ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ხანგრძლივობა. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია: სიმპტომები, დიაგნოზი, მკურნალობა. რა არის ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია

18.02.2017

ონკოლოგიური დაავადებები ხშირად აზიანებს სისხლის მიმოქცევის სისტემას. ერთ-ერთი საშიში მდგომარეობაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, რომელიც სისხლის კიბოა.

დაავადებას თან ახლავს სისხლის უჯრედების ქაოტური პროლიფერაცია. უფრო ხშირად დაავადება დიაგნოზირებულია 30-70 წლის მამაკაცებში. ბავშვებში და ქალებში დაავადება გაცილებით იშვიათად ვლინდება, თუმცა დაავადების შესაძლებლობა სრულიად გამორიცხული არ არის.

CML არის სიმსივნე, რომელიც შედგება მიელოიდური უჯრედებისგან. დაავადების ბუნება კლონურია სხვა ჰემობლასტოზებთან ერთად, დაავადება შეადგენს შემთხვევების 9%-მდე. დაავადების მიმდინარეობამ შეიძლება თავიდან არ გამოავლინოს რაიმე განსაკუთრებული სიმპტომები. ამ მდგომარეობის დიაგნოსტიკისთვის საჭიროა აიღოთ სისხლის ნაცხი და ძვლის ტვინის ნიმუში ანალიზისთვის. მიელოიდური ლეიკემია ხასიათდება სისხლში გრანულოციტების (სისხლის თეთრი უჯრედების ტიპი) გაზრდილი რაოდენობით. ეს ლეიკოციტები წარმოიქმნება ძვლის ტვინის წითელ მატერიაში და შედიან სისხლში გაუაზრებელი ფორმით. ამავდროულად, ნორმალური ლეიკოციტების რაოდენობა მცირდება. ექიმს შეუძლია ნახოს ეს სურათი სისხლის ანალიზის შედეგებში.

მიელოიდური ლეიკემიის მიზეზები

მეცნიერებს ჯერ კიდევ არ აქვთ ბოლომდე დადგენილი დაავადების ეტიოლოგია, მაგრამ დადგენილია, რომ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია შეიძლება პროვოცირებული იყოს შემდეგი ფაქტორებით:

• რადიაციის ზემოქმედება. იაპონელების მაგალითები, რომლებიც იმყოფებოდნენ აფეთქების დროს ჰიროშიმასა და ნაგასაკიში, შეუძლიათ დაამტკიცონ რადიაციასა და ონკოლოგიას შორის კავშირი. ატომური ბომბი. შემდგომში ბევრ მათგანს დაუსვეს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზი;
• გავლენა ქიმიკატები, ელექტრომაგნიტური გამოსხივება, ვირუსები. თეორია საკამათოა სამეცნიერო საზოგადოებაში და ჯერ არ მიუღია მეცნიერული აღიარება;
• მემკვიდრეობითობა. კვლევის მიხედვით, მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების რისკი მეტია ქრომოსომული დარღვევების მქონე ადამიანებში (დაუნის სინდრომი, კლაინფელტერის სინდრომი და სხვ.);
• მკურნალობა გარკვეული მედიკამენტებით, რომლებიც განკუთვნილია სიმსივნეების სამკურნალოდ რადიაციის ფონზე. ალდეჰიდები, ალკენები, ალკოჰოლი და თამბაქოს მოწევა ასევე ზრდის ავადმყოფობის რისკს. ეს კიდევ ერთი მიზეზია ვიფიქროთ იმაზე, რომ ჯანსაღი იმიჯიცხოვრება გონიერი ადამიანის ერთადერთი სწორი არჩევანია.

იმის გამო, რომ ძვლის ტვინში წითელი უჯრედების ქრომოსომების სტრუქტურა დარღვეულია, ჩნდება ახალი დნმ, რომლის აგებულებაც არანორმალურია. შემდეგ ხდება არანორმალური უჯრედების კლონირება, თანდათანობით გადაადგილდება ნორმალური უჯრედები, მანამ, სანამ არანორმალური კლონების რაოდენობა დიდად დომინირებს. შედეგად, არანორმალური უჯრედები მრავლდება და იზრდება უკონტროლოდ, ისევე როგორც კიბოს უჯრედები. ისინი არ ემორჩილებიან ბუნებრივი სიკვდილის ტრადიციულ მექანიზმს.

როდესაც ისინი შედიან სისხლძარღვში, სისხლის თეთრი უჯრედები არ ასრულებენ თავიანთ მთავარ ამოცანას, რის გამოც სხეული დაცვის გარეშე რჩება. ამიტომ ადამიანი, რომელსაც უვითარდება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, ხდება მგრძნობიარე ალერგიის, ანთების და ა.შ.

მიელოიდური ლეიკემიის ფაზები

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ვითარდება თანდათანობით, თანმიმდევრულად გადის 3 მნიშვნელოვან ფაზაში, რომლებიც ქვემოთ შეგიძლიათ გაიგოთ.

ქრონიკული ფაზა გრძელდება დაახლოებით 4 წელი. ამ დროს პაციენტი ჩვეულებრივ მიმართავს ექიმს. ქრონიკულ სტადიაზე დაავადება სტაბილურობით ხასიათდება, ამიტომ მინიმალური სიმპტომები შესაძლოა პრაქტიკულად არ აწუხებდეს ადამიანს. ეს ხდება, რომ დაავადება შემთხვევით ვლინდება სისხლის შემდეგი ანალიზის დროს.

აჩქარების ფაზა გრძელდება დაახლოებით წელიწადნახევარი. ამ დროს აქტიურდება პათოლოგიური პროცესი, მატულობს სისხლში მოუმწიფებელი ლეიკოციტების რაოდენობა. ზე სწორი არჩევანის გაკეთებათერაპია, დროული რეაგირება, დაავადება შეიძლება დაუბრუნდეს ქრონიკულ ფაზას.

ტერმინალური ფაზა (ბლასტური კრიზისი) გრძელდება ექვს თვეზე ნაკლებ დროში და სრულდება ფატალურად. სტადიას ახასიათებს სიმპტომების გამწვავება. ამ დროს ძვლის ტვინის წითელი უჯრედები მთლიანად იცვლება ავთვისებიანი ხასიათის პათოლოგიური კლონებით.

მიელოიდური ლეიკემიის სიმპტომები

ამ დროისთვის ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სტადიიდან გამომდინარე, სიმპტომები განსხვავდება. თუმცა, შესაძლებელია დაავადებისთვის დამახასიათებელი საერთო ნიშნების იდენტიფიცირება სხვადასხვა სტადიაზე. პაციენტებს აღენიშნებათ აშკარა ლეთარგია, წონის დაკლება და მადის დაკარგვა. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ელენთა და ღვიძლი იზრდება და კანი ფერმკრთალი ხდება. პაციენტებს აღენიშნებათ ძვლების ტკივილი და ჭარბი ოფლიანობა ღამით.

რაც შეეხება თითოეული ფაზის სიმპტომებს, ქრონიკული ეტაპისთვის დამახასიათებელი ნიშნებიიქნება: ჯანმრთელობის გაუარესება, ძალის დაკარგვა, წონის დაკლება. ჭამის დროს პაციენტები სწრაფად გრძნობენ სისრულეს და ტკივილი ხშირად ჩნდება მარცხენა მუცლის არეში. იშვიათად ქრონიკულ ფაზაში პაციენტები უჩივიან ქოშინს, თავის ტკივილს და მხედველობის დარღვევას. მამაკაცებს შეიძლება განიცადონ ხანგრძლივი, მტკივნეული ერექცია.

დაჩქარებული ფორმისთვის დამახასიათებელი ნიშნები იქნება: პროგრესირებადი ანემია, პათოლოგიური სიმპტომების სიმძიმე, ლაბორატორიული ტესტების შედეგები აჩვენებს ლეიკოციტების რაოდენობის ზრდას.

ტერმინალურ სტადიას ახასიათებს დაავადების სურათის გაუარესება. ადამიანს ხშირად უჩნდება სიცხე გაურკვეველი მიზეზის გამო. ტემპერატურა შეიძლება გაიზარდოს 39 გრადუსამდე, ადამიანი გრძნობს კანკალს. შესაძლებელია სისხლდენა ლორწოვანი გარსების, კანისა და ნაწლავების მეშვეობით. ადამიანი გრძნობს ძლიერ სისუსტეს და დაღლილობას. ელენთა იზრდება მაქსიმუმამდე, იწვევს ტკივილს მუცლის მარცხენა მხარეს და სიმძიმის შეგრძნებას. როგორც ზემოთ აღინიშნა, ტერმინალური ეტაპის შემდეგ მოდის სიკვდილი. ამიტომ უმჯობესია მკურნალობა რაც შეიძლება ადრე დაიწყოს.

მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზი

ჰემატოლოგს შეუძლია მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზი ადამიანში. ატარებს ვიზუალურ გამოკვლევას, უსმენს ჩივილებს და აგზავნის პაციენტს მუცლის ღრუს ექოსკოპიაზე და სისხლის ანალიზზე. დამატებით ტარდება ბიოქიმია, ბიოფსია, ძვლის ტვინის პუნქცია და ციტოქიმიური კვლევები. ტესტის შედეგებში სისხლის სურათი მიუთითებს დაავადების არსებობაზე, თუ:

• მიელობლასტების პროპორცია სისხლში ან ძვლის ტვინის სითხეში 19-მდეა, ბაზოფილები - 20%-ზე მეტი (ქრონიკული ფაზა);
• მიელობლასტების და ლიმფობლასტების წილი აღემატება 20%-ს, ძვლის ტვინის ბიოფსია აჩვენებს ბლასტების დიდ დაგროვებას (ტერმინალური ფაზა).

მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობა

ექიმი ზუსტად განსაზღვრავს, თუ როგორ უნდა მოექცეს დაავადება, დაავადების სტადიის, უკუჩვენებების არსებობის გათვალისწინებით, თანმხლები დაავადებები, ასაკი. თუ დაავადება მიმდინარეობს რაიმე განსაკუთრებული სიმპტომების გარეშე, მაშინ ისეთი მდგომარეობის სამკურნალოდ, როგორიცაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, მკურნალობა ინიშნება ზოგადი აღდგენის, კვების კორექციის სახით. ვიტამინის კომპლექსები, რეგულარული დაკვირვება დისპანსერში. მეცნიერთა აზრით, ა-ინტერფერონი დადებითად მოქმედებს პაციენტების მდგომარეობაზე.

რაც შეეხება მედიკამენტების დანიშვნას, თუ ლეიკოციტების ანალიზის შედეგია 30-50*109/ლ, პაციენტს ენიშნება მიელოზანი 2-4 მგ/დღეში ოდენობით. როდესაც მაჩვენებლები იზრდება 60-150*109/ლ-მდე, პრეპარატის დოზა იზრდება 6 მგ/დღეში. თუ ლეიკოციტოზი აღემატება მითითებულ მნიშვნელობებს, დღიური დოზამიელოზანი გაიზარდა 8 მგ-მდე. ეფექტი შესამჩნევი იქნება თერაპიის დაწყებიდან დაახლოებით 10 დღის შემდეგ. ჰემოგრამა ნორმალიზდება ელენთის ზომის შემცირების ფონზე თერაპიის დაახლოებით 3-6 კვირის განმავლობაში, როდესაც პრეპარატის საერთო დოზა იქნება 250 მგ. შემდეგი, ექიმი დანიშნავს შემანარჩუნებელ მკურნალობას მიელოზანის მიღებით კვირაში ერთხელ დოზით 2-4 მგ. პროცესის გამწვავების შემთხვევაში შემანარჩუნებელი მკურნალობა შეგიძლიათ შეცვალოთ პრეპარატის რეგულარული კურსებით, თუ გადიდებული ელენთის ფონზე ლეიკოციტების რაოდენობა 20-25*109/ლ-მდე გაიზრდება.

