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18.02.2017

Las enfermedades oncológicas suelen afectar al sistema circulatorio. Una de las enfermedades peligrosas es la leucemia mieloide crónica, que es un cáncer de sangre.

La enfermedad se acompaña de una proliferación caótica de células sanguíneas. Con mayor frecuencia, la enfermedad se diagnostica en hombres de entre 30 y 70 años. En niños y mujeres, la enfermedad ocurre con mucha menos frecuencia, sin embargo, no se puede excluir por completo la posibilidad de la enfermedad.

La CML es un tumor compuesto de células mieloides. La naturaleza de la enfermedad es clonal; entre otras hemoblastosis, la enfermedad representa hasta el 9% de los casos. Es posible que el curso de la enfermedad no muestre ningún síntoma especial al principio. Para diagnosticar esta afección, es necesario tomar un frotis de sangre y una muestra de médula ósea para su análisis. La leucemia mieloide se caracteriza por un mayor número de granulocitos (un tipo de glóbulo blanco) en la sangre. Estos leucocitos se forman en la materia roja de la médula ósea y entran al torrente sanguíneo en forma inmadura. Al mismo tiempo, disminuye la cantidad de glóbulos blancos normales. El médico puede ver esta imagen en los resultados de los análisis de sangre.

Causas de la leucemia mieloide

Los científicos aún no han establecido completamente la etiología de la enfermedad, pero se ha establecido que la leucemia mieloide crónica puede ser provocada por los siguientes factores:

  • exposición a la radiación. Los ejemplos de los japoneses que se encontraban en Hiroshima y Nagasaki en el momento de la explosión pueden demostrar la relación entre la radiación y la oncología. bomba atómica. Posteriormente, a muchos de ellos se les diagnosticó el desarrollo de leucemia mieloide crónica;
  • influencia quimicos, radiación electromagnética, virus. La teoría es controvertida en la comunidad científica y aún no ha recibido reconocimiento científico;
  • herencia. Según las investigaciones, el riesgo de desarrollar leucemia mieloide es mayor en personas con alteraciones cromosómicas (síndrome de Down, síndrome de Klinefelter, etc.);
  • tratamiento con ciertos medicamentos destinados al tratamiento de tumores en el contexto de la radiación. Los aldehídos, alquenos, alcoholes y fumar tabaco también aumentan el riesgo de enfermarse. Ésta es otra razón para pensar en el hecho de que imagen saludable La vida es la única elección correcta de una persona cuerda.

Debido al hecho de que se altera la estructura de los cromosomas de los glóbulos rojos en la médula ósea, aparece nuevo ADN, cuya estructura es anormal. A continuación, se clonan las células anormales, desplazando gradualmente a las células normales, hasta que el número de clones anormales comienza a predominar en gran medida. Como resultado, las células anormales se multiplican y crecen en número sin control, al igual que las células cancerosas. No obedecen al mecanismo tradicional de muerte natural.

Cuando ingresan al torrente sanguíneo, los glóbulos blancos anormales no realizan su tarea principal, dejando al cuerpo sin protección. Por tanto, una persona que desarrolla leucemia mieloide crónica se vuelve susceptible a alergias, inflamación, etc.

Fases de la leucemia mieloide

La leucemia mieloide crónica se desarrolla gradualmente, pasando secuencialmente por 3 fases importantes, que se explican a continuación.

La fase crónica dura unos 4 años. Es en este momento cuando el paciente suele consultar a un médico. En la etapa crónica, la enfermedad se caracteriza por la estabilidad, por lo que los síntomas mínimos pueden prácticamente no molestar a una persona. Sucede que la enfermedad se descubre por casualidad durante el siguiente análisis de sangre.

La fase de aceleración dura aproximadamente un año y medio. En este momento, se activa el proceso patológico, aumenta la cantidad de leucocitos inmaduros en el torrente sanguíneo. En tomando la decisión correcta Terapia, respuesta oportuna, la enfermedad puede regresar a la fase crónica.

La fase terminal (crisis de la explosión) dura menos de seis meses y termina fatalmente. La etapa se caracteriza por la exacerbación de los síntomas. En este momento, las células rojas de la médula ósea son completamente reemplazadas por clones anormales de naturaleza maligna.

Síntomas de la leucemia mieloide

Dependiendo de la etapa de la leucemia mieloide crónica en ese momento, los síntomas serán diferentes. Sin embargo, es posible identificar rasgos comunes característicos de la enfermedad en diferentes etapas. Los pacientes muestran letargo evidente, pérdida de peso y pérdida de apetito. A medida que avanza la enfermedad, el bazo y el hígado aumentan de tamaño y la piel se vuelve pálida. Los pacientes experimentan dolor de huesos y sudoración excesiva por la noche.

En cuanto a los síntomas de cada fase, para la etapa crónica rasgos característicos será: deterioro de la salud, pérdida de fuerza, pérdida de peso. Mientras comen, los pacientes se sienten llenos rápidamente y a menudo se produce dolor en el área abdominal izquierda. Rara vez en la fase crónica, los pacientes se quejan de dificultad para respirar, dolores de cabeza y alteraciones visuales. Los hombres pueden experimentar erecciones prolongadas y dolorosas.

