هیپوپلازی عصب بینایی در نوزادان هیپوپلازی عصب چشم هیپوپلازی مادرزادی ماکولا هر دو چشم

22-11-2013, 01:27

توضیحات

- یک ناهنجاری غیر پیشرونده پلی اتیولوژیک مادرزادی شایع، ناشی از کاهش تعداد آکسون های عصب آسیب دیده با رشد طبیعی بافت حمایت کننده. در چین، بیماران مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی به این دلیل هستند 5,9 % از تعداد کل نابینایان در سنین 5 به 15 سال.

پاتوژنز. تا همین اواخر، اعتقاد بر این بود که هیپوپلازی عصب بینایی در نتیجه اختلال در تمایز سلول های گانگلیونی شبکیه در مرحله جنینی ایجاد می شود. 13-15 میلی متر، که مربوط به 4-6 هفته های بارداری با این حال، این فرضیه پدیده ترکیب مکرر هیپوپلازی عصب بینایی با ناهنجاری های مغزی را توضیح نمی دهد و با برخی از یافته های بافت شناسی تایید نمی شود. به طور خاص، در بیماران مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی، سلول های آماکرین و افقی که پیش سازهای مشترک با سلول های گانگلیونی دارند، دست نخورده باقی می مانند.

ممکن است در برخی موارد، هیپوپلازی عصب بینایی نتیجه اوج رگرسیون آکسون در طول آپوپتوز در طول دوره از 16 هفتم 31 هفته هفتم حاملگی یا نتیجه انحطاط رتروگراد در طی فرآیندهای انسفالوکلاستیک منجر به: ایجاد نقص های مغزی (پورانسفالی، هیدرانسفالی و غیره) و ایجاد آسیب به مسیرهای بینایی پیش زاینده می شود.

ترکیب مکرر ناهنجاری های نیمکره مغزی با هیپوپلازی عصب بینایی نشان می دهد که توسعه آن ناشی از نقض مکانیسم های تنظیم مهاجرت داخل رحمی است - هم نورون های نیمکره های مغزی و هم آکسون های سلول های گانگلیونی شبکیه. هیپوپلازی عصب بینایی ممکن است با تومورهای سوپراسلار مانند تراتوم همراه باشد. احتمالاً در دوره قبل از تولد، زمانی که قسمت های خاصی از مسیر بینایی توسط یک نئوپلاسم فشرده می شود، روند رشد طبیعی عصب بینایی مختل می شود.

اتیولوژی. اثرات تراتوژنیک می تواند فرآیندهای طبیعی رخ داده در دوره قبل از تولد، مانند آپوپتوز را تشدید کند و منجر به ایجاد هیپوپلازی عصب بینایی شود. در آزمایش‌هایی که روی موش‌ها و در بررسی کودکان متولد شده از مادران در معرض خطر «بالا» بودند، نشان داده شد که مصرف کوکائین یا الکل در دوران بارداری منجر به افزایش قابل توجهی در بروز هیپوپلازی عصب بینایی در فرزندان می‌شود.

هیپوپلازی عصب بینایی در تشخیص داده می شود 50 % نوزادان مبتلا به سندرم جنینی الکل. عوامل خطر عبارتند از سن کم مادران، وجود دیابت قندی وابسته به انسولین، سیگار کشیدن و استفاده از برخی داروها (فنوباربیتال، ال اس دی، کینین، دپاکین، داروهای ضد افسردگی) در دوران بارداری و نارس بودن.

مواردی از ایجاد هیپوپلازی عصب بینایی در کودکانی که عفونت هرپس یا سیتومگالوویروس داخل رحمی داشته اند شرح داده شده است. هیچ نقص کروموزومی منظمی در بیماران مبتلا به هیپوپلازی ایزوله عصب بینایی شناسایی نشد. در همین حال، Y. Hackenbrach و همکاران. (1975) در مورد 5 بیمار مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی دو طرفه از نسل های مختلف از یک خانواده گزارش کرد که نشان دهنده یک حالت ارثی اتوزومال غالب است. A. J. Churchill et al. (2000) یک جهش ژن PAX6 را در 11p13 در یک پدر و پسر با تغییرات چشمی از جمله آنیریدیا، آب مروارید زودرس و هیپوپلازی عصب بینایی پیدا کردند. جهش ژن PAX6 در جایگاه 11p13 منجر به ایجاد آنیریدیا می شود. لازم به ذکر است که نقص ژنتیکی در پسر من قبل از تولد - در طی آمنیوسنتز در 16 هفته هفتم بارداری

مطالعات بافت شناسی مطالعات مورفولوژیکی چشم‌های مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی کاهش تعداد سلول‌های گانگلیونی شبکیه را نشان داد. سلول های افقی و آماکرین طبیعی به نظر می رسند و تعداد آنها کاهش نمی یابد. ناحیه اطراف دیسک بینایی کاهش یافته توسط اپیتلیوم رنگدانه شبکیه پوشیده شده است که یک اثر "حلقه دوتایی" چشمی ایجاد می کند. در یک مطالعه بافت شناسی اعصاب بینایی هیپوپلاستیک جنین های استخراج شده از موش های تغذیه شده با رژیم غذایی حاوی 5 % الکل، کاهش قابل توجهی در سطح مقطع عصب آسیب دیده مشاهده شد.

میکروسکوپ الکترونی تغییراتی در نوروپیل، کاهش تعداد آستروبلاست‌ها و وجود هسته‌های پیکنوتیک در برخی از آنها، آتروفی و ​​دژنراسیون آکسون‌های عصب بینایی، اختلالات فراساختاری غلاف‌های میلین، آستروسیت‌ها و الیگودندروسیت‌ها را نشان داد. علائم ادم خارج ایزولوتئال در لایه های شبکیه (هسته بیرونی، رشته های عصبی و سلول های گانگلیونی)، کاهش تعداد و اندازه آکسون ها، ادم آکسون و پریاکسون (بین آکسولما و غلاف عصبی) و نازک شدن میلین K. Sawada و همکاران. (2002) از دست دادن انتخابی آکسون های میلین دار با قطر کوچک در خرگوش های متولد شده در سدهای در معرض اتانول در طول بارداری بین روزهای 10 و 21 بارداری را نشان داد.

تظاهرات بالینی اولین توصیف بالینی هیپوپلازی عصب بینایی متعلق به W. Newman (1864) است. هیپوپلازی عصب بینایی از نظر شدت متفاوت است و می تواند یک طرفه یا دو طرفه باشد. در نوزادان مبتلا به اشکال شدید بیماری، والدین متوجه استرابیسم، نیستاگموس و عدم جهت گیری کافی بینایی در کودک در سنین بالا می شوند. 2-3 MSS. نیستاگموس و/یا استرابیسم در آن مشخص می شود 86- 92 % کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی با ضایعات یک طرفه یا نامتقارن، انحراف چشم با تغییرات بارزتر در دیسک مشاهده می شود. اغلب، بیماران مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی دارای نقص مردمک آوران هستند.

تظاهرات افتالموسکوپی هیپوپلازی عصب بینایی:

آسیب به عصب بینایی را می توان جدا کرد، اما اغلب با آمتروپی (نزدیک بینی، نزدیک بینی یا آستیگماتیسم هایپروپیک) و سایر ناهنجاری های چشم (میکروفتالموس، آب مروارید مادرزادی، آنیریدیا، بدن زجاجیه هیپرپلاستیک اولیه و غیره) ترکیب می شود.

هیپوپلازی عصب بینایی در ضایعات سیستمیک ناهنجاری های مغزی در 50 % کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی موارد ترکیبی از هیپوپلازی عصب بینایی با ناهنجاری های مهاجرت نیمکره (اسکیزانسفالی یا هواتوتوپی قشری)، و همچنین با آسیب داخل رحمی و/یا پری ناتال ناشی از هیپوکسیک-ایسکمیک، سمی-دیس متابولیک یا علت عفونی (لوکومالاسی اطراف بطنی، کورتیکالاسیال و ساب) توصیف شده است. ناهنجاری های نیمکره در نوزادان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی را می توان یک معیار پیش آگهی نامطلوب در نظر گرفت که نشان دهنده ناهنجاری های عصبی آینده است. علائم عصبی در مشاهده می شود 20 % بیماران مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی

در سال 1956، G. sk-Morsier به اصطلاح دیسپلازی سپتو-اپتیک را توصیف کرد که شامل علائم سه گانه زیر است: هیپوپلازی عصب بینایی، آژنزیس یا نازک شدن جسم پینه ای و سپتوم پلوسیدوم (شکل 13.4).

دیسپلازی سپتوپتیک اغلب با نارسایی هیپوفیز (که می تواند به صورت عقب ماندگی شدید رشد ظاهر شود) و اختلالات عصبی (تشنج، فلج و غیره) ترکیب می شود. مشخص شد که دیسپلازی سپتوپتیک بیشتر در کودکان متولد شده از مادران مسن ایجاد می شود 20 سال و جوان تر

اختلالات غدد درون ریز در تعیین می شوند 27-43 % کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی اکتوپی خلفی غده هیپوفیز، که اساساً یک علامت پاتگنومونیک کمبود هورمون در لوب قدامی آن است، توسط MRI تقریباً تشخیص داده می شود. 15 % بیماران مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی کمبود هورمون رشد شایع ترین اختلال غدد درون ریز مرتبط با هیپوپلازی عصب بینایی است. سایر اختلالات غدد درون ریز کمتر شایع هستند: کم کاری تیروئید، پان هیپوپیتویتاریسم، دیابت بی مزه، هیپرپرولاکتینمی.

هیپوپلازی عصب بینایی علامتی است که برای تشخیص افتراقی برخی ناهنجاری ها مهم است: سندرم پاتو (تریزومی) 13 کروموزوم ام)، آلرت، واربورگ، مکل گروبر، بیماری زلوگر یا سندرم مغزی هپاتورنال. تشخیص هیپوپلازی عصب بینایی در بیماران مبتلا به سندرم واربورگ (سندرم چشمی مغلوب اتوزومی) یک "کلید" تشخیصی برای تشخیص این بیماری از نقایص رایج توسعه لوله عصبی است.

مواردی از هیپوپلازی یک طرفه و دو طرفه عصب بینایی در کودکان مبتلا به دیسپلازی پیش بینی و انسفالوسل بازال و همچنین در بیماران مبتلا به خال اپیدرمی Jadassohn توصیف شده است. تامپسون و همکاران (1999) بیمار مبتلا به هیپوپلازی دو طرفه عصب بینایی، آکیاسمی (سندرم فیبر غیر متقاطع شبکیه)، شکاف لب و کام سخت، انسفالوسل ناسوسفنودال، آژنزیس جسم پینه ای و عدم وجود فاکس را گزارش کرد. مغز بزرگ. ترکیبی از هیپوپلازی عصب بینایی دو طرفه با آکیاسمی، عدم وجود مجاری بینایی و پلی میکروژیری کانونی ناحیه پریسیلویان چپ در یک نوزاد 5 ماهه توسط K. Waheed و همکاران توصیف شد. (2002).