რადიაციული თერაპია (რადიაციული) ინიშნება, როგორც პირველადი მკურნალობა ზოგიერთ შემთხვევაში, როდესაც მთავარი სიმპტომია სპლენომეგალია. დასხივება ინიშნება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ ტესტებში ლეიკოციტების დონე 100*109/ლ-ზე მეტია. როგორც კი მაჩვენებელი დაეცემა 7-20*109/ლ-მდე, დასხივება წყდება. დაახლოებით ერთი თვის შემდეგ ინიშნება სხეულის მხარდაჭერა მელოსანით.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროგრესირებადი ფაზის მკურნალობისას ინიშნება მონო და პოლიტიპის ქიმიოთერაპია. თუ ტესტებმა აჩვენა მნიშვნელოვანი ლეიკოციტოზი და მიელოზანს არ აქვს ეფექტი, მიელობრომოლი ინიშნება 125-250 მგ დღეში, პერიფერიული სისხლის მაჩვენებლების მონიტორინგით. დაახლოებით 2-3 კვირის შემდეგ ჰემოგრამა ნორმალიზდება, რის შემდეგაც შემანარჩუნებელი თერაპია შეიძლება დაიწყოს მიელობრომოლის 125-250 მგ ყოველ 7-10 დღეში მიღებით.

მძიმე სპლენომეგალიის დროს დოპანი ინიშნება, თუ სხვა პრეპარატები და ლეიკემიის საწინააღმდეგო საშუალებები არ იძლევა სასურველ ეფექტს. ამ შემთხვევაში დოპანს იღებენ 6-10 მგ 4-10 დღეში ერთხელ (ექიმის დანიშნულებით). წამლების დოზებს შორის ინტერვალი დამოკიდებული იქნება სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობის შემცირების სიჩქარეზე და ელენთის ზომის ცვლილებაზე. როგორც კი ლეიკოციტების რაოდენობა შემცირდება 5-7*109/ლ-მდე, დოპანის მიღება შეიძლება შეწყდეს. უმჯობესია მედიკამენტების მიღება სადილის შემდეგ, შემდეგ კი საძილე აბების მიღება. ეს გამოწვეულია დისპეფსიური სიმპტომების შესაძლებლობით. შემანარჩუნებელი თერაპიისთვის ექიმმა შეიძლება დანიშნოს დოპამი 6-10 მგ დოზით ყოველ 2-4 კვირაში ჰემოგრამის მონიტორინგით.

თუ ექიმები შენიშნავენ, რომ დაავადება ავლენს რეზისტენტობას დოპანის, მიელოზანის, მიელობრმოლისა და რადიაციის მიმართ, მაშინ ისინი უნიშნავენ პაციენტს ჰექსაფოსფამიდს. თუ ტესტის შედეგები აჩვენებს ლეიკოციტების რაოდენობას 100*109/ლ, მაშინ ჰექსაფოსფამიდი ინიშნება 20 მგ დღეში, თუ მაჩვენებელია 40-60*109/ლ, საკმარისია პრეპარატის 10-20 მგ ორჯერ მიღება; კვირაში. სისხლში პათოლოგიური ლეიკოციტების რაოდენობის კლებასთან ერთად ექიმი ამცირებს პრეპარატის დოზას და როგორც კი დონეები 10-15*109/ლ-მდე დაეცემა, წამლით მკურნალობა წყდება. მკურნალობის კურსი ჩვეულებრივ გამოითვლება პრეპარატის დოზით 140-600 მგ 10-30 დღის განმავლობაში. პრეპარატით მკურნალობის დადებითი შედეგები ჩვეულებრივ შეინიშნება 1-2 კვირის შემდეგ. შემანარჩუნებელი თერაპიის აუცილებლობის შემთხვევაში, ჰექსაფოსფამიდი ინიშნება 10-20 მგ ყოველ 5-15 დღეში. ექიმი განსაზღვრავს ინტერვალებს ინდივიდუალურად, მკურნალობის დინამიკის და პაციენტის ჯანმრთელობის მდგომარეობის გათვალისწინებით.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროგრესირებადი ფაზის სამკურნალოდ ინიშნება წამლის პროგრამები ABAMP და CVAMP. ABAMP პროგრამა შედგება ორი 10 დღიანი კურსისგან 10 დღიანი შესვენებით. ნარკოტიკების სიაში შედის : ციტოზარი (30 მგ/მ2 1 და 8 დღეებში ინტრამუსკულურად), მეთოტრექსატი (12 მგ/მ2 მე-2, მე-5 და მე-9 დღეებში ინტრამუსკულურად), ვინკრისტინი (1.5 მგ/მ2 მე-3 და მე-10 დღეებში ინტრამუსკულურად), 6-მერკაპტოპურინი (60 მგ /მ2 ყოველ დღე), პრედნიზოლონი (50-60 მგ/დღეში, თუ თრომბოციტოპენია 100*109/ლ-ზე ნაკლებია). თუ ლეიკოციტების რაოდენობა აღემატება 40*109/ლ-ს, ჰიპერთრომბოციტოზი გრძელდება, მაშინ პრედნიზოლონი არ ინიშნება.

ABAMP პროგრამა არის წინა პროგრამის მსგავსი წამლების მთელი კურსი, მაგრამ ციტოზარის ნაცვლად, ციკლოფოსფამიდი ინიშნება ინტრამუსკულურად 200-400 მგ ყოველ მეორე დღეს. პოლიქიმიოთერაპია ტარდება წელიწადში 3-4 ჯერ, ხოლო კურსებს შორის ინტერვალებში ინიშნება მიელოზანი ზოგადი სქემით და 6-მერკაპტოპურინი (100 მგ ყოველ დღე 10 დღის განმავლობაში 10 დღიანი შესვენებით).

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის, მათ შორის ბლასტური კრიზების სამკურნალოდ, ინიშნება ჰიდროქსიურეა. მას აქვს უკუჩვენებები: ლეიკოპენია (სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა 3*109/ლ-ზე ნაკლები) და თრომბოციტოპენია (თრომბოციტების რაოდენობა ტესტებში 100*109/ლ-ზე ნაკლები). თავდაპირველად პრეპარატი ინიშნება 1600 მგ/მ-ით ყოველ დღე. თუ სისხლში ლეიკოციტები 20*10/ლ-ზე ნაკლები ხდება, მაშინ პრეპარატი ინიშნება 600 მგ/მ2-ზე, ხოლო თუ ლეიკოციტების რაოდენობა 5*109/ლ-მდე დაეცემა, პრეპარატი წყდება.

ციტოსტატიკების მიმართ რეზისტენტობისა და მიელოიდური ლეიკემიის პროგრესირების შემთხვევაში ექიმებს შეუძლიათ დანიშნონ ლეიკოციტაფერეზი ერთ-ერთი ზემოაღნიშნული პოლიქიმიოთერაპიის რეჟიმის პარალელურად. ლეიკოციტაფარეზის ჩვენებაა თავის ტვინის სისხლძარღვებში სტაზის კლინიკური გამოვლინებები (სმენის დაქვეითება და ტკივილი თავის არეში, „ცხელი ციმციმის“ შეგრძნება, სიმძიმე თავში) ჰიპერთრომბოციტოზის და ჰიპერლეიკოციტოზის ფონზე.

ბლასტური კრიზისის სტადიაში ინიშნება ქიმიოთერაპია, რომელიც ეფექტურია მწვავე ლეიკემიის დროს. ანემიისა და ინფექციური გართულებების დროს ინიშნება სისხლის წითელი უჯრედების ტრანსფუზია, თრომბოციტების კონცენტრატი და ანტიბაქტერიული თერაპია.

თუ პაციენტს დაუდგინდა ექსტრამედულარული სიმსივნური წარმონაქმნები (ტონზილები, რომლებიც ფარავს ხორხს და ა.შ.), რომელიც საფრთხეს უქმნის მის სიცოცხლეს, მაშინ ინიშნება სხივური თერაპია.

ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია გამოიყენება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ქრონიკულ ფაზაში. ტრანსპლანტაციის წყალობით რემისია ხდება პაციენტების დაახლოებით 70%-ში.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს სპლენექტომია ინიშნება ელენთის გასკდომისთვის და რღვევით სავსე მდგომარეობისთვის. ჩვენებები შეიძლება იყოს: ძლიერი დისკომფორტი მუცლის არეში, რომელიც დაკავშირებულია ელენთის უზარმაზარ ზომასთან, აგრეთვე განმეორებითი პერისპლენიტის გამო ტკივილი, ღრმა თრომბოციტოპენია, ჰემოლიზური კრიზი, „მოხეტიალე“ ელენთის სინდრომი ელენთის გადახვევის რისკით. ფეხი.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროგნოზი

დაავადება სიცოცხლისთვის საშიში მდგომარეობაა. პაციენტების უმეტესობა ემშვიდობება სიცოცხლეს დაავადების დაჩქარებულ და ტერმინალურ სტადიაზე. მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზით დაავადებულთა 10%-მდე იღუპება 2 წლის განმავლობაში. აფეთქების კრიზისის ფაზის შემდეგ სიცოცხლის ხანგრძლივობა შეიძლება იყოს ექვს თვემდე.

თუ შესაძლებელია რემისიის მიღწევა ტერმინალურ ფაზაში, პაციენტის სიცოცხლე შეიძლება გაგრძელდეს ერთ წლამდე. თუმცა, დაავადების ნებისმიერ ეტაპზე არ უნდა დანებდეთ. სავარაუდოა, რომ სტატისტიკა არ მოიცავს ყველა შემთხვევას, როდესაც დაავადება ჩაქრა და მასთან სიცოცხლე რამდენიმე წლით, შესაძლოა, ათწლეულებით გაგრძელდა.

სიმსივნური პათოლოგიები ხშირად მოქმედებს სისხლის მიმოქცევის სისტემაზე. ერთ-ერთი ყველაზე საშიში პათოლოგიური მდგომარეობაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, რომელიც ხასიათდება სისხლის უჯრედების შემთხვევითი გამრავლებითა და ზრდით. ამ პათოლოგიას ასევე უწოდებენ ქრონიკულ მიელოიდური ლეიკემიას.

დაავადება იშვიათად აწუხებს ბავშვებსა და მოზარდებს, უფრო ხშირად გვხვდება 30-70 წლის პაციენტებში, უფრო ხშირად მამაკაცებში.

რა არის ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია?

არსებითად, მიელოიდური ლეიკემია არის სიმსივნე, რომელიც წარმოიქმნება ადრეული მიელოიდური უჯრედებიდან. პათოლოგია კლონური ხასიათისაა და ყველა ჰემობლასტოზს შორის ის შემთხვევათა დაახლოებით 8,9%-ს შეადგენს.

მიელოიდური ქრონიკული ლეიკემია ხასიათდება უსიმპტომო განვითარებით. დიაგნოსტიკისთვის აუცილებელია სისხლის ნაცხის ანალიზი, ასევე საჭიროა ასპირაციით აღებული ძვლის ტვინის ნიმუში (თხელი ნემსის გამოყენებით).

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ხასიათდება კონკრეტული ტიპის ლეიკოციტების სისხლის შემადგენლობის მატებით, რომელსაც გრანულოციტები ეწოდება. ისინი წარმოიქმნება წითელ ძვლის ტვინში და დიდი რაოდენობით შედიან სისხლში გაუაზრებელი სახით. ამავდროულად, ლეიკოციტების ნორმალური უჯრედების რაოდენობა მცირდება.