Para la forma acelerada, los signos característicos serán: anemia progresiva, gravedad de los síntomas patológicos, los resultados de las pruebas de laboratorio mostrarán un aumento en el número de leucocitos.

La etapa terminal se caracteriza por el empeoramiento del cuadro de la enfermedad. Una persona suele tener fiebre sin motivo aparente. La temperatura puede subir hasta 39 grados, la persona siente temblores. Es posible sangrar a través de las membranas mucosas, la piel y los intestinos. La persona siente una gran debilidad y agotamiento. El bazo se agranda al máximo, provocando dolor en el lado izquierdo del abdomen y sensación de pesadez. Como se mencionó anteriormente, después de la etapa terminal sigue muerte. Por tanto, es mejor iniciar el tratamiento lo antes posible.

Diagnóstico de leucemia mieloide

Un hematólogo puede diagnosticar la leucemia mieloide en una persona. Realiza un examen visual, escucha las quejas y envía al paciente a una ecografía del abdomen y un análisis de sangre. Además, se realizan bioquímica, biopsia, punción de médula ósea y estudios citoquímicos. La imagen de sangre en los resultados de la prueba indicará la presencia de la enfermedad si:

  • la proporción de mieloblastos en la sangre o en el líquido de la médula ósea es de hasta el 19%, basófilos, más del 20% (fase crónica);
  • la proporción de mieloblastos y linfoblastos supera el 20%, la biopsia de médula ósea muestra grandes acumulaciones de blastos (fase terminal).

Tratamiento de la leucemia mieloide

El médico determina exactamente cómo tratar la enfermedad, teniendo en cuenta la etapa de la enfermedad, la presencia de contraindicaciones. enfermedades concomitantes, edad. Si la enfermedad avanza sin síntomas especiales, entonces, para el tratamiento de una afección como la leucemia mieloide crónica, se prescribe un tratamiento en forma de reconstituyentes generales, corrección nutricional, complejos vitamínicos, observación periódica en un dispensario. Según los científicos, el interferón a tiene un efecto beneficioso sobre el estado de los pacientes.

En cuanto a la prescripción de medicamentos, si los resultados de la prueba de leucocitos son 30-50*109/l, al paciente se le prescribe mielosán en una cantidad de 2-4 mg/día. Cuando los indicadores aumentan a 60-150*109/l, la dosis del fármaco aumenta a 6 mg/día. Si la leucocitosis excede los valores especificados, dosis diaria el mielosano se aumenta a 8 mg. El efecto se notará aproximadamente 10 días después del inicio del tratamiento. El hemograma se normalizará en el contexto de una disminución en el tamaño del bazo durante aproximadamente 3 a 6 semanas de tratamiento, cuando la dosis total del medicamento será de 250 mg. A continuación, el médico prescribe un tratamiento de mantenimiento tomando mielosán una vez a la semana en una dosis de 2 a 4 mg. Puede reemplazar el tratamiento de mantenimiento con ciclos regulares del medicamento en caso de exacerbación del proceso, si el número de leucocitos aumenta a 20-25*109/l en el contexto de un bazo agrandado.

La radioterapia (radiación) se prescribe como tratamiento primario en algunos casos cuando la esplenomegalia es el síntoma principal. La irradiación se prescribe sólo si el nivel de leucocitos en las pruebas es superior a 100*109/l. Tan pronto como el indicador desciende a 7-20*109/l, se detiene la irradiación. Después de aproximadamente un mes, se prescribe soporte corporal con melosan.

Durante el tratamiento de la fase progresiva de la leucemia mieloide crónica, se prescribe quimioterapia mono y politipo. Si las pruebas muestran una leucocitosis significativa y el mielosano no tiene efecto, se prescribe mielobromol en dosis de 125 a 250 mg por día, controlando los parámetros de sangre periférica. Después de aproximadamente 2 a 3 semanas, el hemograma se normaliza, después de lo cual se puede comenzar la terapia de mantenimiento tomando mielobromol 125 a 250 mg cada 7 a 10 días.

En caso de esplenomegalia grave, se prescribe dopan si otros fármacos y fármacos antileucémicos no producen el efecto deseado. En este caso, el dopan se toma de 6 a 10 mg una vez cada 4 a 10 días (según lo prescrito por un médico). El intervalo entre dosis de los medicamentos dependerá de la velocidad a la que disminuye la cantidad de leucocitos en la sangre y de cómo cambia el tamaño del bazo. Tan pronto como el número de leucocitos disminuya a 5-7*109/l, se puede suspender el tratamiento con dopan. Lo mejor es tomar el medicamento después de la cena y luego tomar pastillas para dormir. Esto se debe a la posibilidad de síntomas dispépticos. Para la terapia de mantenimiento, el médico puede recetar dopam en dosis de 6 a 10 mg cada 2 a 4 semanas, controlando el hemograma.