هیپوپلازی عصب بینایی در 30-57 درصد بیماران مبتلا به سندرم ایکاردی که با آژنزی جسم پینه ای، تشنج میوکلونیک، عقب ماندگی ذهنی و ضایعات کوریورتینال لکونار مشخص می شود.

توابع بصری حدت بینایی با هیپوپلازی عصب بینایی متفاوت است 1,0 به «عدم احساس وتو».

اختلالات میدان بینایی تشخیص داده شده در بیماران مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی کاملاً متنوع است: از دست دادن موضعی مرکزی و/یا محیطی، نقایص همیانوپتیک، باریک شدن متحدالمرکز.

نقایص کولیکولوز اینفرونازال و تحتانی در میدان بینایی در کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی سگمنتال برتر که از مادران مبتلا به وابسته به انسولین متولد شده اند، توصیف شده است. دیابت قندی. توموگرافی انسجام نوری در این بیماران، نازک شدن سگمنتال لایه فیبر عصبی شبکیه و (در برخی موارد) بزرگ شدن غیرطبیعی رنگدانه شبکیه کمپلکس اپیتلیوم- مشیمیه روی لبه lamina cribrosa را نشان می دهد.

پلی مورفیسم نقص میدان بینایی با انواع اختلالات مورفولوژیکی در بیماران مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی توضیح داده می شود. نه تنها دیسک و عصب بینایی می توانند هیپوپلاستیک باشند، بلکه کیاسم، مجرای بینایی و هر بخش از مسیرهای بینایی رتروژنیکولار مانند تشعشعات بینایی نیز می توانند هیپوپلاستیک باشند. هیپوپلازی تابش نوری توسط M. Brodsky و همکاران توصیف شد. (1997) در یک کودک مبتلا به استافیلوم مادرزادی پری پاپیلاری، همیمگاسفالی آتیپیک و خال سبورئیک Jadassohn. در بیماران مبتلا به هیپوپلازی ترکیبی عصب بینایی، کیاسم و/یا مسیرهای بینایی رتروژنیک، نقص میدان بینایی همیانوپتیک یا کوادرانتوپتیک مشخص می شود. تخلفات دید رنگی، به عنوان یک قاعده، شناسایی نمی شود.

مطالعات الکتروفیزیولوژیک ERG با هیپوپلازی عصب بینایی معمولاً طبیعی باقی می ماند، در همان زمان G.Cibis و K.Fitzgerald (1994) کاهش دامنه ERG را در 42 % بیماران مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی نویسندگان تغییرات شناسایی شده را با انحطاط ترانس سیناپسی ساختارهای واقع در دیستال به سلول های گانگلیونی توضیح دادند، که با این حال، استدلال قانع کننده ای وجود نداشت.

الکترووکولوگرام در هیپوپلازی ایزوله عصب بینایی تغییر نمی کند. آموزنده ترین تست برای ارزیابی عملکردهای بینایی در کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی، ثبت پتانسیل های برانگیخته بینایی (VEP) است. مقادیر دامنه و زمان تاخیر مولفه اصلی مثبت P100 VEP در هیپوپلازی عصب بینایی با اندازه سر عصب بینایی ارتباط دارد. این وابستگی احتمالاً به دلیل تعداد نورون‌هایی است که در ایجاد پاسخ‌ها نقش دارند. با قطر سر عصب بینایی از 0,1 به 0,25 RD (شکل 13.1 را ببینید) VEP ها، به عنوان یک قاعده، ثبت نمی شوند (شکل 13.5). حدت بینایی در این کودکان معمولاً در محدوده "O - پخش صحیح نور" در نوسان است.

در مواردی که قطر دیسک 0.3-0.5 RD است (شکل 13.2 را ببینید)، VEP ها در پاسخ به یک محرک فلاش یا الگوهای معکوس با اندازه سلول ثبت می شوند. 220-55" . در این مورد، تأخیر P100 VEP به طور قابل توجهی افزایش می یابد، و دامنه در مقایسه با هنجار سن کاهش می یابد (شکل 13.5 را ببینید). حدت بینایی در این کودکان متفاوت است 0,005 به 0,04 . در بیمارانی که قطر دیسک آنها از 0.6 RD بیشتر است (نگاه کنید به شکل 13.3)، محرک های فلاش و الگوهای با اندازه سلول های 110-7 اینچ ثبت می شود (شکل 13.6). در این بیماران، تاخیر افزایش یافته و دامنه الگوی RSO افزایش می یابد. جزء کاهش یافته است -VEP، و حدت بینایی کاهش می یابد 0,03- 1,0 . روش ضبط VEP برای تعیین شدت اختلال بینایی و پیش‌بینی نتایج عملکردی در کودکان خردسال مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی مفید است.

مطالعات اشعه ایکس در بیماران مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی، کاهش اندازه کانال بینایی اغلب با اشعه ایکس کانال یا توموگرافی اشعه ایکس محوری تعیین می شود، اما هیچ ارتباط مستقیمی بین شدت آسیب عصب بینایی و قطر کانال یافت نشد. این تعجب آور نیست، زیرا حتی در افراد سالم نیز تفاوت احتمالی در پارامترهای کانال بینایی بین مدار راست و چپ وجود دارد که گاهی اوقات به 20% . در حال حاضر، استفاده از روش های معمول اشعه ایکس برای اهداف تشخیصی در بیماران مشکوک به هیپوپلازی عصب بینایی به دلیل معرفی گسترده اشعه ایکس در عمل بالینی، اهمیت خود را از دست داده است. توموگرافی کامپیوتری، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی و نورسونوگرافی (NSG).

مطالعات نور رادیولوژی و سونوگرافی. سی تی اسکن مدار و مغز در برخی موارد می تواند نازک شدن عصب بینایی در قسمت مداری آن را نشان دهد (شکل 13.7)، همچنین کاهش قطر دهانه بینایی مدار، ناهنجاری های مهاجرت نیمکره، لکومالاسی اطراف بطنی، انسفالومالاسی، ناهنجاری‌های ساختارهای خط میانی مغز (توسعه نیافتگی یا آژنزیس جسم پینه‌ای، فقدان سپتوم شفاف) و غیره.

NSG قابلیت تفکیک قابل مقایسه با CT و MRI هنگام بررسی مغز در کودکان زیر 1 سال دارد. NSG به ما اجازه می دهد تا تغییرات در سیستم عصبی مرکزی همراه با هیپوپلازی عصب بینایی، به ویژه ناهنجاری های مغزی را شناسایی کنیم (هولوپروسنیفالی (شکل 13.8).

آژنز جسم پینه ای و سپتوم پلوسیدوم (نگاه کنید به شکل 13.4)، آژیری، شیزنسفالی (شکل 13.9)،

هیدرانسفالی (شکل 13.10) و غیره]

و آسیب شناسی ناشی از اختلالات هیپوکسیک-ایسکمیک [لوکومالاسی دور بطنی (شکل 11.11) و غیره]، ضایعات داخل جمجمه ای خونریزی دهنده و التهابی در کودکان خردسال با فونتانل قدامی باز. NSG چندین مزیت نسبت به CG و MRI دارد: مدت زمان مطالعه، نیاز به کنتراست، عدم تجزیه تصویر در حین حرکت (بیهوشی لازم نیست)، عدم قرار گرفتن در معرض اشعه یونیزان، قابل حمل بودن و ارزان بودن نسبی تجهیزات

NSG برای همه نوزادان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی نشان داده شده است، و برای کودکان مبتلا به هیپوگلیسمی، به ویژه آنهایی که از مادران زیر 20 سال به دنیا می آیند، توصیه می شود برای جلوگیری از اختلالات احتمالی عصبی غدد، MRI انجام شود.

MRI یک روش تشخیصی غیر تهاجمی بهینه از نظر قابلیت تفکیک آن است، زیرا نه تنها به تشخیص صحیح در موارد بحث برانگیز اجازه می دهد، بلکه امکان انجام یک تشخیص افتراقی نسبتاً پیچیده را با بیماری های مختلف عصبی غدد، که اغلب با عصب بینایی ترکیب می شود، می دهد. هیپوپلازی

هنگام استفاده از بخش های کرونر و ساژیتال، می توان کاهش قطر قسمت های داخل چشمی و داخل جمجمه ای عصب بینایی، نازک شدن منتشر یا عدم وجود کیاسم را در یک فرآیند دو طرفه (هیپوپلازی کیاسماتیک یا آکیاسمی)، هیپوپلازی بینایی تشخیص داد. دستگاه، هیپوپلازی یا اکتوپی خلفی غده هیپوفیز و ناهنجاری های ساختارهای خط میانی مغز.

تشخیص هیپوپلازی اینفوندیبولار یا اکتوپی خلفی غده هیپوفیز در کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی در طی MRI یک معیار پیش آگهی است که نشان دهنده ایجاد نارسایی غدد درون ریز در آینده است.

با توجه به مطالعات نورورادیولوژیک، آژنز جسم پینه ای و/یا سپتوم پلوسیدوم در 46-53 % بیماران مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی، سایر ناهنجاری های سیستم عصبی مرکزی - در 12- 45 % موارد

تشخیص افتراقی علیرغم تصویر مشخصه چشمی، تشخیص صحیح در بیماران مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی اغلب تنها در سنین بالاتر ایجاد می شود مدت طولانی با تشخیص "آتروفی عصب بینایی" تشخیص افتراقی هیپوپلازی و آتروفی عصب بینایی معمولاً باعث ایجاد مشکلاتی در ضایعات دوطرفه می شود و فقط بر اساس داده های افتالموسکوپی است، دیسک ممکن است رنگ سفید یا خاکستری داشته باشد ، اما همیشه اندازه آن کاهش می یابد. علائم اضافی به نفع هیپوپلازی عصب بینایی، علامت "حلقه دوتایی" و پیچ خوردگی رگ ها است.

مشکلاتی در تفسیر تصویر چشمی ممکن است هنگام معاینه بیماران مبتلا به دوربینی بالا ایجاد شود، زمانی که معاینه این تصور نادرست را ایجاد می کند که دیسک بینایی قطر کمتری دارد.

در موارد دشوار، از روش های تشخیصی کمکی استفاده می شود:

• محاسبه نسبت فاصله دیسک-ماکولا به قطر دیسک (به طور معمول< 3) при обычной фоторегистрации;
• اندازه گیری پارامترهای دیسک با استفاده از تحلیلگر دیسک کامپیوتری.
• عکاسی از فوندوس در نور عاری از قرمز با وضوح بالا، به فرد امکان می دهد نقص در لایه فیبر عصبی را تعیین کند.
• مطالعه ضخامت لایه فیبر عصبی با استفاده از توموگرافی انسجام نوری، که به ویژه در صورت وجود تغییرات مربوطه در میدان دید، آموزنده است.

هیپوپلازی عصب بینایی باید از آپلازی آن افتراق داده شود. این شرایط تفاوت‌های بالینی واضحی دارند: با هیپوپلازی مهر و موم نوری، حتی اگر دیسک اپتیکال اپتیکال عملاً غیرقابل تشخیص باشد، عروق مرکزی شبکیه همیشه شناسایی می‌شوند که دارای کالیبر طبیعی و دوره‌ای شبیه به پیچ چوب پنبه هستند.