მიზეზები

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ეტიოლოგიური ფაქტორები კვლავ შესწავლის საგანია და მეცნიერებს შორის ბევრ კითხვას აჩენს.

საიმედოდ გამოვლინდა, რომ შემდეგი ფაქტორები გავლენას ახდენს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარებაზე:

1. რადიოაქტიური ზემოქმედება.ასეთი თეორიის ერთ-ერთი დასტურია ის ფაქტი, რომ იაპონელებს შორის, რომლებიც იმყოფებოდნენ ატომური ბომბით დაზარალებულ ზონაში (ნაგასაკის და ჰიროშიმას შემთხვევა), გახშირდა მიელოიდური ლეიკემიის ქრონიკული ფორმის განვითარების შემთხვევები;
2. ვირუსების, ელექტრომაგნიტური სხივების და ქიმიური წარმოშობის ნივთიერებების გავლენა.ეს თეორია საკამათოა და ჯერ არ მიუღია საბოლოო აღიარება;
3. მემკვიდრეობითი ფაქტორი.კვლევებმა აჩვენა, რომ ქრომოსომული დარღვევების მქონე პირებში იზრდება მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების ალბათობა. როგორც წესი, ესენი არიან დაუნის სინდრომის ან კლაინფელტერის სინდრომის მქონე პაციენტები და ა.შ.
4. გარკვეული მედიკამენტების მიღება, როგორიცაა ციტოსტატიკები, რომლებიც გამოიყენება სიმსივნის სამკურნალოდ დასხივებასთან ერთად.

გარდა ამისა, ალკენები, ალკოჰოლები და ალდეჰიდები ამ მხრივ შეიძლება ჯანმრთელობისთვის საშიში იყოს. ნიკოტინზე დამოკიდებულება, რომელიც ამძიმებს პაციენტების მდგომარეობას, ძალიან უარყოფითად აისახება მიელოიდური ლეიკემიით დაავადებულთა კეთილდღეობაზე.

სტრუქტურული დარღვევები ძვლის ტვინის წითელი უჯრედების ქრომოსომებში იწვევს ახალი დნმ-ის დაბადებას არანორმალური სტრუქტურით. შედეგად, იწყება პათოლოგიური უჯრედების კლონების გამომუშავება, რომლებიც თანდათანობით ცვლიან ნორმალურ უჯრედებს ისე, რომ მათი პროცენტი წითელ ძვლის ტვინში ხდება გავრცელებული.

შედეგად, არანორმალური უჯრედები მრავლდება უკონტროლოდ, ისევე როგორც კიბოს უჯრედები. უფრო მეტიც, მათი ბუნებრივი სიკვდილი არ ხდება ზოგადად მიღებული ტრადიციული მექანიზმების მიხედვით.

ზოგადი სისხლის მიმოქცევის შემდეგ, ეს უჯრედები, რომლებიც არ მომწიფებულან სრულფასოვან ლეიკოციტებად, ვერ უმკლავდებიან თავიანთ მთავარ ამოცანას, რაც იწვევს იმუნური დაცვის ნაკლებობას და წინააღმდეგობას ანთების და ალერგიული აგენტების მიმართ, ყველა შემდგომი შედეგით.

ფაზები

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარება ხდება სამ თანმიმდევრულ ფაზაში.

• ფაზა ქრონიკულია.ეს ეტაპი დაახლოებით 3,5-4 წელი გრძელდება. ჩვეულებრივ, პაციენტების უმეტესობა სწორედ ამით ამთავრებს სპეციალისტს. ქრონიკული ფაზა ხასიათდება მუდმივობით, რადგან პაციენტებს აქვთ სიმპტომოკომპლექსური გამოვლინებების მინიმალური შესაძლო ნაკრები. ისინი შეიძლება იყოს იმდენად უმნიშვნელო, რომ პაციენტები ზოგჯერ მათ არანაირ მნიშვნელობას არ ანიჭებენ. მსგავსი ეტაპი შეიძლება გამოვლინდეს შემთხვევითი სისხლის ტესტით.
• აჩქარების ფაზა.ახასიათებს პათოლოგიური პროცესების გააქტიურება და სისხლში მოუმწიფებელი ლეიკოციტების სწრაფი მატება. აჩქარების პერიოდის ხანგრძლივობა წელიწადნახევარია. თუ მკურნალობის პროცესი ადეკვატურად შეირჩევა და დროულად დაიწყება, მაშინ იზრდება პათოლოგიური პროცესის ქრონიკულ ფაზაში დაბრუნების ალბათობა.
• აფეთქების კრიზისი ან ტერმინალური ფაზა.ეს არის მწვავე სტადია, გრძელდება არაუმეტეს ექვსი თვისა და მთავრდება სიკვდილით. მას ახასიათებს ძვლის ტვინის წითელი უჯრედების თითქმის სრული ჩანაცვლება პათოლოგიური ავთვისებიანი კლონებით.

ზოგადად, პათოლოგიას ახასიათებს ლეიკემიის განვითარების სცენარი.

სიმპტომები

მიელოიდური ლეიკემიის კლინიკური სურათი განსხვავდება პათოლოგიის ფაზის მიხედვით. მაგრამ ზოგადი სიმპტომების იდენტიფიცირებაც შესაძლებელია.

პაციენტები აღნიშნავენ წონის უმიზეზო კლებას, ლეტარგიას და მადის ნაკლებობას. დაავადების განვითარების დროს აღინიშნება ღვიძლისა და ელენთის დამახასიათებელი გადიდება და ჰემორაგიული წარმოშობის სიმპტომები. პაციენტებს აქვთ სისხლდენა, მათი კანი ფერმკრთალი ხდება, მათ აღენიშნებათ ძვლების ტკივილი და ჰიპეროფლიანობა ღამით.

ქრონიკული ეტაპი

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ამ ეტაპისთვის დამახასიათებელია შემდეგი გამოვლინებები:

1. ქრონიკული დაღლილობისთვის დამახასიათებელი მსუბუქი სიმპტომები. ზოგადი ჯანმრთელობა უარესდება, შეშფოთება იმპოტენციის შესახებ, წონის დაკლება;
2. ელენთის მოცულობის გაზრდის გამო პაციენტი აღნიშნავს სწრაფ გაჯერებას ჭამის დროს და ტკივილი ხშირად ჩნდება მარცხენა მუცლის არეში;
3. გამონაკლის შემთხვევებში ვლინდება იშვიათი სიმპტომები, რომლებიც დაკავშირებულია თრომბის წარმოქმნასთან ან სისხლის გათხელებასთან, თავის ტკივილთან, მეხსიერების და ყურადღების დარღვევებთან, მხედველობის დარღვევასთან, ქოშინთან და მიოკარდიუმის ინფარქტით.
4. ამ ფაზაში მამაკაცებს შეიძლება განუვითარდეთ ერექცია, რომელიც ძალიან გრძელია და იწვევს ტკივილს ან პრიაპის სინდრომს.

ამაჩქარებელი

დაჩქარებული ეტაპი ხასიათდება პათოლოგიური სიმპტომების სიმძიმის მკვეთრი მატებით. ანემია სწრაფად პროგრესირებს და ციტოსტატიკური პრეპარატების თერაპიული ეფექტი შესამჩნევად მცირდება.

სისხლის ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა აჩვენებს ლეიკოციტების უჯრედების სწრაფ ზრდას.

ტერმინალი

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ბლასტური კრიზისის ფაზას ახასიათებს კლინიკური სურათის ზოგადი გაუარესება:

• პაციენტს აქვს გამოხატული ფებრილური სიმპტომები, მაგრამ ინფექციური ეტიოლოგიის გარეშე. ტემპერატურა შეიძლება გაიზარდოს 39°C-მდე, გამოიწვიოს ძლიერი კანკალი;
• ინტენსიურად ვლინდება ჰემორაგიული სიმპტომები, გამოწვეული სისხლდენით კანის, ნაწლავის გარსების, ლორწოვანი ქსოვილების და ა.შ.
• ძლიერი სისუსტე, რომელიც ესაზღვრება დაღლილობას;
• ელენთა წარმოუდგენელ ზომებს აღწევს და ადვილად პალპაცირდება, რასაც თან ახლავს სიმძიმე და ტკივილი მუცლის მარცხენა მხარეს.

ტერმინალური ეტაპი ჩვეულებრივ ფატალურია.

დიაგნოსტიკური მეთოდები

ამ ფორმის დიაგნოზს ხელმძღვანელობს ჰემატოლოგი. სწორედ ის ატარებს გამოკვლევას და დანიშნავს მუცლის მიდამოს ლაბორატორიულ და ულტრაბგერით დიაგნოზს. დამატებით ტარდება ძვლის ტვინის პუნქცია ან ბიოფსია, ბიოქიმიური და ციტოქიმიური კვლევები და ციტოგენეტიკური ანალიზი.

სისხლის სურათი

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიისთვის დამახასიათებელია შემდეგი სისხლის სურათი:

• ქრონიკულ სტადიაზე მიელობლასტების წილი ძვლის ტვინის სითხეში ან სისხლში შეადგენს დაახლოებით 10-19%-ს, ხოლო ბაზოფილებს - 20%-ზე მეტს;
• ტერმინალურ სტადიაზე ლიმფობლასტები და მიელობლასტები აჭარბებენ 20%-იან ზღურბლს. ძვლის ტვინის სითხის ბიოფსიის ჩატარებისას გამოვლენილია ბლასტების დიდი დაგროვება.

მკურნალობა

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობის თერაპიული პროცესი მოიცავს შემდეგ სფეროებს:

1. ქიმიოთერაპია;
2. ძვლის ტვინის გადანერგვა;
3. დასხივება;
4. ლეიკოფერეზი;
5. სპლენექტომია

ქიმიოთერაპიული მკურნალობა გულისხმობს ტრადიციული მედიკამენტების გამოყენებას, როგორიცაა მიელოზანი, ციტოზარი, ჰიდროქსიურეა და ა.შ. ასევე გამოიყენება უახლესი თაობის პრეპარატები - Sprycel ან Gleevec. ასევე მითითებულია ჰიდროქსიურეას, ინტერფერონ-α-ზე დაფუძნებული მედიკამენტების გამოყენება.

არსებობს პაციენტის სრული გამოჯანმრთელების ვარიანტი, რომელიც მიიღწევა მხოლოდ ძვლის ტვინის გადანერგვის გზით. ამ მიზნით დონორს ირჩევენ ნათესავებიდან, თუმცა შესაძლებელია უცხო ადამიანების შემოწირულობაც.

ტრანსპლანტაციის შემდეგ პაციენტს არ გააჩნია იმუნური დაცვა, ამიტომ ის საავადმყოფოშია, სანამ დონორი უჯრედები არ დაფესვიანდება. თანდათანობით ძვლის ტვინის აქტივობა უბრუნდება ნორმას და პაციენტი გამოჯანმრთელდება.

თუ ქიმიოთერაპია არ არის ეფექტური, გამოიყენება რადიაცია. ეს პროცედურა ემყარება გამა სხივების გამოყენებას, რომლებიც გამოიყენება ელენთა განლაგებულ ადგილზე. ასეთი მკურნალობის მიზანია ზრდის შეჩერება ან პათოლოგიური უჯრედების განადგურება.

გამონაკლის შემთხვევებში ნაჩვენებია ელენთის მოცილება. ასეთი ჩარევა ძირითადად ტარდება აფეთქების კრიზისის ფაზაში. შედეგად საგრძნობლად უმჯობესდება პათოლოგიის საერთო მიმდინარეობა და იზრდება წამლის მკურნალობის ეფექტურობა.