Si los médicos observan que la enfermedad presenta resistencia al dopan, mielosano, mielobromol y radiación, prescriben hexafosfamida al paciente. Si los resultados de la prueba muestran que el número de leucocitos alcanza 100*109/l, entonces se prescribe hexafosfamida en dosis de 20 mg al día; si el resultado es de 40-60*109/l, basta con tomar de 10 a 20 mg del medicamento dos veces al día; semana. A medida que disminuye el número de leucocitos anormales en la sangre, el médico reduce la dosis del medicamento y tan pronto como los niveles bajan a 10-15 * 109/l, se suspende el tratamiento con el medicamento. El curso del tratamiento generalmente se calcula en una dosis del medicamento de 140 a 600 mg durante 10 a 30 días. Los resultados positivos del tratamiento con el medicamento generalmente se observan después de 1 a 2 semanas. Si es necesaria una terapia de mantenimiento, se prescribe hexafosfamida de 10 a 20 mg cada 5 a 15 días. El médico prescribe los intervalos individualmente, teniendo en cuenta la dinámica del tratamiento y el estado de salud del paciente.

Para el tratamiento de la fase progresiva de la leucemia mieloide crónica, se prescriben los programas farmacológicos ABAMP y CVAMP. El programa ABAMP consta de dos cursos de 10 días con un descanso de 10 días. La lista de medicamentos incluye : citosar (30 mg/m2 los días 1 y 8 por vía intramuscular), metotrexato (12 mg/m2 los días 2, 5 y 9 por vía intramuscular), vincristina (1,5 mg/m2 los días 3 y 10 por vía intramuscular), 6-mercaptopurina (60 mg /m2 cada día), prednisolona (50-60 mg/día, si la trombocitopenia es inferior a 100*109/l). Si el número de leucocitos excede 40*109/l, persiste la hipertrombocitosis, entonces no se prescribe prednisolona.

El programa ABAMP es un ciclo completo de medicamentos similar al programa anterior, pero en lugar de Cytosar, se prescribe ciclofosfamida por vía intramuscular en dosis de 200 a 400 mg en días alternos. La poliquimioterapia se lleva a cabo 3-4 veces al año, y en los intervalos entre cursos, se prescribe mielosán según el esquema general y 6-mercaptopurina (100 mg cada día durante 10 días con un descanso de 10 días).

En el tratamiento de la leucemia mieloide crónica, incluidas las crisis blásticas, se prescribe hidroxiurea. Tiene contraindicaciones: leucopenia (recuento de glóbulos blancos inferior a 3*109/l) y trombocitopenia (recuento de plaquetas en pruebas inferior a 100*109/l). Inicialmente, el medicamento se prescribe a razón de 1600 mg/m cada día. Si los leucocitos en la sangre disminuyen a menos de 20*10/l, entonces el medicamento se prescribe a 600 mg/m2, y si el número de leucocitos cae a 5*109/l, se suspende el medicamento.

En caso de resistencia a los citostáticos y progresión de la leucemia mieloide, los médicos pueden prescribir leucocitaféresis en paralelo con uno de los regímenes de poliquimioterapia anteriores. Las indicaciones para la leucocitafaresis son manifestaciones clínicas de estasis en los vasos del cerebro (disminución de la audición y dolor de cabeza, sensación de "sofocos", pesadez en la cabeza) en el contexto de hipertrombocitosis e hiperleucocitosis.

En la etapa de crisis blástica, se prescribe quimioterapia, que es eficaz para la leucemia aguda. Para la anemia y las complicaciones infecciosas, se prescriben transfusión de glóbulos rojos, concentrado de plaquetas y terapia antibacteriana.

Si a un paciente se le diagnostica formaciones tumorales extramedulares (amígdalas que cubren la laringe, etc.) que amenazan su vida, se prescribe radioterapia.

El trasplante de médula ósea se utiliza en casos de leucemia mieloide crónica en fase crónica. Gracias al trasplante, la remisión se produce en aproximadamente el 70% de los pacientes.

La esplenectomía en el caso de la leucemia mieloide crónica se prescribe para la rotura del bazo y una afección plagada de rotura. Las indicaciones pueden ser: malestar severo en el abdomen, que se asocia con el enorme tamaño del bazo, así como dolor debido a perisplenitis repetida, trombocitopenia profunda, crisis hemolítica, síndrome del bazo "errante" con riesgo de torsión del bazo. pierna.

Pronóstico de la leucemia mieloide crónica

La enfermedad es una condición potencialmente mortal. La mayoría de los pacientes se despiden de la vida en las etapas acelerada y terminal de la enfermedad. Hasta el 10% de los pacientes diagnosticados con leucemia mieloide mueren en 2 años. Después de la fase de crisis explosiva, la esperanza de vida puede ser de hasta seis meses.

Si es posible lograr la remisión durante la fase terminal, la vida del paciente puede extenderse hasta un año. Sin embargo, en cualquier etapa de la enfermedad no debes rendirte. Es probable que las estadísticas no incluyan todos los casos en los que la enfermedad se extinguió y la vida con ella se prolongó varios años, tal vez décadas.

Las patologías tumorales suelen afectar el sistema circulatorio. Una de las afecciones patológicas más peligrosas es la leucemia mieloide crónica, que se caracteriza por la reproducción y el crecimiento aleatorios de las células sanguíneas. Esta patología también se llama leucemia mieloide crónica.