اگر هیپوپلازی عصب بینایی در یک کودک خردسال تشخیص داده شود، چشم پزشک باید در اسرع وقت اختلالات زیر بالینی غدد درون ریز یا عصبی را رد کند.

معاینه کامل با استفاده از روش های ایمونوبیوشیمیایی و نور رادیولوژیک تشخیص اختلالات عصبی غدد را حتی قبل از تظاهرات بالینی بیماری و تجویز درمان کافی برای کودک امکان پذیر می کند که از ایجاد عوارض غیرقابل برگشت جلوگیری می کند. در این شرایط، استفاده از MRI ​​به دستیابی به اطلاعات لازم برای تشخیص افتراقی و پیش آگهی نوروسوماتیک کمک می کند. سابقه زردی نوزادی در نوزادان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی نشان دهنده کم کاری تیروئید ثانویه است، در حالی که هیپوگلیسمی نوزادان یا پاروکسیسم نشان دهنده پانهیپوفیتاریسم است. بنابراین، MRI باید برای رد کم کاری تیروئید ثانویه نوزادی در نوزادان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی استفاده شود. به دلیل دشواری آشکار در ارزیابی سطوح طبیعی هورمون رشد، اکثر بیماران مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی باید توسط متخصص اطفال تحت نظر باشند. در صورت تأخیر رشد، مطالعات بیوشیمیایی برای تأیید تشخیص ضروری است. کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی، هیپوگلیسمی، زردی نوزادی و اکتوپی هیپوفیز خلفی در MRI معمولاً کمبود هورمونی هیپوفیز قدامی دارند. چنین بیمارانی برای معاینه غدد درون ریز نشان داده می شوند.

آژنزی سپتوم پلوسیدوم و/یا جسم پینه ای که توسط NSG، CT یا MRI تشخیص داده می شود، نشانه قابل اعتمادی از اختلالات عصبی یا کمبود هورمونی نیست. پیش‌بینی ناهنجاری‌های عصبی در نوزادان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی و هیپو یا آژنزی جسم پینه‌ای یا سپتوم پلوسیدا تنها زمانی امکان‌پذیر است که این ناهنجاری‌ها با ناهنجاری‌های مهاجرت نیمکره ترکیب شوند.

درمان. برخی از نویسندگان در مورد درمان بیماران مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی تردید دارند. تجربه ما نشان می‌دهد که تلاش‌های توانبخشی در سنین پایین در کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی در برخی موارد منجر به نتایج مثبت می‌شود. علاوه بر این، برخی از توسعه عملکردهای بینایی در کودکان سال اول زندگی مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی ممکن است به دلیل بلوغ مداوم مسیرهای بینایی قبل و بعد از ژن و مراکز قشر مغز باشد. معلوم است که به 6 -در یک ماهگی، حجم بدن ژنتیکال جانبی انسان افزایش می یابد 2 بار، تا 4 در دوره پس از تولد، تعداد خارهای روی دندریت ها و سومای نورون ها افزایش می یابد. سیناپتوژنز در این زمینه 17 با توجه به برادمن به اوج در 8 در ماه اول زندگی، افزایش همزمان در عرض قشر در تمام زمینه های بینایی وجود دارد. فرآیندهای توصیف شده، مشخصه نوزادان سالم، در کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی نیز رخ می دهد. به دلیل پلاستیسیته سیستم عصبیدر کودکان خردسال، درمان انجام شده در این دوره امکان دستیابی به نتایج عملکردی بهتر را فراهم می کند.

توانبخشی کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی در درجه اول شامل از بین بردن اثر کشنده محرومیت بینایی بر روی سیستم بینایی بالغ می شود. در این راستا، توانبخشی عملکردی کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی در درجه اول شامل اقداماتی برای جلوگیری از ایجاد آمبلیوپی (انکساری، دوبینی و غیره) و درمان آن است. برای کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی باید عینک یا تصحیح تماسی آمتروپیا، انسداد دوز چشم با دید بهتر در صورت ضایعات یک طرفه یا نامتقارن، پلئوپتیک لیزری و تحریک الکتریکی از طریق پوست عصب بینایی در اسرع وقت تجویز شود. درمان جراحی استرابیسم برای یک هدف زیبایی یا در صورت وجود دید بالا، یک هدف کاربردی (توسعه دید دوچشمی) امکان پذیر است. در عین حال اصلاح اختلالات جسمی و عصبی غدد ضروری است.

هیپوپلازی عصب بینایی در کودکان خردسال: تشخیص، اهمیت بالینی

آنها موسین، V.F. اسمیرنوف، ای.وی. یاروسلاوتسوا، N.V. اسلاوینسکایا، EL. نوداخینا، I.G. بالایان

هیپوپلازی عصب بینایی در نوزادان: تشخیص، اهمیت بالینی

I.M. موسین، V.F. اسمیرنوف، ای.وی. یاروسلاوتسوا، N.V. اسلاوینسکایا، E.A. نوداخینا، I.G. بالایان

آکادمی پزشکی روسیه برای تحصیلات تکمیلی، مسکو؛

بیمارستان بالینی کودکان توشینو، مسکو؛ موسسه تحقیقاتی اطفال و جراحی اطفال مسکو

در 32 نوزاد 2 هفته تا 11 ماهه مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی و 40 کودک سالم، بیومتری دیسک بینایی با استفاده از دوربین دیجیتال فونوس دستی و همچنین نورسونوگرافی و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی از مغز انجام شد. بیش از 2/3 نوزادان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی دارای ناهنجاری های ساختاری مغز هستند. در کودکان سالم زیر 1 سال، قطرهای عمودی و افقی حفاری به ترتیب 0.06 + 0.31 و 0.32 + 0.07 قطر دیسک بود، نسبت مناطق حفاری و دیسک 0.10 + 0.04 بود. فاصله فووئال - قطر دیسک تا دیسک - 2.38+0.26. در کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی، نسبت فاصله فووئال-دیسک به قطر دیسک 4.59+1.67 بود (¿>><0,001). Измерение отношения расстояние фовеола - диск к диаметру диска - простой метод диагностики гипоплазии зрительного нерва; диагноз устанавливается, если данный коэффициент превышает 2,9. Чувствительность метода - 96,9%.

کلمات کلیدی: نوزادان، کودکان سال اول زندگی، هیپوپلازی عصب بینایی، هیپوپلازی عصب بینایی، سندرم لیوان بزرگ.

بیومتری دیسک بینایی با استفاده از محفظه فوندوس دیجیتال دستی و همچنین نورسونوگرافی و تصویربرداری تشدید مغناطیسی مغز در 32 نوزاد 2 هفته تا 11 ماهه که هیپوپلازی عصب بینایی داشتند و در 40 نوزاد سالم انجام شد. ناهنجاری های ساختاری مغز در بیش از دو سوم نوزادان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی مشاهده شد. در نوزادان سالم زیر 1 سال، قطر عمودی و افقی حفاری به ترتیب 0.31+0.06 WP و 0.32+0.07 WP بود. نسبت حفاری به سطح دیسک 0.10 + 0.04 بود. نسبت فاصله فووئولا-دیسک به قطر دیسک 2.38+0.26 بود. در نوزادان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی، نسبت فاصله فووئولا-دیسک به قطر دیسک 67/1+59/4 بود (p<0,001). Measurement of the foveola-disk distance/disk diameter is a simple method for diagnosing optic nerve hypoplasia; the diagnosis is established if this ratio is greater than 2,9. The sensitivity of the method is 96,9%.

کارهای کلیدی: نوزادان نوزاد، نوزادان سال اول زندگی، هیپوپلازی عصب بینایی، سندرم لیوان بزرگ.

در کشورهای توسعه یافته اقتصادی، هیپوپلازی عصب بینایی حدود 5 درصد از علل کم بینایی و نابینایی در کودکان را تشکیل می دهد. در دهه اخیر، تعداد کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی به دلیل پیشرفت در پرستاری پری ناتال نوزادان نارس و بالغ مبتلا به آسیب شناسی سیستم عصبی مرکزی ناشی از ضایعات هیپوکسیک-ایسکمیک و عفونی پری ناتال به طور قابل توجهی افزایش یافته است. تشخیص در کودکان خردسال، به عنوان یک قاعده، به دلیل عدم امکان ارزیابی دقیق پارامترهای دیسک به صورت بصری، مشکلاتی را ایجاد می کند.

عصب در طول معاینه چشمی نوزادان با رفتار بی قرار و مشکلات مرتبط با تفسیر تصویر چشمی در ماه های اول زندگی مشخص می شود. در همین حال، شناسایی هیپوپلازی عصب بینایی در اولین روزهای زندگی کودک به فرد اجازه می دهد تا به سرعت استراتژی تشخیصی بهینه را برای کودکان مبتلا به آسیب شناسی چند سیستمی تعیین کند و از ایجاد عوارض غیرقابل برگشت یا حتی مرگ به عنوان یک نتیجه از تشخیص دیرهنگام اختلالات غدد درون ریز یا عصبی جلوگیری کند.

معرفی فناوری‌های مدرن تصویربرداری دیجیتال فوندوس در عمل بالینی، احتمال تشخیص چشمی را در مواردی که استفاده از روش‌های معمول اجازه ارزیابی مؤثر پارامترهای ساختارهای قطب خلفی چشم را نمی‌دهد، افزایش می‌دهد. انجام بیومتریک سریع دیسک بینایی

عصب هنگام استفاده از روش‌های تصویربرداری دیجیتال در طول معاینه نوزادان، با در نظر گرفتن ویژگی‌های چشمی دوران نوزادی، احتمال خطاهای تشخیصی را هنگام تأیید ناهنجاری‌های عصب بینایی کاهش می‌دهد. در این راستا، این پژوهش دارای اهداف زیر بود:

با استفاده از دوربین دیجیتال فوندوس دستی، پارامترهای چشمی سر عصب بینایی را در کودکان سالم و نوزادان مبتلا به اشکال مختلف هیپوپلازی عصب بینایی مطالعه کنید.

استفاده از روش های تشخیصی رادیولوژیک برای مطالعه وضعیت ساختارهای مغز در بیماران مبتلا به هیپوپلازی تایید شده عصب بینایی.

ویژگی های کودکان و روش تحقیق

نتایج افتالموسکوپی در 40 کودک سالم از 2 هفته تا 11 ماه و در 32 کودک هم سن مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی با علل مختلف مورد بررسی قرار گرفت.

تشخیص بر اساس یک معاینه عصبی-چشم‌شناسی، شامل افتالموسکوپی مستقیم و معکوس، ثبت الکترورتینوگرام و پتانسیل‌های برانگیخته بصری طبق روشی که قبلاً توضیح داده شد، انجام شد. اطلاعات مربوط به تاریخچه و معاینه پری ناتال در نظر گرفته شد (سیر بارداری در مادر، وجود زردی نوزاد، هیپوگلیسمی، تشنج، اختلالات وضعیت ایمنی و غیره).