როდესაც ლეიკოციტების დონე ზედმეტად მაღალ დონეს აღწევს, ტარდება ლეიკოფერეზი. ეს პროცედურა თითქმის იდენტურია სისხლის პლაზმაფერეზის გაწმენდისა. ლეიკაფერეზი ხშირად შედის კომპლექსურ მედიკამენტურ თერაპიაში.

სიცოცხლის ხანგრძლივობის პროგნოზი

პაციენტთა უმრავლესობა იღუპება პათოლოგიური პროცესის დაჩქარებულ და ტერმინალურ სტადიებზე. დაახლოებით 7-10% იღუპება მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზის შემდეგ პირველი 24 თვის განმავლობაში.და აფეთქების კრიზისის შემდეგ, გადარჩენა შეიძლება გაგრძელდეს დაახლოებით 4-6 თვე.

თუ რემისიის მიღწევა შესაძლებელია, პაციენტს შეუძლია გადარჩეს ტერმინალური სტადიის შემდეგ დაახლოებით ერთი წლის განმავლობაში.

დეტალური ვიდეო ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის შესახებ:

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია- სიმსივნური სისხლის დაავადება. მას ახასიათებს სისხლის ყველა ჩანასახის უჯრედების უკონტროლო ზრდა და რეპროდუქცია, ხოლო ახალგაზრდა ავთვისებიანი უჯრედები ახერხებენ მომწიფებას მომწიფებამდე.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია (სინონიმი – ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია) - სიმსივნური სისხლის დაავადება. მისი განვითარება დაკავშირებულია ერთ-ერთი ქრომოსომის ცვლილებასთან და გარეგნობასთან ქიმერული (სხვადასხვა ფრაგმენტებისგან "ნაკერი") გენი, რომელიც არღვევს ჰემატოპოეზს წითელ ძვლის ტვინში.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს სისხლში იმატებს სპეციალური ტიპის ლეიკოციტების შემცველობა - გრანულოციტები . ისინი წარმოიქმნება წითელ ძვლის ტვინში დიდი რაოდენობით და შედიან სისხლძარღვში სრული მომწიფების დრო არ აქვთ. ამავდროულად, ყველა სხვა ტიპის ლეიკოციტების შემცველობა მცირდება.

ზოგიერთი ფაქტი ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის გავრცელების შესახებ:

• სიმსივნური სისხლის ყოველი მეხუთე დაავადება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიაა.
• სისხლის ყველა სიმსივნეს შორის, ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია მიეკუთვნება ჩრდილოეთ ამერიკახოლო ევროპა მე-3 ადგილი, იაპონიაში – მე-2 ადგილი.
• ყოველწლიურად ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ხდება მსოფლიოში 100000-დან 1-ში.
• ბოლო 50 წლის განმავლობაში, დაავადების გავრცელება არ შეცვლილა.
• ყველაზე ხშირად, დაავადება ვლინდება 30-40 წლის ასაკში.
• მამაკაცები და ქალები ავადდებიან დაახლოებით ერთნაირი სიხშირით.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მიზეზები

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის გამომწვევი ქრომოსომული დარღვევების მიზეზები ჯერ კიდევ კარგად არ არის გასაგები.

ითვლება, რომ შემდეგი ფაქტორები შესაბამისია:

ქრომოსომის დაშლის შედეგად, დნმ-ის მოლეკულა ჩნდება წითელ ძვლის ტვინის უჯრედებში ახალი სტრუქტურა. იქმნება ავთვისებიანი უჯრედების კლონი, რომელიც თანდათან ცვლის ყველა დანარჩენს და იკავებს წითელი ძვლის ტვინის დიდ ნაწილს. მანკიერი გენი უზრუნველყოფს სამ ძირითად ეფექტს:

• უჯრედები მრავლდება უკონტროლოდ, ისევე როგორც კიბოს უჯრედები.
• ამ უჯრედებისთვის სიკვდილის ბუნებრივი მექანიზმები წყვეტს მუშაობას.

ისინი ძალიან სწრაფად ტოვებენ წითელ ძვლის ტვინს სისხლში, ამიტომ არ აქვთ საშუალება მომწიფდნენ და გადაიქცნენ ნორმალურ სისხლის თეთრი უჯრედებად. სისხლში ბევრი მოუმწიფებელი ლეიკოციტია, რომლებიც ვერ უმკლავდებიან ჩვეულ ფუნქციებს.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ფაზები

• ქრონიკული ფაზა. პაციენტთა უმრავლესობა, ვინც ექიმს მიმართავს, ამ ფაზაშია (დაახლოებით 85%). საშუალო ხანგრძლივობაა 3 – 4 წელი (დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად დროულად და სწორად დაიწყება მკურნალობა). ეს არის შედარებითი სტაბილურობის ეტაპი. პაციენტს აწუხებს მინიმალური სიმპტომები, რომლებსაც შესაძლოა ყურადღება არ მიაქციოს. ზოგჯერ ექიმები შემთხვევით აღმოაჩენენ მიელოიდური ლეიკემიის ქრონიკულ ფაზას, სისხლის საერთო ანალიზის დროს.
• აჩქარების ფაზა. ამ ეტაპზე პათოლოგიური პროცესი აქტიურდება. სისხლში უმწიფარი ლეიკოციტების რაოდენობა სწრაფად იწყებს მატებას. აჩქარების ფაზა, როგორც იქნა, გარდამავალია ქრონიკულიდან ბოლო, მესამეზე.
• ტერმინალური ფაზა. დაავადების ბოლო ეტაპი. ხდება მაშინ, როდესაც ქრომოსომებში ცვლილებები იზრდება. წითელი ძვლის ტვინი თითქმის მთლიანად შეიცვალა ავთვისებიანი უჯრედებით. ტერმინალურ სტადიაზე პაციენტი კვდება.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის გამოვლინებები

ქრონიკული ფაზის სიმპტომები:

მიელოიდური ლეიკემიის ქრონიკული ფაზის ნაკლებად გავრცელებული სიმპტომები :

• ნიშნები, რომლებიც დაკავშირებულია თრომბოციტების და სისხლის თეთრი უჯრედების ფუნქციის დარღვევასთან : სხვადასხვა სისხლდენა ან, პირიქით, თრომბის წარმოქმნა.
• ნიშნები, რომლებიც დაკავშირებულია თრომბოციტების რაოდენობის ზრდასთან და, შედეგად, სისხლის შედედების გაზრდასთან : თავის ტვინში სისხლის მიმოქცევის დარღვევა (თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, მეხსიერების დაქვეითება, ყურადღება და ა.შ.), მიოკარდიუმის ინფარქტი, მხედველობის დაბინდვა, ქოშინი.

აჩქარების ფაზის სიმპტომები

აჩქარების ფაზაში მატულობს ქრონიკული სტადიის ნიშნები. ზოგჯერ სწორედ ამ დროს ჩნდება დაავადების პირველი ნიშნები, რომლებიც აიძულებს პაციენტს პირველად მიმართოს ექიმს.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ტერმინალური სტადიის სიმპტომები:

• მკვეთრი სისუსტე ზოგადი ჯანმრთელობის მნიშვნელოვანი გაუარესება.
• ხანგრძლივი მტკივნეული ტკივილი სახსრებში და ძვლებში . ზოგჯერ ისინი შეიძლება იყოს ძალიან ძლიერი. ეს გამოწვეულია ავთვისებიანი ქსოვილის გამრავლებით წითელ ძვლის ტვინში.
• მძიმე ოფლიანობა .
• ტემპერატურის პერიოდული უმიზეზო მატება 38-39⁰C-მდე, რომლის დროსაც ხდება ძლიერი შემცივნება.
• წონის დაკლება .
• გაზრდილი სისხლდენა , კანის ქვეშ სისხლჩაქცევების გამოჩენა. ეს სიმპტომები ვლინდება თრომბოციტების რაოდენობის შემცირებისა და სისხლის შედედების შემცირების შედეგად.
• სწრაფი ზრდაელენთის ზომა : კუჭი ზომაში იმატებს, ჩნდება სიმძიმის და ტკივილის შეგრძნება. ეს ხდება ელენთაში სიმსივნური ქსოვილის ზრდის გამო.

დაავადების დიაგნოსტიკა

რომელ ექიმს უნდა მიმართოთ, თუ გაქვთ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სიმპტომები?

სიმსივნური ხასიათის სისხლის დაავადებებს მკურნალობს ჰემატოლოგი. ბევრი პაციენტი თავდაპირველად მიმართავს ზოგად პრაქტიკოსს, რომელიც შემდეგ მიმართავს მათ ჰემატოლოგთან კონსულტაციისთვის.

გამოკვლევა ექიმის კაბინეტში

ჰემატოლოგის კაბინეტში დანიშვნა ტარდება შემდეგნაირად:

• პაციენტის დაკითხვა . ექიმი განმარტავს პაციენტის ჩივილებს, განმარტავს მათი წარმოშობის დროს და სვამს სხვა აუცილებელ კითხვებს.
• ლიმფური კვანძების შეგრძნება : ქვედა ყბის, საშვილოსნოს ყელის, აქსილარული, სუპრაკლავიკულური და სუბკლავიური, იდაყვის, საზარდულის, პოპლიტალური.
• მუცლის შეგრძნება ღვიძლისა და ელენთის გადიდების დასადგენად. ზურგზე წოლის დროს ღვიძლი იგრძნობა მარჯვენა ნეკნის ქვეშ. ელენთა არის მუცლის მარცხენა მხარეს.

როდის შეიძლება ექიმმა ეჭვი შეიტანოს პაციენტში ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით?

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სიმპტომები, განსაკუთრებით საწყის ეტაპებზე, არასპეციფიკურია - ისინი შეიძლება აღმოჩნდეს მრავალი სხვა დაავადების დროს. ამიტომ ექიმს არ შეუძლია დიაგნოზის დასმა მხოლოდ პაციენტის გამოკვლევისა და ჩივილების საფუძველზე. როგორც წესი, ეჭვი ჩნდება ორიდან ერთ-ერთ კვლევაზე დაყრდნობით:

• ზოგადი სისხლის ტესტი . იგი შეიცავს ლეიკოციტების გაზრდილ რაოდენობას და მათ უმწიფარ ფორმებს.
• მუცლის ღრუს ულტრაბგერა . გამოვლენილია ელენთის ზომის ზრდა.

როგორ ჩავატაროთ სრული გამოკვლევა, თუ ეჭვმიტანილია ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია?

