной онкологического заболевания.

К провоцирующим факторам развития миелобластного лейкоза относят следующие:

1. Наследственность.
2. Приём некоторых препаратов от опухолей.
3. Воздействие радиации.
4. Электромагнитные излучения.
5. Вирусы.
6. Воздействие химических веществ.

В группу риска по заболеваемости раком крови относят людей с уже обнаруженными онкологическими заболеваниями и подвергавшихся по этому поводу лучевой терапии, а также всех сотрудников предприятий, которые регулярно получают высокие дозы радиации.

Стадии миелолейкоза и симптомы

Рак крови в своём развитии проходит три стадии:

1. Хроническая, при которой больной не испытывает никаких симптомов. Заболевание протекает в скрытой форме. Недомогание и слабость ощущаются заболевшим как симптомы переутомления. С развитием патологического состояния пациент начинает терять в весе, у него пропадает аппетит. В левой части живота, особенно после приёма пищи, появляется боль. Она свидетельствует об увеличении селезёнки. В редких случаях к указанным симптомам может добавляться нарушение зрения, одышка, появляются кровотечения.

1. Акселерации, при которой обостряются и нарастают все симптомы хронической стадии. В этой фазе наблюдается упадок сил, обильное потоотделение, беспричинное повышение температуры до 38-39 градусов. Человек постоянно теряет вес, его мучают бесконечные боли в левом подреберье. Увеличенную в размерах селезёнку можно прощупать самостоятельно. На стадии акселерации происходит поражение сердечно-сосудистой системы, которое будет выражаться в частых сердечных приступах, аритмии.

1. Терминальная (последняя) стадия миелолейкоза, при которой состояние пациента резко ухудшается. Он ощущает нетерпимые боли в костях, что является результатом поражения злокачественными клетками красного костного мозга. Продолжается потеря веса, держится высокая температура. На теле появляются синяки и кровоподтёки, т.к. снижается количество тромбоцитов. Из-за интенсивного увеличения в размерах селезёнки в животе появляется чувство тяжести, боли и распирания. В это время пациенты очень восприимчивы к различным инфекционным заболеваниям, которые могут стать причиной их смерти.

Диагностика и анализы при миелоидном лейкозе

При подозрении на миелоидный лейкоз пациенту предлагается пройти ряд исследований — УЗИ диагностику органов брюшной полости и лабораторные анализы крови:

1. Общий анализ крови.
2. Биопсия красного костного мозга.
3. ПЦР крови.
4. Цитогенетическое исследование крови.

УЗИ органов брюшной полости

На хронической стадии болезни происходит увеличение селезёнки в размерах. На этапе акселерации УЗИ селезёнки и печени показывает их увеличение более чем на 10 см, а во время бластного криза селезёнка достигает огромных размеров — она занимает почти всю брюшную полость. Её вес колеблется в пределах 5-8 кг.

Подготовка к ультразвуковому исследованию органов брюшной полости проводится натощак. Пить воду тоже нельзя как минимум за 4 часа до процедуры. За 2 дня до этого из меню исключаются все продукты, способные привести к газообразованию, а также алкогольные напитки. Пациентам, страдающим запорами, рекомендуют провести очистительную клизму. Перед УЗИ нельзя курить.

Результаты исследования пациент получает сразу после процедуры.

Общий анализ крови

Когда больной приходит к врачу с жалобами на общее недомогание, головные боли и усталость, врач отправляет его на общий анализ крови, который является очень результативным и показательным при многих заболеваниях. Несмотря на то что они имеет множество показателей, поставить диагноз всего лишь на этом исследовании невозможно.

Сдаётся анализ утром, натощак. Необходимо исключить за сутки употребление в пищу жирных продуктов, т.к. это может исказить результат. В качестве биологического материала используют капиллярную кровь из подушечки пальца. Обычно результат бывает готов через несколько часов.

На хроническом этапе распознать заболевание сможет только общий анализ крови, который показывает при наличии патологического процесса увеличение незрелых клеток крови, базофилов (больше 0,1%), эозинофилов (более 5%) и серьёзное увеличение лейкоцитов (более 9 тысяч) и понижение тромбоцитов без особых причин (у взрослого — менее 180, у детей с года — менее 160).

На стадии акселерации общий анализ крови показывает:

• число миелобластов увеличивается до 20% — у здорового человека их быть в крови не должно;
• количество базофилов увеличивается до 20%
• до 100 тысяч единиц снижается уровень тромбоцитов;
• продолжает расти число лейкоцитов.

На терминальной стадии общий анализ крови свидетельствует:

• об увеличении числа миело и лимфобластов на 20 и более процентов;
• о появлении в костном мозге больших скоплений бластов .

Это незрелые клетки крови, которые в дальнейшем преобразуются в кровяные тельца. При отсутствии патологии в крови они не встречаются. Поэтому при обнаружении бластов в крови проверяют и костный мозг на их наличие.

Исследование красного костного мозга при миелобластном лейкозе

Клетки крови вырабатываются красным костным мозгом. Для того чтобы подтвердить диагноз, проводят пункцию красного костного мозга и отправляют на исследование часть кости. Чаще всего биопсию берут из грудинных, тазовых (у взрослых), пяточных костей (у детей до 2-х лет).