همه کودکان در حالی که بیدار بودند با استفاده از دوربین دیجیتال دستی "Nidek NM-200" از فوندوس عکس گرفتند. پردازش بعدی تصاویر با استفاده از نرم افزار تجاری ارائه شده برای تجزیه و تحلیل تصویر NAVIS (نیدک، نسخه 2005) انجام شد. هنگام تجزیه و تحلیل تصویر دیسک نوری، پارامترهای زیر اندازه گیری شد:

نسبت قطرهای عمودی و افقی حفاری و سر عصب بینایی؛

نسبت فاصله فووئولا به لبه دیسک بینایی به قطر دیسک؛

نسبت مساحت حفاری به سطح دیسک.

ضرایب مشخص شده برای حل مشکلات تشخیصی بیان شده انتخاب شدند زیرا در نرم افزار NAVIS تمام اندازه های دیسک بر حسب پیکسل اندازه گیری می شود. برای اندازه‌گیری پارامترهای فوق در نرم‌افزار، مکان‌نما در اطراف خطوط سر عصب بینایی و حفاری کشیده شد و آنها را به ترتیب به رنگ سفید و آبی برجسته کرد. اضافی

ما با دقت یک خط مستقیم از مرکز فووئال یا رفلکس فووئال تا لبه زمانی دیسک در استوا رسم کردیم (شکل 1).

همه کودکان تحت نورسونوگرافی بر روی دستگاه تشخیص اولتراسوند Volus-on-730 (USA) با استفاده از بخش استاندارد و سنسورهای میکرو محدب با فرکانس اسکن 5-7 مگاهرتز قرار گرفتند. کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی تحت تصویربرداری رزونانس مغناطیسی مغز با استفاده از توموگراف سیگنا (جنرال الکتریک، ایالات متحده آمریکا) با استفاده از برش های 5-10 میلی متری قرار گرفتند.

یک گروه کنترل متشکل از 40 کودک سالم بر اساس معیارهای خاصی تشکیل شد: سابقه پزشکی بدون عارضه، زایمان در ترم، وزن هنگام تولد 2900 گرم یا بیشتر، امتیاز آپگار حداقل 8، عدم وجود آسیب شناسی چشمی و سیستمیک، و همچنین تغییرات در نورسونوگرافی. . برای پردازش آماری نتایج از Excel استفاده شد.

نتایج

در کودکان سالم زیر 1 سال، هنگام اندازه گیری پارامترهای سر عصب بینایی، نتایج زیر مشخص شد:

قطر عمودی حفاری 0.06±0.31 قطر دیسک است.

قطر افقی حفاری 0.07±0.32 قطر دیسک است.

نسبت حفاری و مساحت دیسک 0.04±0.10 است.

نسبت فاصله فووئال-دیسک به قطر دیسک 2.38±0.26 است.

افتالموسکوپی در همه کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی درجات مختلفی از کاهش سر عصب بینایی را نشان داد.

برنج. 1. فوندوس نوزاد سالم 2 ماهه.

پردازش تصویر دیسک نوری در نرم افزار NAVIS. خطوط کلی دیسک و حفاری به ترتیب به رنگ سفید و سیاه برجسته شده اند. مرزهای دیسک و حلقه صلبیه بر هم منطبق است. خط افقی سفید قسمتی از فووئولا - لبه دیسک است.

رفلکس فووئال در تعدادی از موارد، تغییر رنگ مشخص دیسک، علامت یک "حلقه دوتایی" که توسط دو لبه رنگدانه واقع در امتداد محیط دیسک کاهش یافته و حلقه صلبیه معمولی تشکیل شده است، و پیچ خوردگی رگ ها به شکل پیچ چوب پنبه ای مشاهده شد. شکل 2). قطر عمودی و افقی دیسک در کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی از 0.41 تا 0.88 و از 0.32 تا 0.91 قطر دیسک در مقایسه با قطر عمودی و افقی حلقه صلبیه طبیعی تعیین شده روی عکس، به طور میانگین 0.75± متغیر است. قطر دیسک به ترتیب 0.17 و 0.17±0.70 (^<0,01).

در کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی، نسبت فاصله فووآل-دیسک به قطر دیسک در همه موارد از استاندارد سنی فراتر رفته و از 89/2 تا 31/9 متغیر است (شکل 3). به طور متوسط، نسبت فاصله فووئال-دیسک به قطر دیسک در کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی در

در مطالعه ما 67/1±59/4 بود که به طور قابل توجهی از پارامترهای گروه کنترل بیشتر بود (^<0,01). Чувствительность описанного метода оценки диска зрительного нерва составила в нашем исследовании 96,9%.

نورسونوگرافی و/یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی تغییرات پاتولوژیک مغز را در 22 کودک از 32 کودک مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی نشان داد. 17 نفر از آنها تغییرات مغزی ترکیبی داشتند. اختلالات شناسایی شده عبارتند از: هیپو- یا آژنزی جسم پینه ای (در 12 کودک)، آژنزی سپتوم پلوسیدا (در 7 کودک)، لکومالاسی اطراف بطنی (در 7)، کیست های پورانسفالیک یا آراکنوئید (در 3؛ شکل 4)، اکتوپی خلفی. غده هیپوفیز (در 3)، شیزنسفالی (در 3)، هتروتوپی ماده خاکستری به سفید (در 2)، هیدرانسفالی (در 1)، سندرم دندی واکر (در 1)، کولپوسفالی (در 1)، هولوپروسسفالی (در 1). شکل 2، b، c).

برنج. 2. فوندوس (a) و نورسونوگرافی (b, c) کودک یک ماهه مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی و هولوپروسسفالی.

الف - قطر دیسک عصب بینایی به 0.55 قطر دیسک کاهش می یابد و رنگ زدایی می شود. ظروف چوب پنبه ای شکل هستند. علامت "حلقه دوتایی" (توضیح در متن).

ب - نورسونوگرافی (اسکن کرونری در سطح سوراخ مونرو و بطن سوم): هولوپروسسفالی (شکل همی لوبار). بطن های جانبی در قسمت های قدامی با یکدیگر ذوب می شوند.

ج - نورسونوگرافی (اسکن عروق کرونر از طریق بخش های خلفی بطن های جانبی): هولوپروسنسفالی. جداسازی جزئی تپه های بصری از یکدیگر؛ ماده مغزی به شکل یک منطقه گوشته مانند در امتداد حاشیه بطن های جانبی ارائه می شود.

برنج. 3. فوندوس بیمار مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی.

پردازش تصویر دیسک نوری در نرم افزار NAVIS. خطوط کلی دیسک و حفاری به ترتیب به رنگ سفید و سیاه برجسته شده اند. اندازه افقی دیسک به قطر دیسک 0.73 کاهش می یابد. حلقه اسکلرا رنگدانه با اندازه طبیعی. خط افقی سفید قسمتی از فووئولا - لبه دیسک است. نسبت فاصله بین فووئولا و لبه دیسک به قطر دیسک 3.22 است.

تجزیه و تحلیل داده‌های گزارش نشان داد که زردی طولانی‌مدت (بیش از 2 هفته) در 5 بیمار از 32 بیمار، هیپوگلیسمی - در 4 بیمار، علائم عصبی (پاروکیسم، دیپلژی اسپاستیک، دیستونی عضلانی و غیره) - در 18 بیمار مشاهده شد. این اختلالات فقط در کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی و تغییرات ساختاری در مغز که توسط نورسونوگرافی و/یا تصویربرداری تشدید مغناطیسی تأیید شده بود مشاهده شد.

بحث

تشخیص هیپوپلازی عصب بینایی در کودکان در ماه های اول زندگی نقش مهمی در تشخیص زودهنگام بیماری های سیستمیک بدنی و عصبی غدد درون ریز (کلستاز نوزادی، دیسپلازی سپتو-اپتیک د مورسیه، لوکومالاسی اطراف بطنی و غیره) ایفا می کند. تشخیص هیپوپلازی عصب بینایی یک نکته کلیدی در تشخیص افتراقی در طول مشاوره ژنتیکی است، به عنوان مثال، در تأیید بالینی سندرم‌های Patau، Apert، Meckel-Gruber و بیماری Zellweger. در همین حال، ارزیابی کافی پارامترهای دیسک بینایی در کودکان خردسال می تواند به دلیل رفتار بی قرار آنها مشکلات قابل توجهی ایجاد کند. تعیین اندازه دیسک بینایی در نوزادان مبتلا به نیستاگموس، که اغلب با آسیب شناسی های مختلف چشم و سیستم عصبی مرکزی ترکیب می شود، حتی دشوارتر است.

دیسک بینایی در نوزادان سالم خاکستری یا رنگ پریده به نظر می رسد، حفاری فیزیولوژیکی و رفلکس فووئال وجود ندارد، و عروق مسیر مستقیم دارند. حفاری دیسک بینایی که قطر آن بیش از 0.3 قطر دیسک نیست، تنها در 7.5٪ از نوزادان سالم زیر 6 ماه که در نورسونوگرافی ناهنجاری ندارند، مشخص می شود. M.V. دروزدووا حفاری دیسک بینایی را در 25 درصد نوزادان کشف کرد و T.V. بیریچ و V.N. Peretitskaya - 28٪.

برنج. 4. کیست آراکنوئید مغز در کودک مبتلا به هیپوپلازی همیانوپتیک عصب بینایی.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (حالت T1): بخش های محوری (a) و تاجی (b). کیست عنکبوتی غول پیکر در نیمکره چپ، که باعث جابجایی ساختارهای خط وسط مغز و درگیر شدن تابش بینایی می شود. بخش های داخلی لوب اکسیپیتال چپ در برآمدگی قشر مخطط حفظ می شود.

اما نویسندگان قطر آن را ارزیابی نکردند، وضعیت قبل و پری ناتال نوزادان مورد بررسی را تجزیه و تحلیل نکردند و متأسفانه، فرصتی برای ارزیابی وضعیت مغز آنها، از جمله مسیرهای بینایی پس از ژنتیک، با استفاده از روش‌های تشخیصی رادیولوژیک نداشتند. بنابراین نمی توان رد کرد که برخی از نوزادانی که مورد بررسی قرار گرفتند، تغییرات ساختاری در مغز داشته اند.

روشی که در بالا برای اندازه‌گیری نسبت فاصله فووئال-دیسک به قطر دیسک در طول عکاسی دیجیتال فوندوس توضیح داده شد، یک روش ساده و قابل اعتماد برای تشخیص هیپوپلازی عصب بینایی، از جمله اشکال مختلف تحت بالینی آن - هیپوپلازی بخش افقی، هیپوپلازی همیاناپتیک است. در کودکان سالم، نسبت (ضریب) فاصله فووئال-دیسک به قطر دیسک 26/0+38/2 است. ضریب بیش از 2.9 (استاندارد + 2a) نشان دهنده هیپوپلازی عصب بینایی است. مطالعه با استفاده از یک دوربین دیجیتال دستی (به عنوان مثال، دستگاه Noek NM-200)، از جمله تجزیه و تحلیل تصویر در نرم افزار، حدود 5 دقیقه طول می کشد و نیازی به بیهوشی ندارد، که اجازه می دهد تا این تکنیک برای مطالعه کودکان از ابتدا مورد استفاده قرار گیرد. روزهای زندگی ابعاد کوچک دوربین دستی فوندوس امکان تحقیق در مورد کودکان را فراهم می کند

حتی در بخش های مراقبت های ویژه، بدون خارج کردن آنها از انکوباتور.