სასწავლო სათაური	აღწერა	რას ავლენს იგი?
ზოგადი სისხლის ტესტი	რაიმე დაავადების ეჭვის შემთხვევაში ტარდება რუტინული კლინიკური გამოკვლევა. ზოგადი სისხლის ტესტი ეხმარება განსაზღვროს ლეიკოციტების მთლიანი შემცველობა, მათი ინდივიდუალური ჯიშები და გაუაზრებელი ფორმები. ანალიზისთვის სისხლს იღებენ დილით თითიდან ან ვენიდან.	შედეგი დამოკიდებულია დაავადების ფაზაზე. ქრონიკული ფაზა: გრანულოციტების გამო სისხლში ლეიკოციტების შემცველობის თანდათანობითი ზრდა; ლეიკოციტების გაუაზრებელი ფორმების გამოჩენა; თრომბოციტების რაოდენობის ზრდა. აჩქარების ეტაპი: სისხლში ლეიკოციტების შემცველობა კვლავ იზრდება; უმწიფარი სისხლის თეთრი უჯრედების წილი იზრდება 10-19%-მდე; თრომბოციტების რაოდენობა შეიძლება გაიზარდოს ან შემცირდეს. ტერმინალური ფაზა: სისხლში მოუმწიფებელი ლეიკოციტების რაოდენობა იზრდება 20%-ზე მეტით; თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება;
წითელი ძვლის ტვინის პუნქცია და ბიოფსია	წითელი ძვლის ტვინი არის ადამიანის მთავარი სისხლმბადი ორგანო, რომელიც მდებარეობს ძვლებში. გამოკვლევის დროს სპეციალური ნემსის გამოყენებით იღებენ მცირე ფრაგმენტს და იგზავნება ლაბორატორიაში მიკროსკოპის ქვეშ გამოსაკვლევად. პროცედურის ჩატარება: წითელი ძვლის ტვინის პუნქცია ტარდება სპეციალურ ოთახში ასეპსისისა და ანტისეპსისის წესების დაცვით. ექიმი ატარებს ადგილობრივ ანესთეზიას - შეჰყავს საანესთეზიო პუნქციის ადგილზე. ძვალში შეჰყავთ სპეციალური ნემსი ლიმიტერით, რათა სასურველ სიღრმემდე შეაღწიოს. პუნქციის ნემსი შიგნით ღრუა, შპრიცის ნემსის მსგავსად. მცირე რაოდენობით წითელი ძვლის ტვინის ქსოვილი გროვდება და იგზავნება ლაბორატორიაში მიკროსკოპის ქვეშ გამოსაკვლევად. პუნქციისთვის შეირჩევა ძვლები, რომლებიც ზედაპირულად მდებარეობს კანის ქვეშ.: sternum; მენჯის ძვლების ფრთები; კალკანუსი; წვივის თავი; ხერხემლიანები (იშვიათად).	წითელ ძვლის ტვინში დაახლოებით იგივე სურათია, რაც სისხლის საერთო ანალიზში: მკვეთრი ზრდა წინამორბედი უჯრედების რაოდენობისა, რომლებიც წარმოქმნიან ლეიკოციტებს.
ციტოქიმიური კვლევა	როდესაც სპეციალური საღებავები ემატება სისხლსა და წითელი ძვლის ტვინის ნიმუშებს, ზოგიერთმა ნივთიერებამ შეიძლება მოახდინოს მათთან რეაქცია. ეს არის ციტოქიმიური კვლევის საფუძველი. ის ხელს უწყობს გარკვეული ფერმენტების აქტივობის დადგენას და ემსახურება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზის დადასტურებას, ეხმარება მას განასხვავოს ლეიკემიის სხვა ტიპებისაგან.	ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ციტოქიმიური კვლევა ავლენს გრანულოციტებში სპეციალური ფერმენტის აქტივობის დაქვეითებას - ტუტე ფოსფატაზა .
ბიოქიმიური სისხლის ტესტი	ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით, სისხლში გარკვეული ნივთიერებების შემცველობა იცვლება, რაც არაპირდაპირი დიაგნოსტიკური ნიშანია. ანალიზისთვის სისხლი იღება ვენიდან უზმოზე, ჩვეულებრივ დილით.	ნივთიერებები, რომელთა შემცველობა სისხლში გაიზარდა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს: ვიტამინი B 12; ლაქტატდეჰიდროგენაზას ფერმენტები; ტრანსკობალამინი; შარდმჟავას.
ციტოგენეტიკური კვლევა	ციტოგენეტიკური კვლევის დროს შეისწავლება ადამიანის მთელი გენომი (ქრომოსომებისა და გენების ნაკრები). კვლევისთვის გამოიყენება სისხლი, რომელიც ვენიდან ამოღებულია სინჯარაში და იგზავნება ლაბორატორიაში. შედეგი ჩვეულებრივ მზად არის 20-30 დღეში. ლაბორატორია იყენებს სპეციალურ თანამედროვე ტესტებს, რომლის დროსაც ხდება დნმ-ის მოლეკულის სხვადასხვა ნაწილის იდენტიფიცირება.	ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ციტოგენეტიკური კვლევა ავლენს ქრომოსომულ დარღვევას, რომელიც ე.წ. ფილადელფიის ქრომოსომა . პაციენტების უჯრედებში No22 ქრომოსომა მოკლებულია. დაკარგული მონაკვეთი ემატება მე-9 ქრომოსომას. თავის მხრივ, No9 ქრომოსომის ფრაგმენტი უერთდება No22 ქრომოსომას. ხდება ერთგვარი გაცვლა, რის შედეგადაც გენები იწყებენ არასწორად მუშაობას. შედეგი არის მიელოიდური ლეიკემია. გამოვლენილია სხვა პათოლოგიური ცვლილებები 22 ქრომოსომაზეც. მათი ბუნებით შეიძლება ნაწილობრივ ვიმსჯელოთ დაავადების პროგნოზზე.
ორგანოების ულტრაბგერა მუცლის ღრუს.	ულტრაბგერა გამოიყენება მიელოიდური ლეიკემიის მქონე პაციენტებში ღვიძლისა და ელენთის გადიდების გამოსავლენად. ულტრაბგერა ეხმარება განასხვავოს ლეიკემია სხვა დაავადებებისგან.

ლაბორატორიული მაჩვენებლები

ზოგადი სისხლის ტესტი

• ლეიკოციტები:მნიშვნელოვნად გაიზარდა 30.0 10 9/ლ-დან 300.0-500.0 10 9/ლ-მდე
• ლეიკოციტების ფორმულა გადადის მარცხნივ:ჭარბობს ლეიკოციტების ახალგაზრდა ფორმები (პრომიელოციტები, მიელოციტები, მეტამიელოციტები, ბლასტური უჯრედები)
• ბაზოფილები:გაზრდილი თანხა 1% ან მეტი
• ეოზინოფილები:გაზრდილი დონე, 5%-ზე მეტი

• თრომბოციტები: ნორმალური ან მომატებული

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი

• ლეიკოციტების ტუტე ფოსფატაზა შემცირებულია ან არ არსებობს.

გენეტიკური კვლევა

• გენეტიკური სისხლის ტესტი ავლენს არანორმალურ ქრომოსომას (ფილადელფიის ქრომოსომა).

სიმპტომები

სიმპტომების გამოვლინება დამოკიდებულია დაავადების ფაზაზე.
I ფაზა (ქრონიკული)

• დიდი ხნის განმავლობაში სიმპტომების გარეშე (3 თვიდან 2 წლამდე)
• სიმძიმე მარცხენა ჰიპოქონდრიაში (გადიდებული ელენთის გამო; რაც უფრო მაღალია ლეიკოციტების დონე, მით უფრო დიდია მისი ზომა).
• სისუსტე
• შემცირებული შესრულება
• ოფლიანობა
• წონის დაკლება

შეიძლება განვითარდეს გართულებები (ელენთის ინფარქტი, ბადურის შეშუპება, პრიაპიზმი).

• ელენთის ინფარქტი - მკვეთრი ტკივილებიმარცხენა ჰიპოქონდრიაში ტემპერატურა 37,5 -38,5 °C, ზოგჯერ გულისრევა და ღებინება, ელენთა შეხება მტკივნეულია.

• პრიაპიზმი არის მტკივნეული, ზედმეტად გახანგრძლივებული ერექცია.

II ფაზა (აჩქარება)
ეს სიმპტომები სერიოზული მდგომარეობის საწინდარია (ბლასტური კრიზისი) და ვლინდება მის დაწყებამდე 6-12 თვით ადრე.

• მცირდება წამლების (ციტოსტატიკების) ეფექტურობა
• ვითარდება ანემია
• სისხლში ბლასტური უჯრედების პროცენტი იზრდება
• ზოგადი მდგომარეობა უარესდება
• ელენთა იზრდება

III ფაზა (მწვავე ან ბლასტური კრიზისი)

• სიმპტომები შეესაბამება მწვავე ლეიკემიის კლინიკურ სურათს ( იხილეთ მწვავე ლიმფოციტური ლეიოზი).

როგორ მკურნალობენ მიელოიდური ლეიკემიას?

მკურნალობის მიზანიამცირებს სიმსივნური უჯრედების ზრდას და ამცირებს ელენთის ზომას.

დაავადების მკურნალობა დაუყოვნებლივ უნდა დაიწყოს დიაგნოზის დასმის შემდეგ. პროგნოზი დიდწილად დამოკიდებულია თერაპიის ხარისხსა და დროულობაზე.

მკურნალობა მოიცავს სხვადასხვა მეთოდებს: ქიმიოთერაპიას, სხივურ თერაპიას, ელენთის მოცილებას, ძვლის ტვინის გადანერგვას.

მკურნალობა წამლებით

ქიმიოთერაპია

• კლასიკური ნარკოტიკები:მიელოზანი (მილერანი, ბუსულფანი), ჰიდროქსიურეა (ჰიდრეა, ლიტალირი), ციტოზარი, 6-მერკაპტოპურნი, ალფა-ინტერფერონი.
• ახალი წამლები:გლივეკი, სპრისელი.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს გამოყენებული მედიკამენტები

სახელი	აღწერა
ჰიდროქსიურეას პრეპარატები: ჰიდროქსიურეა; ჰიდროქსიურეა; ჰიდრია.	როგორ მოქმედებს პრეპარატი: ჰიდროქსიურეა არის ქიმიური ნაერთი, რომელსაც შეუძლია შეაფერხოს დნმ-ის მოლეკულების სინთეზი სიმსივნურ უჯრედებში. როდის შეიძლება დანიშნონ: ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიისთვის, რომელსაც თან ახლავს სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობის მნიშვნელოვანი ზრდა. როგორ გამოვწეროთ: პრეპარატი გამოიყოფა კაფსულების სახით. ექიმი უნიშნავს პაციენტს მათ მიღებას შერჩეული დოზირების რეჟიმის შესაბამისად. შესაძლო გვერდითი მოვლენები: საჭმლის მომნელებელი დარღვევები; ალერგიული რეაქციები კანზე (ლაქები, ქავილი); პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის ანთება (იშვიათად); ანემია და სისხლის შედედების დაქვეითება; თირკმელებისა და ღვიძლის დარღვევები (იშვიათად). როგორც წესი, პრეპარატის შეწყვეტის შემდეგ ყველა გვერდითი მოვლენა ქრება.
გლივეკი (იმატინიბის მეზილატი)	როგორ მოქმედებს პრეპარატი: პრეპარატი თრგუნავს სიმსივნური უჯრედების ზრდას და აძლიერებს მათი ბუნებრივი სიკვდილის პროცესს. როდის შეუძლიათ დანიშნონ: აჩქარების ფაზაში; ტერმინალურ ფაზაში; ქრონიკული ფაზის დროს, თუ მკურნალობა ინტერფერონი (იხ. ქვემოთ) არანაირი ეფექტი არ აქვს. როგორ გამოვწეროთ: პრეპარატი ხელმისაწვდომია ტაბლეტების სახით. გამოყენების რეჟიმს და დოზას ირჩევს დამსწრე ექიმი. შესაძლო გვერდითი მოვლენები: პრეპარატის გვერდითი ეფექტების შეფასება რთულია, ვინაიდან პაციენტებს, რომლებიც იღებენ მას, ჩვეულებრივ უკვე აღენიშნებათ მძიმე დარღვევები სხვადასხვა ორგანოებში. სტატისტიკის მიხედვით, პრეპარატის მიღება უნდა შეწყდეს გართულებების გამო საკმაოდ იშვიათად: გულისრევა და ღებინება; ფხვიერი განავალი; კუნთების ტკივილი და კუნთების კრუნჩხვები. ყველაზე ხშირად, ექიმები საკმაოდ მარტივად ახერხებენ ამ გამოვლინებების გამკლავებას.
ინტერფერონი-ალფა	როგორ მოქმედებს პრეპარატი: ინტერფერონი-ალფა ზრდის ორგანიზმის იმუნურ ძალას და თრგუნავს კიბოს უჯრედების ზრდას. როდის არის დანიშნული?: ინტერფერონ-ალფა ჩვეულებრივ გამოიყენება გრძელვადიანი შემანარჩუნებელი თერაპიისთვის მას შემდეგ, რაც სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა ნორმალურად დაბრუნდება. როგორ გამოვწეროთ: პრეპარატი გამოიყენება საინექციო ხსნარების სახით, შეყვანილი ინტრამუსკულურად. შესაძლო გვერდითი მოვლენები: ინტერფერონს აქვს საკმაოდ დიდი რაოდენობა გვერდითი მოვლენები, და ეს დაკავშირებულია გარკვეულ სირთულეებთან მის გამოყენებაში. პრეპარატის სათანადო დანიშნულებით და პაციენტის მდგომარეობის მუდმივი მონიტორინგით, არასასურველი ეფექტების რისკი შეიძლება მინიმუმამდე შემცირდეს: გრიპის მსგავსი სიმპტომები; ცვლილებები სისხლის ანალიზის დროს: პრეპარატს აქვს გარკვეული ტოქსიკურობა სისხლის მიმართ; წონის დაკლება; დეპრესია; ნევროზები; აუტოიმუნური პათოლოგიების განვითარება.