La enfermedad rara vez afecta a niños y adolescentes, siendo más frecuente en pacientes de entre 30 y 70 años, y más a menudo en hombres.

¿Qué es la leucemia mieloide crónica?

Básicamente, la leucemia mieloide es un tumor formado a partir de células mieloides tempranas. La patología es de naturaleza clonal y entre todas las hemoblastosis representa aproximadamente el 8,9% de los casos.

La leucemia crónica mieloide se caracteriza por un desarrollo asintomático. Para el diagnóstico es necesario un análisis de frotis de sangre y también una muestra de médula ósea tomada por aspiración (con una aguja fina).

La leucemia mieloide crónica se caracteriza por un aumento en la composición sanguínea de un tipo específico de leucocitos llamados granulocitos. Se forman en la médula ósea roja y en grandes cantidades ingresan a la sangre en forma inmadura. Al mismo tiempo, disminuye el número de células leucocitarias normales.

Razones

Los factores etiológicos de la leucemia mieloide crónica siguen siendo objeto de estudio y plantean muchas preguntas entre los científicos.

Se ha revelado de manera confiable que los siguientes factores afectan el desarrollo de la leucemia mieloide crónica:

  1. Exposición radiactiva. Una de las pruebas de tal teoría es el hecho de que entre los japoneses que se encontraban en la zona afectada por la bomba atómica (el caso de Nagasaki e Hiroshima), se han vuelto más frecuentes los casos de desarrollo de una forma crónica de leucemia mieloide;
  2. La influencia de virus, rayos electromagnéticos y sustancias de origen químico. Esta teoría es controvertida y aún no ha recibido el reconocimiento final;
  3. Factor hereditario. Los estudios han demostrado que en personas con anomalías cromosómicas, aumenta la probabilidad de desarrollar leucemia mieloide. Suelen ser pacientes con síndrome de Down o síndrome de Klinefelter, etc.;
  4. Tomar ciertos medicamentos, como los citostáticos, utilizados en el tratamiento de tumores junto con radiación.

Además, los alquenos, alcoholes y aldehídos pueden ser peligrosos para la salud a este respecto. La adicción a la nicotina, que agrava la condición de los pacientes, tiene un impacto muy negativo en el bienestar de los pacientes con leucemia mieloide.

Las anomalías estructurales en los cromosomas de las células rojas de la médula ósea provocan el nacimiento de ADN nuevo con una estructura anormal. Como resultado, comienzan a producirse clones de células anormales, que gradualmente desplazan a las normales hasta tal punto que su porcentaje en la médula ósea roja se vuelve predominante.

Como resultado, las células anormales se multiplican sin control, de forma similar a las células cancerosas. Además, su muerte natural no se produce según los mecanismos tradicionales generalmente aceptados.

Una vez en el torrente sanguíneo general, estas células, que no han madurado hasta convertirse en leucocitos completos, no hacen frente a su tarea principal, lo que provoca una falta de protección inmune y resistencia a la inflamación y a los agentes alérgicos con todas las consecuencias consiguientes.

Fases

El desarrollo de la leucemia mieloide crónica se produce en tres fases sucesivas.

  • La fase es crónica. Esta etapa dura entre 3,5 y 4 años. Normalmente es con esto que la mayoría de los pacientes acaban acudiendo a un especialista. La fase crónica se caracteriza por la constancia, porque los pacientes tienen el mínimo conjunto posible de manifestaciones sintomáticas complejas. Pueden ser tan insignificantes que los pacientes a veces no les dan ninguna importancia. Una etapa similar se puede detectar mediante un análisis de sangre aleatorio.
  • Fase de aceleración. Se caracteriza por la activación de procesos patológicos y un rápido aumento de leucocitos inmaduros en la sangre. La duración del período de aceleración es de un año y medio. Si el proceso de tratamiento se selecciona adecuadamente y se inicia a tiempo, aumenta la probabilidad de que el proceso patológico regrese a la fase crónica.
  • Crisis explosiva o fase terminal. Esta es la etapa aguda, no dura más de seis meses y termina con la muerte. Se caracteriza por la sustitución casi completa de las células rojas de la médula ósea por clones malignos anormales.

En general, la patología se caracteriza por un escenario de desarrollo leucémico.

Síntomas

El cuadro clínico de la leucemia mieloide varía según la fase de la patología. Pero también se pueden identificar síntomas generales.

Los pacientes notan pérdida de peso sin causa, letargo y falta de apetito. Durante el desarrollo de la enfermedad se observa un agrandamiento característico del hígado y del bazo y síntomas de origen hemorrágico. Los pacientes tienden a sangrar, su piel se pone pálida, experimentan dolor de huesos e hipersudoración por la noche.

etapa crónica

Las siguientes manifestaciones son típicas de esta etapa de la leucemia mieloide crónica:

  1. Síntomas leves característicos de la fatiga crónica. La salud general empeora, preocupación por la impotencia, pérdida de peso;
  2. Debido al aumento en el volumen del bazo, el paciente nota una rápida saturación al comer y, a menudo, aparece dolor en la región abdominal izquierda;
  3. En casos excepcionales, se producen síntomas raros asociados con la formación de trombos o adelgazamiento de la sangre, dolores de cabeza, trastornos de la memoria y la atención, alteraciones visuales, dificultad para respirar e infarto de miocardio.
  4. En esta fase, los hombres pueden desarrollar una erección demasiado larga y causar dolor o síndrome priápico.

acelerativo

La etapa acelerada se caracteriza por un fuerte aumento en la gravedad de los síntomas patológicos. La anemia progresa rápidamente y el efecto terapéutico de los fármacos citostáticos disminuye notablemente.