برای تشخیص شکل دیگری از هیپوپلازی عصب بینایی - سندرم حفاری طولانی (شکل 5، الف)، که اغلب در نوزادان مبتلا به لکومالاسی اطراف بطنی مشاهده می شود (شکل 5، ب)، لازم است حداقل سه پارامتر با هنجار مقایسه شود: افقی. قطر حفاری (c هنجار برای کودکان زیر 12 ماه 0.32 + 0.07 قطر دیسک است)، نسبت مناطق حفاری و دیسک (هنجار 0.10 + 0.04) و نسبت فاصله فووئال-دیسک است. به قطر دیسک (در کودکان سالم - 2. 38+0.26). آخرین ضریب باید در نظر گرفته شود زیرا افزایش قابل توجهی در حفاری در کودکان با بزرگ شدن مادرزادی دیسک بینایی (مگالوپاپیلا) و دیسپلازی عصب بینایی شبه کولوبوما مشاهده می شود. اگر ضریب کمتر از 1.86 (استاندارد -2a) باشد، می توانیم فرض کنیم که کودک مگالوپاپیلا دارد. هنگام تشخیص افتراقی سندرم مگالوپاپیلا و سندرم حفاری گسترده، باید نسبت مناطق حفاری و سر عصب بینایی را در نظر گرفت. در کودکان سالم و بیماران مبتلا به بزرگی مادرزادی سر عصب بینایی (مگالوپاپیلا) این ضریب 04/0+10/0 است. در بیماران مبتلا به سندرم

برنج. 5. فوندوس (الف) و نورسونوگرافی (ب) کودک مبتلا به سندرم حفاری گسترده (شکل بالینی هیپوپلازی عصب بینایی) و لکومالاسی اطراف بطنی.

الف - دیسک نوری دارای قطر معمولی است. حفاری به 0.78 قطر دیسک عمودی و 0.84 قطر دیسک افقی افزایش می یابد. رفلکس فووئال وجود ندارد.

ب - نوروسنوگرام (برش تاجی): کیست های اطراف بطنی متعدد، انبساط متوسط ​​بطن های جانبی در سطح شاخ های قدامی.

حفاری گسترده، قطر افقی حفاری به 0.026+0.611 قطر دیسک افزایش می‌یابد و نسبت نواحی حفاری به سر عصب بینایی به 0.35+0.123 افزایش می‌یابد (^<0,001) , что свидетельствует о значительном увеличении площади экскавации и уменьшении площади нейроретинального кольца. Это связано с частичной потерей аксонов зрительного нерва вследствие транссинаптической нейро-нальной дегенерации .

آگاهی از پارامترهای طبیعی حفاری دیسک بینایی در کودکان سال اول زندگی نیز برای تشخیص زودهنگام گلوکوم مادرزادی مهم است. مشخص است که با گلوکوم افزایش تدریجی اندازه عمودی حفاری وجود دارد، در حالی که در کودکان مبتلا به سندرم حفاری گسترده افزایش آن عمدتاً به صورت افقی در جهت زمانی تعیین می شود.

در بیش از 2/3 کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی، تغییرات پاتولوژیک در مغز با استفاده از روش‌های تشخیصی تشعشع تشخیص داده شد. این با نتایج مطالعات نورورادیولوژیک منتشر شده قبلی، که بر اساس آن آژنز جسم پینه ای و/یا سپتوم پلوسیدوم در 46-53٪ از بیماران مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی، سایر ناهنجاری های مغزی - در 12-45٪ از بیماران رخ می دهد، تناقض ندارد. لازم به ذکر است که فراوانی بالای تشخیص لوکومالاسی دور بطنی کیستیک در گروه کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی مورد بررسی قرار گرفت - در 7 بیمار از 32 بیمار. این نشان می دهد که ضایعات هیپوکسیک-ایسکمیک پری ناتال ماده سفید اطراف بطن مغز، بسیار بیشتر از آنچه قبلا تصور می شد، منجر به اختلال در رشد طبیعی مسیرهای بینایی پیش از تولد و تشکیل هیپوپلازی عصب بینایی می شود.

شناسایی برخی از ناهنجاری های عصب بینایی در کودکان مبتلا به ضایعات سیستم عصبی مرکزی به ما امکان می دهد دوره آسیب به جنین را تعیین کنیم. L. Jacobson و همکاران. اعتقاد بر این است که با ضایعات ماده سفید اطراف بطن مغز که قبل از هفته 28 بارداری ایجاد شده است، بیماران دچار هیپوپلازی "کلاسیک" عصب بینایی می شوند که با کاهش قطر آن آشکار می شود. اگر پس از هفته 28 بارداری آسیب به ماده سفید اطراف بطن مغز رخ دهد، کودکان دچار سندرم حفاری طولانی می شوند. در همین حال، E. McLoone و همکاران. هنگام تجزیه و تحلیل نتایج نورسونوگرافی و تغییرات چشمی در 109 کودک مبتلا به ضایعات هیپوکسیک-ایسکمیک اطراف بطن

ماده سفید مغز که در دوره 24 تا 33 هفته بارداری ایجاد شد، چنین الگویی را پیدا نکرد. در بیماران مبتلا به آنسفالی هیدران، هر دو نوع بالینی ناهنجاری عصب بینایی اغلب رخ می دهد - هیپوپلازی عصب بینایی "کلاسیک" و سندرم حفاری طولانی. مشخص شده است که هیدران انسفالی می تواند در طول عفونت ویروسی داخل رحمی یا توکسوپلاسموز جنین در دوره 9 تا 28 بارداری به دلیل انفارکتوس مغزی در نتیجه انسداد بخش فوقانی شکل شریان های کاروتید داخلی ایجاد شود. این ناهنجاری ها اغلب در یک بیمار، زمانی که سندرم حفاری طولانی در یک چشم مشاهده می شود، و هیپوپلازی عصب بینایی "کلاسیک" در چشم دیگر، ترکیب می شوند. S. Shssheg و همکاران. مطالعات بافت شناسی نشان داده است که به طور معمول رشد سر عصب بینایی و قسمت های نزدیک تر آن تنها 50 درصد در هفته 20 بارداری و 75 درصد در هفته 38-40 بارداری تکمیل می شود. بنابراین، تنها با تکیه بر نتایج افتالموسکوپی، تعیین لحظه آسیب پری ناتال غیرممکن است، زیرا مکانیسم هایی که باعث ایجاد اشکال مختلف هیپوپلازی عصب بینایی با آسیب به ماده سفید اطراف بطن مغز می شود نامشخص است.

با توجه به فراوانی بالای ناهنجاری های نورو رادیولوژیک در نوزادان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی، توصیه می شود چشم پزشکان و متخصصان نوزادان برای همه کودکان مبتلا به این ناهنجاری چشمی نورسونوگرافی تجویز کنند. کودکانی که در آنها هیپوپلازی عصب بینایی با زردی طولانی مدت نوزادی، هیپوگلیسمی و/یا حمله تشنجی همراه است، باید تحت معاینه اولتراسوند اندام های شکمی و کلیه ها و همچنین تصویربرداری رزونانس مغناطیسی قرار گیرند تا آسیب شناسی سیستم عصبی مرکزی، به ویژه هیپوپلازی هیپوفیز را رد کند.

اندازه گیری نسبت فاصله فووئال-دیسک به قطر دیسک با استفاده از دوربین دیجیتال فوندوس دستی، روشی ساده و حساس (96.9%) برای تشخیص اشکال مختلف، از جمله تحت بالینی، هیپوپلازی عصب بینایی (شکل های بخش افقی و همیاناپتیک) است. هیپوپلازی، سندرم حفاری طولانی). در کودکان سالم، نسبت فاصله فووئال-دیسک به قطر دیسک 2.38+0.26 است. اگر این ضریب از 2.9 بیشتر شود (استاندارد +2o)، بیمار دچار هیپوپلازی عصب بینایی است.

بیش از 2/3 نوزادان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی دارای ناهنجاری های ساختاری مغز هستند. به کودکان مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی همراه با زردی نوزاد، افت قند خون یا علائم عصبی توصیه می شود که تحت معاینه جامع قرار گیرند.

آزمایش با استفاده از روش‌های تشخیصی پرتو (نورسونوگرافی و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی، بررسی اولتراسوند اندام‌های شکمی) برای تشخیص زودهنگام اختلالات جسمی و عصبی غدد درون‌ریز.

ادبیات

1. Hornby S J.، Xiao Y، Gilbert C.E. و همکاران علل نابینایی دوران کودکی در جمهوری خلق چین: نتایج حاصل از 1131 دانش آموز نابینا در 18 استان Br J Ophthalmol 1999.

2. Good W.V., Jan J.E., Burden S.K et al. پیشرفت های اخیر در اختلال بینایی قشر مغز. Dev Med Child Neurol 2001; 43:1:56-60.

3. Gronqvist S., Flodmark O., Tornqvist K. et al. ارتباط بین اختلال بینایی و ناهنجاری های عملکردی و مورفولوژیکی مغزی در کودکان ترم Acta Ophthalmol Scand 2001; 79:2:140-146.

4. Birich T.V., Peretitskaya V.N. تغییرات فوندوس چشم در نوزادان در هنگام زایمان طبیعی و پاتولوژیک. مینسک: بلاروس 1975; 176.

5. خوخرینا ل.پ. برخی از داده ها در مورد وضعیت اندام بینایی نوزادان. بولتن افتالمول 1968; 5: 57-61.

6. Filchikova L.I., Mosin I.M., Kryukovskikh O.N. و دیگران پتانسیل های برانگیخته بصری کودکان خردسال در شرایط عادی و با هیپوپلازی عصب بینایی. Vestn ophthalmol 1994; 3:29-32.

7. McLoone E, O'Keefe M, Donoghue V. و همکارانش.

8. Yannuzzi L.A., Ober M.D., Slakter J.S. و همکاران تصویربرداری فوندوس چشم: امروزه و فراتر از آن Amer J Ophthalmol 2004; 137:3:511-524.

9. Mosin I.M., Moshetova L.K., Slavinskaya N.V. و سایر علائم چشمی در کودکان مبتلا به لکومالاسی اطراف بطن. Vestn ophthalmol 2005; 121:2:13-18.

10. Mosin I.M., Moshetova L.K., Vasilyeva O.Yu. و سایر اختلالات چشمی در کودکان مبتلا به لکومالاسی اطراف بطن. اطفال 2005; 1: 26-33.