ძვლის ტვინის გადანერგვა

ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია საშუალებას აძლევს პაციენტებს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით სრულად გამოჯანმრთელდნენ. ტრანსპლანტაციის ეფექტურობა უფრო მაღალია დაავადების ქრონიკულ ფაზაში, სხვა ფაზაში გაცილებით დაბალია.

ყველაზე მეტია წითელი ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია ეფექტური მეთოდიქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობა. გადანერგილი პაციენტების ნახევარზე მეტი განიცდის მდგრად გაუმჯობესებას 5 წლის ან მეტი ხნის განმავლობაში.

ყველაზე ხშირად, გამოჯანმრთელება ხდება მაშინ, როდესაც წითელი ძვლის ტვინი გადანერგილია 50 წლამდე ასაკის პაციენტში დაავადების ქრონიკულ ფაზაში.

წითელი ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის ეტაპები:

• დონორის მოძიება და მომზადება. ძვლის ტვინის წითელი ღეროვანი უჯრედების საუკეთესო დონორი არის პაციენტის ახლო ნათესავი: ტყუპი, ძმა, და. თუ ახლო ნათესავები არ არიან ან არ არიან შესაფერისი, ეძებენ დონორს. მთელი რიგი ტესტები ტარდება იმის უზრუნველსაყოფად, რომ დონორი მასალა გაიღებს ფესვს პაციენტის სხეულში. დღეს განვითარებულმა ქვეყნებმა შექმნეს დიდი დონორი ბანკები, რომლებიც შეიცავს ათიათასობით დონორის ნიმუშს. ეს საშუალებას გაძლევთ სწრაფად იპოვოთ შესაფერისი ღეროვანი უჯრედები.
• პაციენტის მომზადება. როგორც წესი, ეს ეტაპი გრძელდება ერთი კვირიდან 10 დღემდე. რადიაციული თერაპია და ქიმიოთერაპია ტარდება რაც შეიძლება მეტი სიმსივნური უჯრედის განადგურებისა და დონორის უჯრედების უარყოფის თავიდან ასაცილებლად.
• ფაქტობრივი წითელი ძვლის ტვინის გადანერგვა. პროცედურა სისხლის გადასხმის მსგავსია. პაციენტის ვენაში შეჰყავთ კათეტერი, რომლის მეშვეობითაც ღეროვანი უჯრედები შეჰყავთ სისხლში. ისინი გარკვეული დროის განმავლობაში ცირკულირებენ სისხლში, შემდეგ კი ძვლის ტვინში მკვიდრდებიან, იქვე იძირებიან და იწყებენ მუშაობას. დონორის მასალის უარყოფის თავიდან ასაცილებლად ექიმი დანიშნავს ანთების საწინააღმდეგო და ანტიალერგიულ საშუალებებს.
• დაქვეითებული იმუნიტეტი. დონორი ძვლის ტვინის წითელი უჯრედები ვერ იღებენ ფესვებს და დაუყოვნებლივ იწყებენ ფუნქციონირებას. ამას დრო სჭირდება, ჩვეულებრივ 2-4 კვირა. ამ პერიოდში პაციენტის იმუნიტეტი საგრძნობლად ქვეითდება. ის მოთავსებულია საავადმყოფოში, სრულიად დაცულია ინფექციებთან კონტაქტისგან და უნიშნავენ ანტიბიოტიკებს და სოკოს საწინააღმდეგო საშუალებებს. ეს პერიოდი ერთ-ერთი ყველაზე რთულია. სხეულის ტემპერატურა მნიშვნელოვნად იმატებს, სხეულს შეუძლია გააქტიურება ქრონიკული ინფექციები.
• დონორის ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა. პაციენტის ჯანმრთელობა იწყებს გაუმჯობესებას.
• აღდგენა. რამდენიმე თვის ან წლის განმავლობაში, წითელი ძვლის ტვინის ფუნქცია აგრძელებს აღდგენას. თანდათან პაციენტი გამოჯანმრთელდება და შრომისუნარიანობა აღდგება. მაგრამ ის მაინც უნდა იყოს ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ. ზოგჯერ ახალი იმუნიტეტი ვერ უმკლავდება ზოგიერთ ინფექციას, ამ შემთხვევაში ვაქცინაცია ხდება ძვლის ტვინის გადანერგვიდან დაახლოებით ერთი წლის შემდეგ.

რადიაციული თერაპია

ტარდება ქიმიოთერაპიის უეფექტობის და მედიკამენტების (ციტოსტატიკების) მიღების შემდეგ გადიდებული ელენთის შემთხვევაში. ლოკალური სიმსივნის (გრანულოციტური სარკომა) განვითარების არჩევის მეთოდი.

დაავადების რომელ ფაზაში გამოიყენება სხივური თერაპია?

რადიაციული თერაპია გამოიყენება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მოწინავე ეტაპზე, რომელიც ხასიათდება შემდეგი სიმპტომებით:

• სიმსივნური ქსოვილის მნიშვნელოვანი პროლიფერაცია წითელ ძვლის ტვინში.
• სიმსივნური უჯრედების ზრდა მილაკოვანი ძვლები 2 .
• ღვიძლისა და ელენთის მკვეთრი გადიდება.

როგორ ტარდება რადიაციული თერაპია ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს?

გამოიყენება გამა თერაპია - ელენთა მიდამოს დასხივება გამა სხივებით. მთავარი ამოცანაა ავთვისებიანი სიმსივნური უჯრედების განადგურება ან ზრდის შეჩერება. რადიაციის დოზა და რადიაციული რეჟიმი განისაზღვრება დამსწრე ექიმის მიერ.

ელენთის მოცილება (სპლენექტომია)

ელენთის მოცილება იშვიათად გამოიყენება შეზღუდული ჩვენებით (ელენთის ინფარქტი, თრომბოციტოპენია, მუცლის ძლიერი დისკომფორტი).

ოპერაცია ჩვეულებრივ ტარდება დაავადების ტერმინალურ ფაზაში. ელენთთან ერთად ორგანიზმიდან ამოღებულია სიმსივნური უჯრედების დიდი რაოდენობა, რითაც ამსუბუქებს დაავადების მიმდინარეობას. ოპერაციის შემდეგ, როგორც წესი, იზრდება წამლის თერაპიის ეფექტურობა.

რა არის ოპერაციის ძირითადი ჩვენებები?

• ელენთის რღვევა.
• ელენთის გახეთქვის საფრთხე.
• ორგანოს ზომის მნიშვნელოვანი ზრდა, რაც იწვევს მძიმე დისკომფორტს.

სისხლის გაწმენდა ჭარბი ლეიკოციტებისაგან (ლეიკაფერეზი)

ლეიკოციტების მაღალ დონეზე (500.0 · 10 9/ლ და ზემოთ), ლეიკაფერეზი შეიძლება გამოყენებულ იქნას გართულებების თავიდან ასაცილებლად (ბადურას შეშუპება, პრიაპიზმი, მიკროთრომბოზი).

ბლასტური კრიზის განვითარებით მკურნალობა იგივე იქნება, რაც მწვავე ლეიკემიის დროს (იხ. მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემია).

ლეიკოციტაფერეზი - სამკურნალო პროცედურა, რომელიც წააგავს პლაზმაფერეზი (სისხლის გაწმენდა). გარკვეული რაოდენობის სისხლს იღებენ პაციენტისგან და გადიან ცენტრიფუგაში, რომელშიც ის იწმინდება სიმსივნური უჯრედებისგან.

დაავადების რომელ ფაზაში ტარდება ლეიკოციტაფერეზი?
ისევე, როგორც სხივური თერაპია, ლეიკოციტაფერეზი ტარდება მიელოიდური ლეიკემიის მოწინავე ეტაპზე. ის ხშირად გამოიყენება იმ შემთხვევებში, როდესაც გამოყენებისგან არანაირი ეფექტი არ არის წამლები. ზოგჯერ ლეიკოციტაფერეზი ავსებს მედიკამენტურ თერაპიას.

მიელოიდური ლეიკემია არის სისხლის კიბო, რომელიც თავს ესხმის ძვლის ტვინის ღეროვან უჯრედებს. ის დიდი ხნის განმავლობაშიუსიმპტომოა. მიელოიდური ლეიკემია ადრეული ეტაპებიშემთხვევით აღმოჩენილი - სისხლის ანალიზის დროს სხვა დაავადებებთან დაკავშირებით. არსებობს მწვავე და ქრონიკული ლეიკემია. მიელობლასტური ლეიკემიის დიაგნოზის დასადგენად აუცილებელია გამოკვლევა. რა ტესტებია საჭირო მიელოიდური ლეიკემიისთვის, ქვემოთ იქნება აღწერილი.

ამ დროისთვის, ამ დაავადების განვითარების მიზეზები ბოლომდე არ არის გასაგები. ცნობილია, რომ ასეთი დიაგნოზი სვამს სისხლის კიბოს ყველა შემთხვევის 20%-ს. მიელოიდური ლეიკემიისადმი მგრძნობიარეა ქალები და მამაკაცები 30-50 წლის ასაკში და ნაკლებად ხშირად ბავშვები. დაავადების განვითარების ძირითად მიზეზებს შორისაა უჯრედებში ქრომოსომული ცვლილებები – ერთ ქრომოსომაში ხდება მუტაციები, რის შედეგადაც ჩნდება გენი, რომელიც შედგება ქრომოსომის სხვადასხვა ნაწილისგან. ეს გენი არღვევს ორგანიზმში ჰემატოპოეზურ ფუნქციას, რაც იწვევს კიბოს.

მიელობლასტური ლეიკემიის განვითარების პროვოცირების ფაქტორები მოიცავს შემდეგს:

1. მემკვიდრეობითობა.
2. სიმსივნეებისთვის გარკვეული მედიკამენტების მიღება.
3. რადიაციის ზემოქმედება.
4. ელექტრომაგნიტური გამოსხივება.
5. ვირუსები.
6. ქიმიკატების ზემოქმედება.

სისხლის კიბოს შემთხვევების რისკის ჯგუფში შედის უკვე აღმოჩენილი კიბოს მქონე ადამიანები და ისინი, ვინც ამ მიზეზით გაიარეს სხივური თერაპია, ასევე საწარმოების ყველა თანამშრომელი, რომლებიც რეგულარულად იღებენ რადიაციის მაღალ დოზებს.