Los diagnósticos de sangre de laboratorio muestran un rápido aumento de las células leucocitarias.

Terminal

La fase de crisis blástica de la leucemia mieloide crónica se caracteriza por un deterioro general del cuadro clínico:

  • El paciente presenta síntomas febriles pronunciados, pero sin etiología infecciosa. La temperatura puede elevarse hasta los 39°C, provocando una sensación de temblor intenso;
  • Se manifiestan intensamente síntomas hemorrágicos, provocados por sangrado a través de la piel, membranas intestinales, tejidos mucosos, etc.;
  • Debilidad severa que raya en el agotamiento;
  • El bazo alcanza tamaños increíbles y se palpa fácilmente, lo que se acompaña de pesadez y dolor en el abdomen izquierdo.

La etapa terminal suele ser fatal.

Métodos de diagnóstico

El diagnóstico de esta forma lo realiza un hematólogo. Es él quien realiza el examen y prescribe diagnósticos de laboratorio y ecografía de la zona abdominal. Además, se realiza una punción o biopsia de médula ósea, estudios bioquímicos y citoquímicos y análisis citogenéticos.

imagen de sangre

Para la leucemia mieloide crónica, el siguiente cuadro sanguíneo es típico:

  • En la etapa crónica, la proporción de mieloblastos en el líquido de la médula ósea o en la sangre representa aproximadamente del 10 al 19%, y los basófilos, más del 20%;
  • En la etapa terminal, los linfoblastos y mieloblastos superan el umbral del 20%. Al realizar un examen de biopsia del líquido de la médula ósea, se detectan grandes acumulaciones de blastos.

Tratamiento

El proceso terapéutico de tratamiento de la leucemia mieloide crónica consta de las siguientes áreas:

  1. Quimioterapia;
  2. Trasplante de médula ósea;
  3. Irradiación;
  4. leucoféresis;
  5. esplenectomía

El tratamiento de quimioterapia implica el uso de medicamentos tradicionales como Myelosan, Cytosar, Hydroxyurea, etc. También se utilizan los medicamentos más nuevos de última generación: Sprycel o Gleevec. También está indicado el uso de medicamentos a base de hidroxiurea, Interferón-α, etc.

Existe la opción de una recuperación completa del paciente, que sólo se puede lograr mediante un trasplante de médula ósea. Para ello se selecciona un donante entre familiares, aunque también es posible la donación de extraños.

Después del trasplante, el paciente no tiene protección inmunológica, por lo que permanece en el hospital hasta que las células del donante echen raíces. Poco a poco, la actividad de la médula ósea vuelve a la normalidad y el paciente se recupera.

Si la quimioterapia no es eficaz, se utiliza radiación. Este procedimiento se basa en el uso de rayos gamma, que se aplican en la zona donde se encuentra el bazo. El objetivo de dicho tratamiento es detener el crecimiento o destruir las células anormales.

En situaciones excepcionales está indicada la extirpación del bazo. Esta intervención se lleva a cabo principalmente durante la fase de crisis de la explosión. Como resultado, el curso general de la patología mejora significativamente y aumenta la eficacia del tratamiento farmacológico.

Cuando el nivel de leucocitos alcanza niveles excesivamente altos, se realiza leucoféresis. Este procedimiento es casi idéntico a la purificación de sangre por plasmaféresis. La leucoféresis a menudo se incluye en la terapia farmacológica compleja.

Previsión de esperanza de vida

La mayoría de los pacientes mueren en las etapas aceleradas y terminales del proceso patológico. Alrededor del 7% al 10% mueren después de ser diagnosticados con leucemia mieloide en los primeros 24 meses. Y después de una crisis explosiva, la supervivencia puede durar entre 4 y 6 meses.

Si se puede lograr la remisión, el paciente puede sobrevivir después de la etapa terminal durante aproximadamente un año.

Vídeo detallado sobre el diagnóstico y tratamiento de la leucemia mieloide crónica:

Leucemia mieloide crónica- enfermedad de la sangre tumoral. Se caracteriza por el crecimiento y la reproducción descontrolados de todas las células germinales de la sangre, mientras que las células malignas jóvenes pueden madurar hasta alcanzar formas maduras.

Leucemia mieloide crónica (sinónimo – leucemia mieloide crónica) – enfermedad tumoral de la sangre. Su desarrollo está asociado con cambios en uno de los cromosomas y la apariencia. quimérico Gen (“cosido” de diferentes fragmentos) que altera la hematopoyesis en la médula ósea roja.

Durante la leucemia mieloide crónica, aumenta el contenido de un tipo especial de leucocitos en la sangre: granulocitos . Se forman en la médula ósea roja en grandes cantidades y entran al torrente sanguíneo sin tener tiempo de madurar por completo. Al mismo tiempo, disminuye el contenido de todos los demás tipos de leucocitos.