11. Brodsky M.C. لوکومالاتی دور بطنی: یک علت داخل جمجمه ای حجامت کاذب گلوکوماتوز. Arch Ophthalmol 2001; 119:4:626-627.

12. Fahnehjelm K.T.، Fischler B.، Jacobson L، Nemeth A. هیپوپلازی عصب بینایی در نوزادان کلستاتیک: یک مطالعه موردی چندگانه. Acta Ophthalmol Scand 2003; 81:2:130-137.

13. Jacobson L., Hard A.L., Svensson E. et al. مورفولوژی دیسک بینایی ممکن است زمان بروز توهین را در کودکان مبتلا به لکومالاسی اطراف بطنی و/یا خونریزی اطراف بطن نشان دهد. Br J Ophthalmol 2003; 87:12:1345-1349.

14. Siatkowski R.M., Sanchez J.C., Andrade R., Alvarez A. مشخصات بالینی، نورو رادیوگرافی و غدد درون ریز بیماران مبتلا به هیپوپلازی عصب بینایی دو طرفه. چشم پزشکی 1376; 104:3:493-496.

15. موسین ای.م. ناهنجاری های حفاری عصب بینایی: تظاهرات بالینی و تشخیص افتراقی. Vestn ophthalmol 1999; 5:10-14.

16. Brodsky M.C., Glasier C.M. هیپوپلازی عصب بینایی: اهمیت بالینی ناهنجاری های مرتبط با سیستم عصبی مرکزی در تصویربرداری رزونانس مغناطیسی. Arch Ophthalmol 1993; 111:1:66-74.

17. Hoyt W.F., Rios-Montenegro E.N., Behrens M.M., Eckelhoff R.J. هیپوپلازی همیوپتیک همنام: ویژگی های فوندوسکوپی در روشنایی استاندارد و بدون قرمز در سه بیمار مبتلا به همی پلژی مادرزادی. Br J Ophthalmol 1972; 56: 537-545.

18. Volkov V.V. گلوکوم در فشار شبه طبیعی. م: پزشکی 2001; 352.

19. کوریشوا ن. آی. نوروپاتی بینایی گلوکوم. M: MEDpress-inform 2006; 136.

20. Häussler M.، Schäfer W.-D، Neugebauer H. کودکان نابینا و کم بینا چند دستی در جنوب آلمان I: شیوع، اختلالات و یافته های چشم پزشکی. Dev Med Child Neurol 1996; 38: 12: 1068-1075.

21. هرمان دی سی، بارتلی جی بی، بولاک جی.دی. یافته های چشم پزشکی هیدرانسفالی J Pediat Ophthalmol Strabismus 1988; 25:2:106-111.

ارتباط. هیپوپلازی عصب بینایی (OHH) در کشورهای توسعه یافته اقتصادی با فراوانی حداقل 7 مورد در هر 100000 نفر رخ می دهد و علت کم بینایی و نابینایی در 5 تا 6 درصد موارد است. شناسایی و بررسی کافی ناهنجاری های سر عصب بینایی در کودکان در ماه های اول زندگی نه تنها برای توانبخشی چشم پزشکی به موقع آنها مهم است، بلکه نقش بسیار مهمی در مشاوره ژنتیک و تشخیص زودهنگام بیماری های سیستمیک مرتبط با ناهنجاری های عصب بینایی در نوزادان دارد. .

به دلیل تعداد کمی از انتشارات اختصاص داده شده به ONH و ارتباط آن با آسیب شناسی سیستمیک، چشم پزشکان به اندازه کافی در مورد ماهیت دوره و ویژگی های بالینی برخی از بیماری ها از این گروه مطلع نیستند، که منجر به فراوانی بالای خطاهای تشخیصی و عملکرد نامطلوب می شود. نتایج درمان

هدف. بررسی معیارهای تشخیصی ONH ​​در کودکان.

مواد و روش ها. نتایج یک معاینه عصبی و چشم پزشکی و مشاهده 25 کودک مبتلا به ONH در سنین 7 تا 16 سال مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. جمع آوری مواد در بیمارستان چشم پزشکی بالینی جمهوری انجام شد. همه بیماران تحت: جمع آوری داده های آنامنستیک، معاینه بالینی و چشم پزشکی قرار گرفتند.

نتایج. مشخص شده است که علل اصلی ایجاد ONH ضایعات قبل و پری ناتال سیستم عصبی مرکزی (ماده سفید اطراف بطن) جنین، ناشی از اختلالات هیپوکسیک-ایسکمیک (32٪)، عفونت داخل رحمی (8٪) است. و اثرات سمی مزمن (4%). ONH می تواند هر دو (44٪) و دو (56٪) چشم را با فرکانس تقریباً مساوی تحت تأثیر قرار دهد. ONH با تظاهرات معمولی چشمی مشخص می شود - کاهش اندازه ONH (در 100٪ موارد، تغییر رنگ آن (48٪)، علامت "حلقه دوتایی" (44٪)، پیچ خوردگی رگ های شبکیه به شکل پیچ در پیچ. (32%)، عدم وجود رفلکس ماکولا و فووولار (96%). ONH در همه موارد با معاینه فوندوس تایید شد.

کودکان مبتلا به ONH سطح بالایی از آمتروپی (92٪)، اختلالات چشمی (80٪) ، تغییرات همزمان در بخش های قدامی و خلفی (64٪) دارند که تشخیص آن را پیچیده می کند و محرومیت بینایی را تشدید می کند که باعث ایجاد مکرر آمبلیوپی می شود.

در نتیجه مطالعات نورورادیولوژیک، تغییرات پاتولوژیک در مغز در 72 درصد بیماران شناسایی شد. برخی از این ناهنجاری‌ها ممکن است باعث اختلالات نورواندوکرین نشوند، به‌ویژه آژنزی سپتوم پلوسیدا (در 32 درصد بیماران یافت می‌شود) و هیپو یا آژنزی جسم پینه‌ای (40 درصد). در کودکان مبتلا به ضایعات دوطرفه، معاینه نورو رادیولوژیک پاتولوژی CNS را تقریباً 3 برابر بیشتر نشان می دهد.
در تمام کودکان مبتلا به ONH، کاهش قطر عمودی و/یا افقی دیسک ONH، کاهش بازتاب و نازک شدن مشاهده شد (p
با ONH، ادراک نور برای رنگ های آبی و سبز و درجه درک نور به شدت تحت تاثیر قرار می گیرد، که نشان دهنده فرآیندهای برگشت ناپذیری است که در عصب بینایی و ایسکمی مداوم رخ می دهد و ضریب کاهش بینایی را منعکس می کند. داده های CSFM به دست آمده می تواند به عنوان یک معیار تشخیص افتراقی عمل کند.

نتیجه گیری. 1. دلایل اصلی تشکیل ONH ضایعات قبل و پری ناتال ماده سفید اطراف بطن مغز جنین است که ناشی از اختلالات هیپوکسیک-ایسکمیک (32%)، عفونت داخل رحمی (8%) و اثرات سمی مزمن (4%) است. ). 2. با توجه به شیوع پاتولوژی سیستمیک در کودکان مبتلا به ONH، در طول مشاهده آنها لازم است از روش های تشخیصی رادیولوژیک استفاده شود: در همه موارد - نورسونوگرافی، و در کودکان در معرض خطر (با ضایعات دوطرفه، زمانی که ONH با هیپوگلیسمی نوزادی و / یا زردی طولانی مدت) - رزونانس مغناطیسی و سونوگرافی اندام های شکمی و فضای خلفی صفاقی.

یکی از نامطلوب ترین فرآیندهایی که در دستگاه نوری چشم رخ می دهد، مرگ رشته های عصبی آن است. این آسیب شناسی آتروفی نامیده می شود. عصب بینایی به عنوان پلی برای اتصال مغز و چشم عمل می کند. به لطف کار او، شخص نه تنها می تواند ببیند، بلکه آنچه را که می بیند نیز درک می کند.

با کمک تکانه ها، اطلاعات از اندام بینایی مستقیماً به لوب جداری مغز و قشر آن می رسد. داده های دریافتی پردازش می شود و فرد می تواند آنچه را که در مقابل او قرار دارد ببیند و متوجه شود. این روند آنقدر حاد و سریع است که مردم متوجه آن نمی شوند. با این حال، هر گونه تغییر پاتولوژیک در دستگاه نوری بلافاصله قابل توجه می شود و خود را احساس می کند.

آتروفی کامل عصب بینایی یا تخریب یا مرگ عواقب جدی بسیاری برای چشم ایجاد می کند. فیبرهای مرده قادر به انتقال تکانه ها به مغز نیستند. بنابراین، بیماران بسته به میزان آسیب دیدگی عصب، با از دست دادن جزئی یا کامل بینایی مواجه می شوند. میدان های بینایی ممکن است باریک تر شوند و درک رنگ ها مختل شود. تمام این تغییرات در مطالعه سر عصب بینایی منعکس خواهد شد. کد ICD آسیب شناسی را به عنوان H47 رمزگذاری می کند.

طبق آمار، این بیماری تنها 1 تا 1.5 درصد از کل توده بیماری های چشمی را تشکیل می دهد. با این حال، 20 تا 25 درصد می تواند منجر به آتروفی و ​​نابینایی شود. در سطح سلولی، تخریب عناصر عصبی در شبکیه و تبدیل آنها رخ می دهد که شبکه مویرگی عصب بینایی و تنه آن را تحت تاثیر قرار می دهد. در نتیجه نازک تر می شود و می میرد و هدف عملکردی خود را از دست می دهد.

دلایل

آتروفی نتیجه بسیاری از فرآیندهای پاتولوژیک است. بسته به عوامل ایجاد کننده آن، بیماری را می توان به 2 نوع تقسیم کرد:

• آتروفی ارثی یا مادرزادی بینایی، که می تواند در نوزادان و کودکان بزرگتر رخ دهد. این وضعیت معمولاً به دلیل نقص ژنتیکی یا جهش در کروموزوم ایجاد می شود. آتروفی اپتیک لبر و هیپوپلازی عصب بینایی شایع هستند.
• اکتسابی، که در بزرگسالان به دلیل بیماری های مختلفی که در طول زندگی ظاهر می شوند، رخ می دهد.

گروه دوم آتروفی ها شایع است. آسیب شناسی اکتسابی در شرایط زیر رخ می دهد:

• گلوکوم؛
• فشرده سازی عروقی که عصب را با تومور یا آبسه تامین می کنند.
• نزدیک بینی؛
• آترواسکلروز؛
• ترومبوز؛
• فرآیندهای التهابی در رگ های خونی - واسکولیت؛
• فشار خون شریانی؛
• دیابت شیرین؛
• آسیب تروماتیک؛
• مسمومیت بدن در اثر عفونت های ویروسی حاد تنفسی، مصرف الکل یا مواد مخدر، نیکوتین.