მიელოიდური ლეიკემიის ეტაპები და სიმპტომები

სისხლის კიბო თავის განვითარებაში გადის სამ ეტაპს:

1. ქრონიკული, რომლის დროსაც პაციენტს არ აღენიშნება რაიმე სიმპტომი. დაავადება ხდება ლატენტური ფორმით. სისუსტე და სისუსტე ავადმყოფს გრძნობს, როგორც დაღლილობის სიმპტომებს. პათოლოგიური მდგომარეობის განვითარებასთან ერთად პაციენტი იწყებს წონაში კლებას და კარგავს მადას. ტკივილი ჩნდება მუცლის მარცხენა მხარეს, განსაკუთრებით ჭამის შემდეგ. ეს მიუთითებს გადიდებულ ელენთაზე. იშვიათ შემთხვევებში ამ სიმპტომებს შეიძლება ახლდეს მხედველობის დაბინდვა, ქოშინი და სისხლდენა.

1. აჩქარება, რომლის დროსაც ქრონიკული სტადიის ყველა სიმპტომი მწვავდება და მატულობს. ამ ფაზაში ხდება ძალის დაკარგვა, უხვი ოფლიანობა და ტემპერატურის დაუსაბუთებელი მატება 38-39 გრადუსამდე. ადამიანი მუდმივად იკლებს წონაში, მას აწუხებს გაუთავებელი ტკივილი მარცხენა ჰიპოქონდრიაში. გადიდებული ელენთა დამოუკიდებლად იგრძნობა. აჩქარების ეტაპზე დამარცხება ხდება გულ-სისხლძარღვთა სისტემა, რაც გამოიხატება ხშირი ინფარქტით და არითმიით.

1. მიელოიდური ლეიკემიის ტერმინალური (ბოლო) ეტაპი, რომლის დროსაც პაციენტის მდგომარეობა მკვეთრად უარესდება. ის გრძნობს აუტანელ ტკივილს ძვლებში, რაც არის წითელი ძვლის ტვინის ავთვისებიანი უჯრედების დაზიანების შედეგი. წონის დაკლება გრძელდება მაღალი ტემპერატურა. სხეულზე ჩნდება სისხლჩაქცევები და სისხლჩაქცევები, რადგან... თრომბოციტების რაოდენობა მცირდება. ელენთის ზომის ინტენსიური ზრდის გამო მუცლის არეში ჩნდება სიმძიმის, ტკივილისა და სისავსის შეგრძნება. ამ დროის განმავლობაში პაციენტები ძალიან მგრძნობიარენი არიან სხვადასხვა ინფექციური დაავადებების მიმართ, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს მათი სიკვდილი.

მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზი და ტესტები

მიელოიდური ლეიკემიის ეჭვის შემთხვევაში პაციენტს სთხოვენ გაიაროს მთელი რიგი კვლევები - მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკა და სისხლის ლაბორატორიული ანალიზები:

1. ზოგადი სისხლის ტესტი.
2. წითელი ძვლის ტვინის ბიოფსია.
3. სისხლის PCR.
4. ციტოგენეტიკური სისხლის ტესტი.

მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა

დაავადების ქრონიკულ სტადიაზე ელენთა ზომაში იზრდება. აჩქარების ეტაპზე ელენთა და ღვიძლის ულტრაბგერა აჩვენებს მათ ზრდას 10 სმ-ზე მეტით, ხოლო ბლასტური კრიზისის დროს ელენთა უზარმაზარ ზომებს აღწევს - თითქმის მთელ მუცლის ღრუს იკავებს. მისი წონა მერყეობს 5-8 კგ-მდე.

მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერითი გამოკვლევისთვის მომზადება ტარდება ცარიელ კუჭზე. ასევე არ უნდა დალიოთ წყალი პროცედურამდე მინიმუმ 4 საათით ადრე. მანამდე 2 დღით ადრე მენიუდან გამორიცხულია ყველა საკვები, რომელსაც შეუძლია გაზის წარმოქმნა გამოიწვიოს, ასევე ალკოჰოლური სასმელები. შეკრულობით დაავადებულ პაციენტებს რეკომენდებულია გაიარონ გამწმენდი კლიმატი. ულტრაბგერის წინ არ უნდა მოწიოთ.

პაციენტი იღებს კვლევის შედეგებს პროცედურის დასრულებისთანავე.

ზოგადი სისხლის ტესტი

როდესაც პაციენტი ექიმთან მიდის ზოგადი სისუსტის, თავის ტკივილისა და დაღლილობის ჩივილებით, ექიმი აგზავნის მას სისხლის საერთო ანალიზზე, რაც ძალიან ეფექტურია და ბევრ დაავადებაზე მიუთითებს. მიუხედავად იმისა, რომ მათ აქვთ მრავალი ინდიკატორი, შეუძლებელია დიაგნოზის დასმა მხოლოდ ამ გამოკვლევით.

ტესტი ტარდება დილით, უზმოზე. აუცილებელია გამოირიცხოს ცხიმოვანი საკვების მოხმარება დღის განმავლობაში, რადგან ამან შეიძლება შეაფერხოს შედეგები. ბიოლოგიურ მასალად გამოიყენება კაპილარული სისხლი თითის წვერიდან. როგორც წესი, შედეგი მზად არის რამდენიმე საათში.

ქრონიკულ სტადიაზე დაავადების ამოცნობა მხოლოდ სისხლის საერთო ანალიზს შეუძლია, რომელიც პათოლოგიური პროცესის არსებობისას აჩვენებს სისხლის გაუაზრებელი უჯრედების, ბაზოფილების (0,1%-ზე მეტი), ეოზინოფილების (5%-ზე მეტი) და ა. ლეიკოციტების სერიოზული მატება (9 ათასზე მეტი) და თრომბოციტების შემცირება განსაკუთრებული მიზეზების გარეშე (მოზრდილში - 180-ზე ნაკლები, ერთ წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში - 160-ზე ნაკლები).

აჩქარების ეტაპზე ზოგადი სისხლის ტესტი აჩვენებს:

• მიელობლასტების რაოდენობა იზრდება 20%-მდე - ჯანმრთელ ადამიანს არ უნდა ჰქონდეს ისინი სისხლში;
• ბაზოფილების რაოდენობა იზრდება 20%-მდე
• თრომბოციტების დონე მცირდება 100 ათას ერთეულამდე;
• ლეიკოციტების რაოდენობა კვლავ იზრდება.

ტერმინალურ ეტაპზე, ზოგადი სისხლის ტესტი მიუთითებს:

• მიელოსა და ლიმფობლასტების რაოდენობის ზრდა 20 პროცენტით ან მეტით;
• ძვლის ტვინში დიდი დაგროვების გამოჩენის შესახებ აფეთქებები.

ეს არის გაუაზრებელი სისხლის უჯრედები, რომლებიც მოგვიანებით გარდაიქმნება სისხლის უჯრედებად. სისხლში პათოლოგიის არარსებობის შემთხვევაში, ისინი არ წარმოიქმნება. ამიტომ, როდესაც სისხლში ბლასტები გამოვლენილია, ძვლის ტვინიც მოწმდება მათი არსებობისთვის.

წითელი ძვლის ტვინის შესწავლა მიელობლასტურ ლეიკემიაში

სისხლის უჯრედები წარმოიქმნება წითელი ძვლის ტვინით. დიაგნოზის დასადასტურებლად ტარდება წითელი ძვლის ტვინის პუნქცია და ძვლის ნაწილი იგზავნება გამოკვლევაზე. ყველაზე ხშირად, ბიოფსია აღებულია მკერდის, მენჯის (მოზრდილებში) და კალკანუსიდან (2 წლამდე ასაკის ბავშვებში).

ადგილობრივი ანესთეზიის ქვეშ ექიმი ხვრეტს ძვალს სპეციალური შპრიცით და ნემსით - მოზრდილებში 3-4 სმ სიღრმეზე, ბავშვებში - 1-2 სმ-ზე და შპრიცში ამოაქვს ქსოვილი ძვლის ღრუდან. შემდეგ მიღებული ბიომასალა გამოიყენება მინაზე და შეისწავლება მიკროსკოპის ქვეშ ლაბორატორიაში.

პროცედურისთვის მომზადება შემდეგი იქნება: ტარდება საუბარი ექიმთან საანესთეზიოზე ალერგიული რეაქციის არსებობის შესახებ. გარდა ამისა, პაციენტს, რომელიც ღებულობს სისხლის გამათხელებელ საშუალებებს, ურჩევს მათგან თავი შეიკავოს 2 კვირის განმავლობაში.

პუნქციის წინა დღეს პაციენტს სჭირდება ნაწლავებისა და შარდის ბუშტის გაწმენდა, შხაპის მიღება, ხოლო მამაკაცს მკერდზე თმის მოცილება პუნქციის ადგილას. პაციენტს 30 წუთის შემდეგ ეძლევა სედატიური და საანესთეზიო საშუალება. ამის შემდეგ ექიმი ხვრეტს რბილი ქსოვილებიძვლის მიდამოში გრძნობს მას და შპრიცით ნემსს ათავსებს იქ, აგროვებს ბიომასალას. ამის შემდეგ პუნქციის ადგილს მკურნალობენ ანტისეპტიკით. პროცედურის ხანგრძლივობაა 20-30 წუთი. ნიმუშის შესწავლას 2-დან 4 საათამდე სჭირდება, ზოგიერთ შემთხვევაში - საკუთარი ლაბორატორიის არარსებობის შემთხვევაში - შედეგის მიღებას შეიძლება თვემდე დასჭირდეს.

პაციენტს შეუძლია სახლში წასვლა 30 წუთის შემდეგ. 3 დღის განმავლობაში არ უნდა მიიღოთ შხაპი ან დაიბანოთ, რათა არ დაასველოთ პუნქციის ადგილი.

თავის ტვინის წითელი პუნქცია არ ტარდება შემდეგ შემთხვევებში:

• მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის დროს;
• ცერებროვასკულური მწვავე ავარიის შემთხვევაში;
• ჰიპერტონული კრიზის დროს;
• სტენოკარდიის შეტევის დროს.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ნაჩვენებია ანალიზის შედეგებში ლეიკოციტების რაოდენობით, 17-ზე მეტი მოზრდილებში და 35%-ზე მეტი ბავშვებში 5 წლის შემდეგ. თუ ბლასტების რაოდენობა (ერითრობლასტები, ნორმობლასტები) გაიზარდა 20%-ით, საუბარია მწვავე ლეიკემიაზე.

PCR BCR გენის არსებობისთვის - ABL1

პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქციის მეთოდი საშუალებას იძლევა ზუსტად განისაზღვროს არა მხოლოდ ვირუსების არსებობა, არამედ ქრომოსომული დარღვევები. PCR მიზნად ისახავს BCR გენის - ABL1-ის ძიებას, რომელიც იწვევს სისხლის კიბოს. ეს არის ძალიან რთული ქიმიური პროცესი, რომელიც მოითხოვს სპეციალურ ლაბორატორიულ პირობებს და მაღალკვალიფიციურ პროფესიონალებს.

ანალიზისთვის აღებულია ვენური სისხლი ან წითელი ძვლის ტვინი. თუ საჭიროა სისხლის ანალიზი, ვენურ სისხლს იღებენ პაციენტისგან დილით უზმოზე. ანალიზის სანდოობისთვის რეკომენდირებულია არ გამოიყენოთ მედიკამენტები ანალიზამდე 2 კვირით ადრე. შედეგები მზადდება 24 საათის განმავლობაში. თუ BCR - ABL1 გენი აღმოჩენილია, თუნდაც მცირე რაოდენობით, მაშინ დასტურდება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზი.