Врач под местной анестезией специальным шприцем с иглой прокалывает кость — у взрослых на глубине 3-4 см, у детей — 1-2 см — и набирает в шприц ткань из полости кости. Затем полученный биоматериал наносят на стёкла и изучают под микроскопом в лаборатории.

Подготовка к процедуре будет заключаться в следующем: проводится беседа с врачом о наличии аллергической реакции на анестетик. Кроме того, пациенту, принимающему кроверазжижающие препараты, рекомендуют воздержаться от них в течение 2-х недель.

Накануне пункции больному нужно очистить кишечник и мочевой пузырь, принять душ, мужчине удалить растительность на груди в месте прокола. Больному даётся успокоительное, за 30 минут анестетик. После этого доктор прокалывает мягкие ткани в районе кости, нащупывает её и вводит туда иглу со шприцем, осуществляя забор биоматериала. После этого место прокола обрабатывается антисептиком. Время процедуры — 20-30 минут. Исследование образца занимает от 2 до 4 часов, в некоторых случаях — при отсутствии собственной лаборатории — на получение результата может уйти до месяца.

Пациент может через 30 минут отправиться домой. В течение 3 дней нельзя принимать душ и ванну, чтобы не мочить место прокола.

Пункция красного мозга не проводится в следующих случаях:

• при остром инфаркте миокарда;
• при остром нарушении мозгового кровообращения;
• при гипертоническом кризе;
• во время приступа стенокардии.

На хронический миелолейкоз в результатах анализа указывает количество лейкоцитов, выше 17 у взрослых и более 35% у детей после 5 лет. Если количество бластов (эритробласты, нормобласты) повышено на 20% — речь идёт об остром лейкозе.

ПЦР на наличие гена BCR — ABL1

Метод полимеразно-цепной реакции позволяет с высокой точностью определить не только наличие вирусов, но и хромосомные аномалии. ПЦР направлен на поиски гена BCR — ABL1, вызывающего рак крови. Это очень сложный химический процесс, требующий специальных лабораторных условий и высокой квалификации профессионалов.

Для анализа берут венозную кровь или красный костный мозг. Если требуется анализ крови, то у больного утром натощак берётся венозная кровь. Для достоверности анализа рекомендуется не применять лекарственных препаратов за 2 недели до анализа. Результаты готовятся в течение суток. Если обнаружен ген BCR — ABL1, даже в небольших количествах, значит диагноз хронического миелолейкоза подтверждается.

Цитогенетическое исследование на наличие Ph филадельфийской хромосомы

Наличие филадельфийской хромосомы подтверждает диагноз миелобластный лейкоз. Эта хромосома появляется в результате объединения двух участков на 22-ой хромосоме. Поиск Ph проводится методом ПЦР, о котором говорилось выше.

Данная хромосомная аномалия наблюдается в 95% случаев хронической стадии болезни, значит этот метод помогает определить заболевание на ранней стадии.

Профилактика и лечение миелолейкоза

Благодаря указанным методам диагностики становится возможным обнаружить болезнь на начальной стадии и приступить к её лечению. К сожалению, до сих пор не существует препаратов, способных вылечить от миелолейкоза, но на время можно продлить жизнь онкобольного. Продолжительность жизни пациента будет зависеть от того, в какой стадии развития патологии он находился при обращении к врачу.

Основная цель терапии — препятствовать бесконтрольному росту патологических клеток крови. Для это назначают следующее лечение:

• медикаменты для остановки роста опухоли;
• лучевая терапия;
• пересадка костного мозга;
• химиотерапия.

100% выздоровление возможно только в тех случаях, когда костный мозг донора полностью идентичен костному мозгу пациента.

Профилактических мер для предотвращения миелобластного лейкоза не существует. Важно ежегодно сдавать общий анализ крови и при появлении первых признаков заболевания обращаться за помощью к квалифицированным специалистам.

Содержание статьи

Хронический миелолейкоз - опухоль, клеточный субстрат которой составляют гранулоциты, преимущественно нейтрофилы. Хронический миелолейкоз развивается у людей любого возраста, чаще в возрасте 20-50 лет, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Этиология и патогенез хронического миелолейкоза

Отмечено влияние на развитие хронического миелолейкоза ионизирующего излучения, химических агентов. Заболевание связано с характерной хромосомной аномалией - филадельфийской (Ph") хромосомой, которая появляется вследствие реципрокной транслокации части длинного плеча хромосомы 22 на хромосому 9. Биологический механизм этого хромосомного нарушения недостаточно изучен; согласно современным данным, перестройки хромосом, в том числе и возникновение Ph"-хромосомы, могут быть следствием активации клеточных онкогенов - генетических локусов на ДНК человека, гомологичных ДНК вирусов, вызывающих злокачественные опухоли у инфицированных животных. Ph"-хромосома обнаруживается при хроническом миелолейкозе во всех клетках костномозговых линий, кроме макрофагов и Т-лимфоцитов, что указывает на вероятность мутации ранней полипотентной клетки-предшественницы гемопоэза.
Развитие хронического миелолейкоза проходит через две фазы - хроническую и острую (бластный криз). Властная фаза представляет собой результат опухолевой прогрессии, в этот период болезнь напоминает острый лейкоз, так как в костном мозге и на периферии обнаруживаются в большом количестве бластные клетки. Злокачественный характер бластной фазы находит отражение в цитогенетических изменениях: кроме Ph"-хромосомы, часто обнаруживают анэуплоидию и другие нарушения кариотипа (трисомии хромосом 8, 17, 22).