طبقه بندی رایج دیگر، تقسیم فرآیند آتروفیک بسته به محل ضایعه است. تخریب می تواند:

• صعودی که در آن آسیب روی چشم تاثیر می گذارد و هنوز به عصب بینایی نرسیده است. روند پاتولوژیک به سمت مغز پیش می رود و از لایه بالایی چشم به داخل گسترش می یابد. در گلوکوم و نزدیک بینی شایع تر است.
• نزولی می شود و با حرکت فرآیند به سمت سر عصب بینایی، که روی شبکیه قرار دارد، توسعه می یابد. این آسیب با آپلازی یا هیپوپلازی سر عصب بینایی، نوریت رتروبولبار و تروما در کیاسم و همچنین با تومورهای هیپوفیز رخ می دهد.

علائم

تظاهرات نوروپاتی بینایی به نوع آن بستگی دارد. بسته به اینکه فرآیند تخریب در کجا قرار دارد، الیاف چقدر آسیب دیده و علائم بالینی شکل می گیرد. علائم اصلی تخریب دستگاه نوری عبارتند از:

• کاهش حدت بینایی - آمبلیوپی. در عین حال، بیمار جهان اطراف خود را نامشخص می بیند، دیدن اشیاء اطراف برای او دشوار می شود.
• تغییر در میدان بینایی - آنوپسی. به طور معمول، این تصویر کاملی است که شخص بدون پلک زدن می بیند و به جلوی خود نگاه می کند. اگر این عملکرد مختل شود، "دید تونلی" ممکن است رخ دهد. در عین حال، جهان به گونه ای دیده می شود که گویی از طریق یک تلسکوپ. اختلال دیگر ظاهر شدن لکه های تیره موزاییکی جلوی چشم است. در این مورد، ممکن است بخشی از تصویر گم شده باشد.
• تغییر در دید رنگ که تشخیص سایه های مختلف را دشوار می کند. اول، توانایی تشخیص سبز و قرمز از بین می رود.
• بازیابی کندتر عملکردهای نوری هنگام حرکت از یک فضای روشن به تاریکی و بالعکس.

هر یک از علائم در حال ظهور باعث ناراحتی بیمار می شود و بلافاصله توجه را به خود جلب می کند. علائم هشدار دهنده را نادیده نگیرید هرچه مراقبت های پزشکی زودتر ارائه شود، شانس حفظ سلامتی بیشتر است.

تشخیص

برای شناسایی بیماری، چشم پزشک باید یک معاینه جامع انجام دهد که به تعیین معیارهای آتروفی کمک می کند. برای بیماران تشخیص ابزاری تجویز می شود که این امکان را فراهم می کند تا آسیب شناسی دستگاه بینایی را از مغز متمایز کند. رایج ترین روش های تحقیق عبارتند از:

• افتالموسکوپی، که به شما امکان می دهد وضعیت سر عصب بینایی را در لحظه شناسایی کنید.
• پریمتری به تعیین لبه های میدان بینایی و شناسایی عیوب آنها - اسکوتوما کمک می کند.
• آزمایش رنگ، که با هدف تشخیص آسیب شناسی در تشخیص سایه انجام می شود.
• B-اسکن سونوگرافی چشم؛
• توموگرافی کامپیوتری (CT)؛
• آنژیوگرافی عروق شبکیه و مغز برای تعیین محل اختلال در گردش خون.
• کرانیوگرافی یا رادیوگرافی استخوان های جمجمه. این برای شناسایی وضعیت کانال استخوانی عصب بینایی ضروری است. هدف این روش کشف آنچه ممکن است باعث فشرده سازی مشکوک شود.
• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) به شما امکان می دهد تا فیبرهای عصب بینایی را به وضوح ببینید و وضعیت ساختاری آنها را ارزیابی کنید.
• آزمایش خون آزمایشگاهی برای تعیین وجود یا عدم وجود التهاب یا عفونت.

ممکن است برای تعیین اینکه آیا آسیب شناسی در طول زندگی ارثی بوده یا اکتسابی بوده است، مشاوره با متخصص ژنتیک برنامه ریزی شود.

درمان

غلبه بر آتروفی عصب بینایی ممکن نیست. پزشکی مدرن فرصتی برای متوقف کردن توسعه فرآیند پاتولوژیک می دهد. هدف اصلی از بین بردن بیماری زمینه ای است که باعث تخریب شده است. بسته به روند اولیه، درمان مناسب خواهد بود.

برای اتیولوژی ویروسی آتروفی، درمان ضد باکتریایی مورد نیاز است. در صورت وجود تومور یا کیست، معاینه توسط جراح مغز و اعصاب لازم است. برای بهبود وضعیت سیستم بینایی، درمان توسط موارد زیر انجام می شود:

• فیزیوتراپی با استفاده از الکتروفورز، تحریک مغناطیسی، اولتراسوند، اکسیژن درمانی.
• داروهایی از گروه آنژیوپروتکتورها و گشادکننده‌های عروق؛
• رفلکسولوژی.

توقف توسعه آسیب شناسی در ابتدا این فرصت را می دهد که کور نشوید. هرچه درمان مناسب دیرتر شروع شود، عواقب بدتری برای بیمار خواهد داشت. اگر بینایی بیمار به سطح زیر 0.01 رسیده باشد، درمان موثر نخواهد بود.

روش های مدرن درمان

امروزه پزشکی در تلاش است تا راهی برای مقابله با آتروفی عصب بینایی بیابد. برای رسیدن به این هدف، آزمایشات تحقیقاتی زیادی انجام می شود. درمان سلول های بنیادی مستحق توجه زیادی است. بسیاری از صنایع پزشکی امید خود را به این روش درمانی بسته اند. چشم پزشکی نیز از این قاعده مستثنی نیست.

سلول های بنیادی حلقه اصلی هر سیستم بدن هستند. مولد همه چیز تمام سلول های بدن از آنها تشکیل می شود. قبل از تخصص، آنها سلول های بنیادی هستند و حاوی مواد فعال - سیتوکین ها و اینترلوکین ها و همچنین فاکتورهای رشد هستند. آنها برای ایجاد سلول های جدید مورد نیاز هستند. تسلط بر فن آوری برای دست زدن به این ساختارها نشان دهنده فرصت های بزرگی برای پزشکی است. به ویژه برای ایجاد اندام ها و بافت های جدید.

متأسفانه، دانشمندان هنوز قادر به رشد عصب بینایی برای جایگزینی عصب آتروف شده نیستند. با این حال، این عمل هنوز هم وجود دارد. با استفاده از تزریق، به بیمار سلول های بنیادی در ناحیه عصب بینایی تزریق می شود. این دستکاری هر 2 ساعت 10 بار در روز انجام می شود.

با این حال، چنین روشی به دلیل نیاز به مداخله جراحی دشوار است. بنابراین، روش کمی اصلاح شد. در حال حاضر سلول های بنیادی در 3 روش با فاصله زمانی 3 تا 6 ماه به بیماران کاشته می شوند. این روش بررسی های خوبی از بیماران دریافت کرده است، با این حال، هزینه آن بالا است.

فیزیوتراپی

یکی از روش های درمان آتروفی بینایی که به ناحق به آن توجه کافی نمی شود، فیزیوتراپی است. ضربه با استفاده از دستگاه ها و داروهای خاص انجام می شود. شما می توانید با فیزیوتراپی از طریق موارد زیر درمان شوید:

• طب سوزنی؛
• الکتروفورز؛
• مغناطیسی، لیزر، تابش و تحریک الکتریکی عصب بینایی.

این روش ها امکان عادی سازی جریان خون و تبادل متابولیک در ساختار نوری آسیب دیده را فراهم می کند. با هیپوپلازی عصب بینایی، این غیرممکن است، زیرا آسیب شناسی به دلیل توسعه نیافتگی در سطح جنینی ایجاد شده است.

درمان جراحی

اگر عصب فشرده شده باشد، ممکن است جراحی نشان داده شود. به طور معمول، عصب بینایی آزادانه از کانال استخوان عبور می کند. هیچ مانعی نباید بر سر راه او باشد. با تغییرات پاتولوژیک در جمجمه استخوانی یا نئوپلاسم، بلوک برای عبور الیاف رخ می دهد. علاوه بر این، رگ های تغذیه نیز فشرده می شوند. ایسکمی عصب بینایی ایجاد می شود.

مداخله جراحی به از بین بردن فشردگی الیاف و افزایش قطر عروق تغذیه کننده آن کمک می کند. ایسکمی عصبی می تواند برگشت پذیر باشد. اعمال جراحی برای آتروفی به شرح زیر است:

• عروق ساز;
• کاشت الکترودها در سر عصب بینایی؛
• عروق مجدد

پیش بینی

نتیجه بیماری به عوامل مختلفی بستگی دارد - زمان شروع فرآیند، محل، کمک ارائه شده، و همچنین بیماری های همراه بیمار. آتروفی عصب بینایی هر چه باشد، یک فرآیند برگشت ناپذیر است. توانایی دیدن را نمی توان به طور کامل بازیابی کرد. اما می توان از تخریب پاتولوژیک جلوگیری کرد. از دست دادن بینایی یا کاهش آن ممکن است باعث شود که بیمار توسط ITU یک گروه ناتوانی تعیین کند.

ویدئو

دیسک بینایی ساختار خاصی است که در فوندوس چشم هنگام معاینه با افتالموسکوپ قابل مشاهده است. از نظر بصری، این ناحیه به صورت یک ناحیه بیضی شکل صورتی یا نارنجی ظاهر می شود. نه در مرکز کره چشم، بلکه نزدیکتر به قسمت بینی قرار دارد. موقعیت عمودی است، یعنی ارتفاع دیسک کمی بزرگتر از عرض است. در وسط این ناحیه در هر یک از چشم ها فرورفتگی های قابل توجهی به نام فنجان چشم وجود دارد. از طریق مرکز فنجان ها، رگ های خونی وارد کره چشم می شوند - شریان و ورید مرکزی چشم.

نوک سینه یا دیسک محلی است که عصب بینایی توسط فرآیندهای سلول های شبکیه تشکیل می شود

ظاهر مشخص دیسک بینایی و تفاوت شدید آن با شبکیه اطراف آن به دلیل عدم وجود سلول های حساس به نور (میله و مخروط) در این مکان است. این ویژگی این ناحیه را از نظر توانایی درک تصاویر "کور" می کند. این ناحیه کور با دید کلی تداخلی ندارد زیرا دیسک نوری تنها 1.76 میلی متر در 1.92 میلی متر است. اگرچه چشم در این مکان خاص نمی تواند "دیدن" را انجام دهد، اما عملکردهای دیگری از سر عصب بینایی را فراهم می کند، یعنی جمع آوری و انتقال تکانه های عصبی از شبکیه به عصب بینایی و بیشتر به هسته های بینایی مغز.

ویژگی های آسیب عصب بینایی

دیسک احتقانی بینایی (PCSD) وضعیتی است که با اختلال در عملکرد به دلیل بروز ادم غیر التهابی مشخص می شود.

علل دیسک راکد در اختلال در خروج وریدی و لنفاوی از شبکیه چشم با افزایش فشار داخل جمجمه است.

این شاخص می تواند به دلایل زیادی افزایش یابد: تومور داخل جمجمه، آسیب مغزی تروماتیک، هماتوم داخل جمجمه، التهاب عفونی و تورم غشاها یا مدولا، هیدروسفالی، آرتریت عروقی، بیماری های نخاعی، سل، اکینوکوکوز، بیماری های اربیتال.