Algunos datos sobre la prevalencia de la leucemia mieloide crónica:

  • Una de cada cinco enfermedades tumorales de la sangre es la leucemia mieloide crónica.
  • Entre todos los tumores sanguíneos, la leucemia mieloide crónica ocupa el primer lugar América del norte y Europa el 3er lugar, en Japón el 2do lugar.
  • Cada año, la leucemia mieloide crónica afecta a 1 de cada 100.000 personas en todo el mundo.
  • En los últimos 50 años, la prevalencia de la enfermedad no ha cambiado.
  • La mayoría de las veces, la enfermedad se detecta en personas de entre 30 y 40 años.
  • Hombres y mujeres se enferman aproximadamente con la misma frecuencia.

Causas de la leucemia mieloide crónica

Las causas de las anomalías cromosómicas que conducen a la leucemia mieloide crónica aún no se comprenden bien.

Se cree que los siguientes factores son relevantes:

Como resultado de la degradación de los cromosomas, aparece una molécula de ADN en las células rojas de la médula ósea con nueva estructura. Se forma un clon de células malignas que gradualmente desplazan a todas las demás y ocupan la mayor parte de la médula ósea roja. El gen vicioso proporciona tres efectos principales:

  • Las células se multiplican sin control, como las células cancerosas.
  • Los mecanismos de muerte natural dejan de funcionar para estas células.
Salen de la médula ósea roja muy rápidamente a la sangre, por lo que no tienen la oportunidad de madurar y convertirse en glóbulos blancos normales. En la sangre hay muchos leucocitos inmaduros que no pueden realizar sus funciones habituales.

Fases de la leucemia mieloide crónica

  • Fase crónica. La mayoría de los pacientes que acuden al médico se encuentran en esta fase (alrededor del 85%). La duración media es de 3 a 4 años (dependiendo de qué tan oportuna y correctamente se inicie el tratamiento). Esta es una etapa de relativa estabilidad. El paciente está preocupado por los síntomas mínimos, a los que puede no prestar atención. A veces, los médicos detectan la fase crónica de la leucemia mieloide por casualidad, durante un análisis de sangre general.
  • Fase de aceleración. Durante esta fase se activa el proceso patológico. La cantidad de glóbulos blancos inmaduros en la sangre comienza a aumentar rápidamente. La fase de aceleración es, por así decirlo, una transición de crónica a la última, tercera.
  • Fase terminal. La etapa final de la enfermedad. Ocurre cuando aumentan los cambios en los cromosomas. La médula ósea roja es reemplazada casi por completo por células malignas. Durante la etapa terminal, el paciente muere.

Manifestaciones de leucemia mieloide crónica.

Síntomas de la fase crónica:


Síntomas menos comunes de la fase crónica de la leucemia mieloide :
  • Signos asociados con alteración de la función de plaquetas y glóbulos blancos : hemorragias diversas o, por el contrario, formación de coágulos de sangre.
  • Signos asociados con un aumento en el recuento de plaquetas y, como resultado, un aumento de la coagulación sanguínea. : trastornos circulatorios en el cerebro (dolores de cabeza, mareos, disminución de la memoria, atención, etc.), infarto de miocardio, visión borrosa, dificultad para respirar.

Síntomas de la fase de aceleración.

Durante la fase de aceleración aumentan los signos de la etapa crónica. En ocasiones es en este momento cuando aparecen los primeros signos de la enfermedad, que obligan al paciente a visitar al médico por primera vez.

Síntomas de la etapa terminal de la leucemia mieloide crónica:

  • Debilidad aguda , deterioro significativo de la salud general.
  • Dolor prolongado y doloroso en articulaciones y huesos. . A veces pueden ser muy fuertes. Esto se debe a la proliferación de tejido maligno en la médula ósea roja.
  • sudores intensos .
  • Aumento periódico de temperatura sin causa hasta 38 - 39⁰C, durante los cuales se producen escalofríos intensos.
  • Pérdida de peso .
  • aumento del sangrado , la aparición de hemorragias debajo de la piel. Estos síntomas ocurren como resultado de una disminución en la cantidad de plaquetas y una disminución de la coagulación sanguínea.
  • aumento rápido tamaño del bazo : el estómago aumenta de tamaño, aparece una sensación de pesadez y dolor. Esto ocurre debido al crecimiento de tejido tumoral en el bazo.

Diagnóstico de la enfermedad.

¿Con qué médico debe comunicarse si tiene síntomas de leucemia mieloide crónica?


Un hematólogo trata enfermedades de la sangre de naturaleza tumoral. Muchos pacientes acuden inicialmente a un médico de cabecera, quien luego los deriva a un hematólogo para su consulta.

Examen en el consultorio del médico.

La cita en el consultorio de un hematólogo se realiza de la siguiente manera:
  • Cuestionar al paciente . El médico aclara las quejas del paciente, aclara el momento en que aparecieron y hace otras preguntas necesarias.
  • Sentir los ganglios linfáticos : submandibular, cervical, axilar, supraclavicular y subclavia, codo, inguinal, poplíteo.
  • Sintiendo el abdomen para determinar el agrandamiento del hígado y el bazo. El hígado se palpa debajo de la costilla derecha mientras se está acostado boca arriba. El bazo está en el lado izquierdo del abdomen.