ციტოგენეტიკური კვლევა Ph Philadelphia ქრომოსომის არსებობისთვის

ფილადელფიის ქრომოსომის არსებობა ადასტურებს მიელობლასტური ლეიკემიის დიაგნოზს. ეს ქრომოსომა ჩნდება 22-ე ქრომოსომაზე ორი მონაკვეთის გაერთიანების შედეგად. Ph ძიება ხორციელდება PCR მეთოდის გამოყენებით, რომელიც ზემოთ იყო განხილული.

ეს ქრომოსომული პათოლოგია აღინიშნება დაავადების ქრონიკული სტადიის შემთხვევების 95%-ში, რაც ნიშნავს, რომ ეს მეთოდი ხელს უწყობს დაავადების ადრეულ სტადიაზე იდენტიფიცირებას.

მიელოიდური ლეიკემიის პროფილაქტიკა და მკურნალობა

ამ დიაგნოსტიკური მეთოდების წყალობით, შესაძლებელი ხდება დაავადების გამოვლენა საწყისი ეტაპიდა დაიწყოს მისი მკურნალობა. სამწუხაროდ, ჯერ კიდევ არ არსებობს მიელოიდური ლეიკემიის განკურნების წამლები, მაგრამ შესაძლებელია ონკოლოგიური პაციენტის სიცოცხლის დროებით გახანგრძლივება. პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა დამოკიდებული იქნება პათოლოგიის განვითარების რომელ ეტაპზე იმყოფებოდა ექიმთან მისვლისას.

თერაპიის მთავარი მიზანი არის სისხლის პათოლოგიური უჯრედების უკონტროლო ზრდის პრევენცია. ამისათვის ინიშნება შემდეგი მკურნალობა:

• მედიკამენტები სიმსივნის ზრდის შესაჩერებლად;
• რადიაციული თერაპია;
• ძვლის ტვინის გადანერგვა;
• ქიმიოთერაპია.

100%-იანი აღდგენა შესაძლებელია მხოლოდ იმ შემთხვევებში, როდესაც დონორის ძვლის ტვინი სრულიად იდენტურია პაციენტის ძვლის ტვინისა.

არ არსებობს პრევენციული ზომები მიელოიდური ლეიკემიის თავიდან ასაცილებლად. მნიშვნელოვანია ყოველწლიურად ჩაიტაროთ სისხლის საერთო ანალიზი და, როდესაც დაავადების პირველი ნიშნები გამოჩნდება, დახმარებისთვის მიმართეთ კვალიფიციურ სპეციალისტებს.

სტატიის შინაარსი

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია- სიმსივნე, რომლის უჯრედული სუბსტრატი შედგება გრანულოციტების, ძირითადად ნეიტროფილებისგან. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ვითარდება ნებისმიერი ასაკის ადამიანში, ყველაზე ხშირად 20-50 წლის ასაკში ავადდებიან მამაკაცები და ქალები.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ეტიოლოგია და პათოგენეზი

აღინიშნა მაიონებელი გამოსხივების და ქიმიური აგენტების გავლენა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარებაზე. დაავადება დაკავშირებულია დამახასიათებელ ქრომოსომულ ანომალიასთან - ფილადელფიის (Ph") ქრომოსომასთან, რომელიც ჩნდება ნაწილის საპასუხო გადაადგილების შედეგად. გრძელი მხრისქრომოსომა 22-დან მე-9 ქრომოსომამდე. ბიოლოგიური მექანიზმიეს ქრომოსომული დარღვევა კარგად არ არის გასაგები; თანამედროვე მონაცემებით, ქრომოსომის გადანაწილება, მათ შორის Ph" ქრომოსომის გამოჩენა, შეიძლება იყოს უჯრედული ონკოგენების - გენეტიკური ლოკუსების გააქტიურების შედეგი ადამიანის დნმ-ზე, ჰომოლოგიური დნმ ვირუსების მიმართ, რომლებიც იწვევენ ავთვისებიან სიმსივნეებს ინფიცირებულ ცხოველებში. Ph" ქრომოსომა. გვხვდება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ძვლის ტვინის ხაზების ყველა უჯრედში, გარდა მაკროფაგებისა და T-ლიმფოციტების, რაც მიუთითებს ადრეული პლურიპოტენტური ჰემატოპოეზური წინამორბედი უჯრედის მუტაციის ალბათობაზე.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარება გადის ორ ფაზას - ქრონიკული და მწვავე (ბლასტური კრიზი). დომინანტური ფაზა არის სიმსივნის პროგრესირების შედეგი ამ პერიოდში დაავადება წააგავს მწვავე ლეიკემიას, ვინაიდან ისინი გვხვდება ძვლის ტვინში და პერიფერიაში; დიდი რაოდენობითაფეთქების უჯრედები. ბლასტური ფაზის ავთვისებიანი ბუნება აისახება ციტოგენეტიკურ ცვლილებებში: Ph ქრომოსომის გარდა, ხშირად ვლინდება ანევპლოიდი და სხვა კარიოტიპური დარღვევები (8, 17, 22 ქრომოსომების ტრიზომია).

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის კლინიკა

დიაგნოზის დასმის დროისთვის პაციენტებს ჩვეულებრივ უკვე აღენიშნებათ ნეიტროფილური ლეიკოციტოზი და გადიდებული ელენთა. IN საწყისი პერიოდიშეიძლება ჩივილები არ იყოს და დაავადება შემთხვევით დადგეს სისხლის ანალიზის დროს, შემდეგ გამოჩნდეს ზოგადი სიმპტომები - სისუსტე, დაღლილობა, წონის დაკლება, მუცლის დისკომფორტი. სპლენომეგალია ხშირად არის მნიშვნელოვანი და ელენთის ინფარქტი ხდება. ჩვეულებრივ ღვიძლიც გადიდებულია, შესაძლებელია სხვა ორგანოების ლეიკემიური ინფილტრაცია - გული, ფილტვები, ნერვული ფესვები.

ლაბორატორიული მონაცემები ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მოწინავე სტადიაში ლეიკოციტების რაოდენობა აღწევს 200-400-109/ლ, ზოგიერთ შემთხვევაში კი - 800-1000-109/ლ. ლეიკოგრამა გვიჩვენებს გადაადგილებას მიელოციტებზე და პრომიელოციტებზე, ჩვეულებრივ, მხოლოდ მაღალი ლეიკოციტოზით.
მნიშვნელოვანი ჰემატოლოგიური ნიშანი, რომელიც უკვე დაავადების ადრეულ სტადიაზე ვლინდება, არის ბაზოფილების, ასევე ეოზინოფილების შემცველობის მატება. სხვადასხვა ხარისხითსიმწიფე თრომბოციტების რაოდენობა ნორმალურია ან ხშირად იზრდება დაავადების ხანგრძლივი პერიოდის განმავლობაში. თრომბოციტოპენია ხდება ბოლო ეტაპზე ან ქიმიოთერაპიით მკურნალობის შედეგად. ანემია ასევე უმეტეს შემთხვევაში ვლინდება პროცესის პროგრესირებასთან ერთად. ანემიის განვითარება შეიძლება ასოცირებული იყოს ჰიპერპლასტიკური ელენთის ზემოქმედებასთან, ასევე ლატენტურ ჰემოლიზთან ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ლეიკოციტოზი შეიძლება თან ახლდეს შრატში ციანოკობალამინის დონის მატებას, ასევე ციანოკობალამინის მატებას. -შრატის შებოჭვის უნარი, ჰიპერურიკემია. თითქმის ყველა პაციენტს აღენიშნება ტუტე ფოსფატაზის აქტივობის მნიშვნელოვანი დაქვეითება გრანულოციტებში.
სტერნის პუნქციის შედეგად მიღებული ძვლის ტვინის გამოკვლევისას ვლინდება უჯრედების (მიელოკარიოციტების) გაზრდილი რაოდენობა, ციტოლოგიური სურათი კი თითქმის სისხლის სურათის იდენტურია, მაგრამ პერიფერიული სისხლის ნაცხისგან განსხვავებით არის ერითრობლასტები და მეგაკარიოციტები. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ხასიათდება მეგაკარიოციტების რაოდენობის ზრდით, რაც გრძელდება დაავადების მნიშვნელოვანი პერიოდის განმავლობაში. ძვლის ტვინში მათი რაოდენობის შემცირება ხდება პერიფერიულ სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის შემცირების პარალელურად ლეიკემიური პროცესის გამწვავების დროს ძვლის ტვინის ტრეფინში, სისხლში ლეიკოციტების შედარებით დაბალი დონითაც კი. როგორც წესი, აღინიშნება მიელოიდური ქსოვილის სამხაზიანი ჰიპერპლაზია და ცხიმის არარსებობა გაფართოებული ელენთის პუნქციისას დაავადების გაფართოებულ სტადიაზე ვლინდება მიელოიდური უჯრედების ჭარბი რაოდენობა.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიაარის ერთადერთი ლეიკემია, რომელშიც ლეიკემიური უჯრედების ქრომოსომული მარკერი (Ph"-ქრომოსომა) დიდი თანმიმდევრობით არის გამოვლენილი (შემთხვევების 90%-ში). ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის Ph"-უარყოფითი ვარიანტი გვხვდება ბავშვებში და მოზრდილებში, ახასიათებს არახელსაყრელი კურსი და პაციენტების სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა დაავადების ქრონიკული ფაზა გრძელდება 3-5 წელი, რის შემდეგაც ხდება დაავადების გამწვავება, ვითარდება ბლასტური კრიზისი, რომლის დროსაც პაციენტების 85%-ზე მეტი იღუპება. ზოგიერთ პაციენტში ბლასტურ ფაზაზე გადასვლას მხოლოდ რამდენიმე კვირა სჭირდება დაავადების პირველი ნიშნების გამოვლენიდან. ზოგჯერ დაავადების დიაგნოსტირება ხდება ამ ფაზაში, განსხვავება მწვავე ლეიკემიისგან არის Ph ქრომოსომის არსებობა. ცნობილია - მზარდი ლეიკოციტოზი, სპლენომეგალია, პროგრესირებადი ანემია, თრომბოციტოპენია, ადრე ეფექტური თერაპიისადმი რეფრაქტერული ზოგიერთ პაციენტში შეიძლება გამოჩნდეს ექსტრამედულარული სიმსივნეები ლიმფური კვანძებიან კანი, ან ოსტეოლიზი ვითარდება.
ძალაუფლების ფაზა მიელოიდური ან ლიმფოიდური ხასიათისაა (წარმოშობა). მიელობლასტური კრიზისი ჰგავს მწვავე მიელოიდური ლეიკემიაშემთხვევათა 1/3-ში ბლასტურ უჯრედებს აქვთ ლიმფობლასტების თვისებები, შეიცავს TdT და საერთო მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის ანტიგენს; ბლასტური უჯრედების მახასიათებლები მნიშვნელოვანია ბლასტური კრიზისის თერაპიის არჩევისას.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოსტიკა და დიფერენციალური დიაგნოზი

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკოციტოზი დიაგნოზირებულია გამოხატული ნეიტროფილური ლეიკოციტოზის გამოვლენის საფუძველზე მარცხნივ გადაადგილებით, სპლენომეგალია. დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება მიელოიდური ტიპის ლეიკოიდული რეაქციებით, რომლებიც დაკავშირებულია ინფექციებთან და სიმსივნეებთან. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიისგან განსხვავებით, ლეიკოიდულ რეაქციებში ტუტე ფოსფატაზის აქტივობა ნეიტროფილებში მნიშვნელოვნად არის გაზრდილი და არ არსებობს დაავადების კეთილთვისებიანი ვარიანტი ლეიკოციტების და სისხლის თრომბოციტების რაოდენობის ჯერ კიდევ მცირე ზრდით. დაკავშირებული მიელოპროლიფერაციული დაავადებები - სუბლეიკემიური მიელოზი და ზოგჯერ ერითრემია.