هر چه فاصله ضایعه اشغالگر فضا تا سینوس های مغزی کمتر باشد، فشار داخل جمجمه بارزتر است و دیسک بینایی احتقانی سریعتر ایجاد می شود.

علائم ادم دیسک: افزایش اندازه، محو شدن مرزها، بیرون زدگی (برجستگی دیسک) به داخل بدن زجاجیه وجود دارد. این وضعیت با پرخونی همراه است - شریان های مرکزی باریک می شوند و وریدها برعکس گشادتر و پرپیچ و خم تر از حد طبیعی هستند. اگر رکود شدید باشد، خونریزی در بافت آن امکان پذیر است.

آب سیاه به شکل حفر و رکود عصب بینایی باعث آسیب می شود

با گلوکوم یا فشار خون داخل چشمی، حفاری سر عصب بینایی رخ می دهد، یعنی افزایش عمیق شدن "کاپ چشم" مرکزی. همچنین فشار مداوم مایع داخل چشمی به طور مکانیکی باعث اختلال در گردش خون در پاپیلای عصبی می شود که نتیجه آن ایجاد رکود و آتروفی نسبی است. تصویر فوندوس رنگ پریدگی نوک پستان را نشان می دهد. با آتروفی کامل، خاکستری است، زیرا عروق تا حداکثر باریک می شوند.

علل این نوع آتروفی:

• سیفلیس؛
• تومورها در مغز؛
• نوریت، آنسفالیت، مولتیپل اسکلروزیس؛
• آسیب مغزی ضربه ای؛
• مسمومیت (از جمله متیل الکل)؛
• برخی از بیماری ها (فشار خون، آترواسکلروز، دیابت ملیتوس)؛
• چشمی - ترومبوز شریان مرکزی در یووئیت، بیماری های عفونی شبکیه.

اگر تورم نوک پستان عصبی برای مدت طولانی ادامه یابد، فرآیندهای منجر به آتروفی ثانویه نیز در آن ایجاد می شود که منجر به از دست دادن بینایی می شود.

از نظر بصری، آتروفی با تغییر رنگ (از دست دادن شدت رنگ طبیعی) مشخص می شود. روند تغییر رنگ بستگی به محلی شدن آتروفی دارد، به عنوان مثال، با آسیب به فاسیکل پاپیلو ماکولا، ناحیه تمپورال رنگ پریده می شود و با آسیب منتشر، کل ناحیه دیسک رنگ پریده می شود.

دیسک بینایی با افزایش فشار داخل جمجمه در مراحل مختلف بیماری. افزایش تدریجی قطر، محو شدن مرزها، ناپدید شدن رنگ و بیان شبکه عروقی وجود دارد.

ضایعه ممکن است یک طرفه باشد یا در هر دو چشم ایجاد شود. همچنین، آسیب به یک عصب بینایی توسط یک تومور در پایه مغز (آتروفی اولیه) ممکن است با ایجاد آتروفی ثانویه در دیسک دیگر به دلیل افزایش کلی فشار داخل جمجمه (در سندرم فاستر کندی) همراه باشد.

اختلالات مرتبط با نوک پستان عصب بینایی بر کیفیت بینایی تأثیر می گذارد. وضوح کاهش می یابد، و مناطق از دست دادن جزئی از زمینه ظاهر می شود. با بدتر شدن وضعیت و افزایش اندازه دیسک، نقطه کور نیز به نسبت افزایش می یابد. در برخی از بیماران، این پدیده ممکن است برای مدت طولانی رخ ندهد. گاهی اوقات با از دست دادن بینایی مزمن، از دست دادن ناگهانی بینایی به دلیل اسپاسم شدید عروق خونی امکان پذیر است.

بیماری های مشابه

میزان کاهش حدت بینایی (visus) برای افتراق تشخیص بیماری عصب بینایی از نوریت استفاده می شود. با التهاب عصب بینایی، بینایی بلافاصله در شروع بیماری به شدت کاهش می یابد و توسعه ادم در کاهش تدریجی آن بیان می شود.

دیسک اپتیک شبه احتقان نیز نیاز به تشخیص افتراقی دارد. این آسیب شناسی ماهیت ژنتیکی و دو طرفه دارد. دیسک های عصبی بزرگ شده اند، رنگ صورتی مایل به خاکستری دارند و به طور قابل توجهی بالای سطح شبکیه بیرون زده اند. مرزها تار هستند، ظاهری صدف دارند، رگ های خونی به صورت شعاعی از آنها جدا می شوند و پیچ خوردگی وریدها افزایش می یابد. شکل گیری تصویری از رکود کاذب به دلیل تکثیر مادرزادی بافت گلیال جنینی و تشکیل دروسن از آن از جمله ذرات کلسیم است. این آخال ها نزدیک تر به لبه داخلی (سمت بینی) دیسک قرار دارند. با رکود کاذب، ظاهر خونریزی های کوچک نیز مشاهده می شود، زیرا عروق توسط دروسن زخمی می شوند. در غیاب دروسن، حدت بینایی ممکن است طبیعی باشد، اما وجود آنها تقریباً همیشه منجر به کاهش حدت بینایی و ظهور اسکوتوماهای مرکزی می شود.

توموگرافی انسجام نوری یا توموگرافی شبکیه به تشخیص مطمئن آسیب شناسی کمک می کند. این مطالعات قادر به ارزیابی ساختار لایه به لایه پاپیلای عصبی و تعیین تغییرات پاتولوژیک در آن، درجه آنها، تجسم کوریوکاپیلاریس، ادم پنهان، اسکار، کانون های التهابی و ارتشاح - تشکیلاتی هستند که با چشم غیر مسلح قابل مشاهده نیستند.

نتیجه اسکن سر عصب بینایی با توموگرافی انسجام نوری

OCT به شما امکان می دهد تشخیص نهایی را تعیین کنید و پاسخ به درمان را نظارت کنید.

ناهنجاری های مادرزادی

بیماری های مادرزادی که به روش اتوزومال غالب به ارث می رسند شامل کلوبومای دیسک بینایی نیز می شود که در آن فرورفتگی های کوچک پر از سلول های شبکیه در سراسر ناحیه آن ایجاد می شود. علت چنین تشکیلاتی همجوشی نامناسب سلولی در پایان رشد جنینی است. دیسک نوری بزرگتر از حد معمول می شود و یک بریدگی کروی با مرزهای روشن نقره ای سفید در امتداد لبه آن تشکیل می شود. ضایعه می تواند یک طرفه یا دو طرفه باشد. از نظر بالینی با درجه بالایی از نزدیک بینی (نزدیک بینی) و آستیگماتیسم نزدیک بینی و همچنین استرابیسم ظاهر می شود.

کولوبوما سر عصب بینایی

وجود کولوبوما مادرزادی احتمال پارگی ماکولا و تشریح آن با جدا شدن بیشتر شبکیه را افزایش می دهد.

از آنجایی که آسیب شناسی از نظر ژنتیکی تعیین می شود، در ترکیب با سایر اختلالاتی که از بدو تولد در کودکان ظاهر می شود رخ می دهد:

• سندرم خال اپیدرمی؛
• هیپوپلازی پوستی کانونی گلتز؛
• سندرم داون

بیماری دیگری که مادرزادی است، هیپوپلازی دیسک بینایی است. این بیماری با توسعه نیافتگی فرآیندهای طولانی سلول های عصبی شبکیه در برابر پس زمینه تشکیل طبیعی سلول های حمایت کننده مشخص می شود. آکسون هایی که به اندازه کافی توسعه نیافته اند در تشکیل پاپیلای عصب بینایی مشکل دارند (صورتی کم رنگ یا خاکستری است که توسط ناحیه شعاعی رنگدانه احاطه شده است).

آسیب شناسی بافت عصبی در ظاهر و عملکرد اندام های بینایی منعکس می شود، موارد زیر نادیده گرفته می شوند:

• نقص میدان بینایی؛
• نقض درک رنگ؛
• نقص مردمک آوران؛
• هیپوپلازی ماکولا؛
• میکروفتالموس (کاهش اندازه کره چشم)؛
• استرابیسم؛
• نیستاگموس

در عکس، آنیریدیا (چشم بدون عنبیه) یک آسیب شناسی مادرزادی است که اغلب با هیپوپلازی نوک پستان عصب بینایی همراه است.

علل هیپوپلازی مادرزادی اختلال در رشد بافت عصبی در دوره قبل از تولد تحت تأثیر عوامل زیر است:

• اختلال ژنتیکی تقسیم سلولی،
• مقدار کمی مایع آمنیوتیک؛
• تشعشعات یونیزان؛
• مسمومیت بدن مادر با مواد شیمیایی، داروها، نیکوتین، الکل، مواد مخدر؛
• بیماری های سیستمیک در مادر، به عنوان مثال، دیابت؛
• عفونت ها و بیماری های باکتریایی

متأسفانه، هیپوپلازی (تعداد کمی از رشته های عصبی) تقریباً غیرممکن است که درمان شود. برای ضایعات یک طرفه، هدف درمان آموزش عملکرد عصب ضعیف تر با اعمال پانسمان های انسدادی به چشم قوی تر است.

درمان

درمان دیسک احتقانی به علت آن بستگی دارد.

اول از همه، لازم است تشکل های اشغال کننده فضا در جمجمه - تومورها، ادم، هماتوم ها را از بین ببرید.

به طور معمول، کورتیکواستروئیدها (پردنیزولون) و معرفی عوامل هیپراسموتیک (محلول گلوکز، کلرید کلسیم، سولفات منیزیم)، دیورتیک ها (دیاکارب، هیپوتیازید، تری آمپور، فوروزماید) برای از بین بردن ادم استفاده می شود. آنها فشار خارج عروقی را کاهش می دهند و پرفیوژن طبیعی را بازیابی می کنند. برای بهبود میکروسیرکولاسیون، Cavinton و اسید نیکوتینیک به صورت داخل وریدی، Mexidol (به صورت داخل وریدی و داخل فضای رتروبولبار - تزریق در چشم) و یک داروی نوتروپیک - Fezam - به صورت خوراکی تجویز می شود. اگر رکود در پس زمینه فشار خون بالا رخ دهد، درمان با هدف درمان بیماری زمینه ای (درمان فشار خون بالا) انجام می شود.

گاهی اوقات فشار داخل جمجمه فقط با سوراخ مغزی نخاعی کاهش می یابد.

عواقب رکود مستلزم بهبود تروفیسم بافتی است - ویتامین ها و مکمل های انرژی:

• اسید نیکوتین؛
• ویتامین های B (B2، B6، B12)؛
• عصاره آلوئه یا زجاجیه به شکل تزریقی؛
• ریبوکسین؛

ممکن است یک دیسک بینایی احتقانی برای مدت طولانی خود را نشان ندهد، اما می تواند عواقب فاجعه باری داشته باشد، بنابراین، برای پیشگیری، باید برای تشخیص به موقع بیماری، معاینه سالانه توسط چشم پزشک انجام شود.