¿Cuándo puede un médico sospechar que un paciente tiene leucemia mieloide crónica?

Los síntomas de la leucemia mieloide crónica, especialmente en las etapas iniciales, no son específicos; pueden ocurrir en muchas otras enfermedades. Por lo tanto, el médico no puede hacer un diagnóstico basándose únicamente en el examen y las quejas del paciente. Normalmente, la sospecha surge basándose en uno de dos estudios:
  • análisis de sangre generales . Contiene una mayor cantidad de leucocitos y una gran cantidad de sus formas inmaduras.
  • Ultrasonido del abdomen . Se detecta un aumento del tamaño del bazo.

Cómo realizar un examen completo si se sospecha leucemia mieloide crónica?

Título del estudio Descripción ¿Qué revela?
análisis de sangre generales Se realiza un examen clínico de rutina si se sospecha alguna enfermedad. Un análisis de sangre general ayuda a determinar el contenido total de leucocitos, sus variedades individuales y sus formas inmaduras. La sangre para análisis se extrae de un dedo o de una vena por la mañana.

El resultado depende de la fase de la enfermedad.
Fase crónica:
  • un aumento gradual del contenido de leucocitos en la sangre debido a los granulocitos;
  • la aparición de formas inmaduras de leucocitos;
  • aumento del recuento de plaquetas.
Fase de aceleración:
  • el contenido de leucocitos en la sangre sigue aumentando;
  • la proporción de glóbulos blancos inmaduros aumenta al 10-19%;
  • El recuento de plaquetas puede aumentar o disminuir.
Fase terminal:
  • la cantidad de leucocitos inmaduros en la sangre aumenta en más del 20%;
  • disminución del recuento de plaquetas;
Punción y biopsia de médula ósea roja. La médula ósea roja es el principal órgano hematopoyético del ser humano y se encuentra en los huesos. Durante el examen, se obtiene un pequeño fragmento con una aguja especial y se envía al laboratorio para su examen con un microscopio.
Realización del procedimiento:
  • La punción de la médula ósea roja se realiza en una sala especial respetando las normas de asepsia y antisepsia.
  • El médico realiza anestesia local: inyecta anestésico en el lugar de la punción.
  • Se inserta una aguja especial con un limitador en el hueso para que penetre hasta la profundidad deseada.
  • La aguja de punción es hueca por dentro, como la aguja de una jeringa. Se extrae una pequeña cantidad de tejido rojo de la médula ósea y se envía al laboratorio para examinarlo con un microscopio.
Para la punción, se seleccionan huesos que se encuentran poco profundos debajo de la piel.:
  • esternón;
  • alas de los huesos pélvicos;
  • calcáneo;
  • cabeza de la tibia;
  • vértebras (raramente).
En la médula ósea roja se detecta aproximadamente la misma imagen que en un análisis de sangre general: un fuerte aumento en el número de células precursoras que dan origen a los leucocitos.

Estudio citoquímico Cuando se añaden tintes especiales a muestras de sangre y de médula ósea roja, ciertas sustancias pueden reaccionar con ellos. Esta es la base para un estudio citoquímico. Ayuda a establecer la actividad de determinadas enzimas y sirve para confirmar el diagnóstico de la leucemia mieloide crónica, ayudando a distinguirla de otros tipos de leucemia. En la leucemia mieloide crónica, un estudio citoquímico revela una disminución en la actividad de una enzima especial en los granulocitos: fosfatasa alcalina .
Análisis de sangre bioquímico En la leucemia mieloide crónica, el contenido de ciertas sustancias en la sangre cambia, lo que es un signo de diagnóstico indirecto. La sangre para análisis se extrae de una vena con el estómago vacío, generalmente por la mañana.

Sustancias cuyo contenido en sangre aumenta en la leucemia mieloide crónica:
  • vitamina B 12;
  • enzimas lactato deshidrogenasa;
  • transcobalamina;
  • ácido úrico.
estudio citogenético Durante un estudio citogenético se estudia todo el genoma (conjunto de cromosomas y genes) de una persona.
Para el estudio se utiliza sangre, que se extrae de una vena, se introduce en un tubo de ensayo y se envía al laboratorio.
El resultado suele estar listo en 20 a 30 días. El laboratorio utiliza pruebas modernas especiales, durante las cuales se identifican varias partes de la molécula de ADN.

En la leucemia mieloide crónica, un estudio citogenético revela un trastorno cromosómico, que se denominó cromosoma filadelfia .
En las células de los pacientes, el cromosoma número 22 está acortado. La sección perdida se agrega al cromosoma número 9. A su vez, un fragmento del cromosoma nº 9 se une al cromosoma nº 22. Se produce una especie de intercambio, como resultado del cual los genes comienzan a funcionar incorrectamente. El resultado es la leucemia mieloide.
También se detectan otros cambios patológicos en el cromosoma número 22. Por su naturaleza se puede juzgar parcialmente el pronóstico de la enfermedad.
Ultrasonido de organos cavidad abdominal. La ecografía se utiliza en pacientes con leucemia mieloide para detectar el agrandamiento del hígado y el bazo. La ecografía ayuda a distinguir la leucemia de otras enfermedades.