Клиника хронического миелолейкоза

К моменту постановки диагноза у больных обычно уже выявляются нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение селезенки. В начальном периоде жалобы могут отсутствовать и болезнь диагностируют случайно при исследовании крови, затем появляются общие симптомы - слабость, быстрая утомляемость, похудание, дискомфорт в брюшной полости. Спленомегалия часто бывает значительной, возникают инфаркты селезенки. Обычно увеличена также печень, возможна лейкемическая инфильтрация других органов - сердца, легких, нервных корешков.

Лабораторные данные при хроническом миелолейкозе

В развернутой стадии хронического миелолейкоза число лейкоцитов достигает 200-400- 109/л, а в некоторых случаях - 800- 1000- 109/л. В лейкограмме определяется сдвиг до миелоцитов и промиелоцитов, могут встречаться единичные миелобласты, обычно лишь при высоком лейкоцитозе.
Важным гематологическим признаком, появляющимся уже на ранних этапах болезни, является увеличение содержания базофилов, а также эозинофилов разной степени зрелости.Количество тромбоцитов нормальное или чаще повышенное на протяжении длительного периода заболевания; тромбоцитопения наступает в конечной стадии или в результате лечения химиопрепаратами. Анемия также в большинстве случаев появляется при прогрессировании процесса. Развитие анемии, возможно, связано с влиянием гиперплазированной селезенки, а также скрыто протекающего гемолиза.При хроническом миелолейкозе лейкоцитоз может сопровождаться увеличением уровня цианокобаламина в сыворотке, а также увеличением цианокобаламин-связывающей способности сыворотки, гиперурикемией. Практически у всех больных отмечается значительное снижение активности щелочной фосфатазы в гранулоцитах.
При исследовании костного мозга, полученного путем стернальной пункции, выявляется повышенное число клеток (миелокариоцитов), при этом цитологическая картина почти тождественна картине крови, но в отличие от мазков из периферической крови имеются эритробласты и мегакариоциты. Для хронического миелолейкоза весьма характерно увеличение числа мегакариоцитов, сохраняющееся в течение значительного периода болезни. Снижение их числа в костном мозге происходит параллельно с уменьшением численности кровяных пластинок в периферической крови при обострении лейкозного процесса.В трепанате костного мозга даже при относительно невысоком уровне лейкоцитов в крови обычно отмечаются выраженная трехростковая гиперплазия миелоидной ткани, отсутствие жира.При пункции увеличенной селезенки в развернутой стадии болезни находят преобладание миелоидных клеток.
Хронический миелолейкоз является единственным лейкозом, при котором с большим постоянством (в 90 % случаев) выявляется хромосомный маркер лейкозных клеток (Ph"-хромосома).Ph"-негативный вариант хронического миелолейкоза встречается у детей и у взрослых, отличается неблагоприятным течением и малой средней продолжительностью жизни больных.Хроническая фаза болезни продолжается 3-5 лет, после чего наступает обострение болезни, развивается бластный криз, во время которого умирает более 85 % больных. У части больных переход в бластную фазу занимает всего несколько недель от появления первых признаков болезни. Иногда болезнь впервые диагностируют на этой фазе, отличие от острого лейкоза состоит в присутствии Ph"-хромосомы. Не существует определенного теста, по которому можно предсказать наступление бластного криза, в то же время ранние его признаки известны - нарастающие лейкоцитоз, спленомегалия, прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, рефрактерные к ранее эффективной терапии. У некоторых больных могут появиться внекостномозговые опухоли, чаще в лимфатических узлах или коже, либо развивается остеолиз.
Властная фаза по характеру (происхождению) бывает миелоидной или лимфоидной. Миелобластный криз напоминает острый миелолейкоз, в 1/3 случаев бластные клетки имеют черты лимфобластов, содержат TdT и общий антиген острого лимфолейкоза; особенности бластных клеток имеют значение при выборе терапии бластного криза.

Диагноз и дифференциальный диагноз хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоцитоз диагностируют на основании выявления выраженного нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом влево, спленомегалии. Дифференциальную диагностику проводят с лейкемоидными реакциями миелоидного типа, связанными с инфекциями и опухолями. В отличие от хронического миелолейкоза при лейкемоидных реакциях значительно повышена активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах и отсутствует Ph"-хромосома.Доброкачественный вариант заболевания при еще.малом увеличении числа лейкоцитов и тромбоцитов крови приходится дифференцировать с близкими миелопролиферативными заболеваниями - сублейкемическим миелозом и иногда эритремией.