Indicadores de laboratorio

análisis de sangre generales
  • Leucocitos: aumentó significativamente de 30,0 10 9 /l a 300,0-500,0 10 9 /l
  • La fórmula de los leucocitos se desplaza hacia la izquierda: Predominan las formas jóvenes de leucocitos (promielocitos, mielocitos, metamielocitos, células blásticas)
  • Basófilos: aumento de cantidad del 1% o más
  • Eosinófilos: aumento de nivel, más del 5%
  • Plaquetas: normales o aumentadas
Análisis de sangre bioquímico
  • La fosfatasa alcalina de los leucocitos está reducida o ausente.
Investigación genética
  • Un análisis de sangre genético revela un cromosoma anormal (cromosoma Filadelfia).

Síntomas

La manifestación de los síntomas depende de la fase de la enfermedad.
Fase I (crónica)
  • Largo tiempo sin síntomas (de 3 meses a 2 años)
  • Pesadez en el hipocondrio izquierdo (debido a un agrandamiento del bazo; cuanto mayor es el nivel de leucocitos, mayor es su tamaño).
  • Debilidad
  • Disminución del rendimiento
  • Transpiración
  • Pérdida de peso
Pueden desarrollarse complicaciones (infarto esplénico, edema de retina, priapismo).
  • infarto esplénico - dolores agudos en el hipocondrio izquierdo, temperatura 37,5 -38,5 °C, a veces náuseas y vómitos, tocar el bazo es doloroso.

  • El priapismo es una erección dolorosa y excesivamente prolongada.
II fase (aceleración)
Estos síntomas son presagios de una afección grave (crisis explosiva) y aparecen entre 6 y 12 meses antes de su aparición.
  • La eficacia de los fármacos (citostáticos) disminuye.
  • Se desarrolla anemia
  • Aumenta el porcentaje de células blásticas en la sangre.
  • El estado general empeora
  • El bazo se agranda
Fase III (crisis aguda o explosiva)
  • Los síntomas corresponden al cuadro clínico de la leucemia aguda ( ver leiosis linfocítica aguda).

¿Cómo se trata la leucemia mieloide?

Objetivo del tratamiento reducir el crecimiento de células tumorales y reducir el tamaño del bazo.

El tratamiento de la enfermedad debe iniciarse inmediatamente después de realizar el diagnóstico. El pronóstico depende en gran medida de la calidad y oportunidad de la terapia.

El tratamiento incluye varios métodos: quimioterapia, radioterapia, extirpación del bazo y trasplante de médula ósea.

Tratamiento con drogas

Quimioterapia
  • Drogas clásicas: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hidroxiurea (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, alfa-interferón.
  • Nuevas drogas: Gleevec, Sprycel.
Medicamentos utilizados para la leucemia mieloide crónica
Nombre Descripción
Medicamentos de hidroxiurea:
  • hidroxiurea;
  • hidroxiurea;
  • hidrea.
Cómo funciona la droga:
La hidroxiurea es un compuesto químico que puede inhibir la síntesis de moléculas de ADN en las células tumorales.
¿Cuándo pueden nombrar?:
En la leucemia mieloide crónica, se acompaña de un aumento significativo en la cantidad de leucocitos en la sangre.
como prescribir:
El medicamento se libera en forma de cápsulas. El médico prescribe al paciente que los tome de acuerdo con la pauta posológica seleccionada.
Posibles efectos secundarios:
  • trastornos digestivos;
  • reacciones alérgicas en la piel (manchas, picazón);
  • inflamación de la mucosa oral (rara vez);
  • anemia y disminución de la coagulación sanguínea;
  • Trastornos de los riñones y del hígado (raros).
Por lo general, después de suspender el medicamento, todos los efectos secundarios desaparecen.
Gleevec (mesilato de imatinib) Cómo funciona la droga:
El fármaco suprime el crecimiento de las células tumorales y mejora el proceso de su muerte natural.
Cuando pueden prescribir:
  • en la fase de aceleración;
  • en la fase terminal;
  • durante la fase crónica, si el tratamiento interferón (ver más abajo) no tiene ningún efecto.
como prescribir:
El medicamento está disponible en forma de tabletas. El régimen de uso y la dosis los elige el médico tratante.
Posibles efectos secundarios:
Los efectos secundarios del medicamento son difíciles de evaluar, ya que los pacientes que lo toman generalmente ya padecen trastornos graves en varios órganos. Según las estadísticas, el medicamento debe suspenderse debido a complicaciones en muy raras ocasiones:
  • náuseas y vómitos;
  • heces blandas;
  • dolores musculares y calambres musculares.
Muy a menudo, los médicos logran hacer frente a estas manifestaciones con bastante facilidad.
Interferón alfa Cómo funciona la droga:
El interferón alfa aumenta la fuerza inmune del cuerpo y suprime el crecimiento de células cancerosas.
¿Cuándo se prescribe?:
El interferón alfa generalmente se usa como terapia de mantenimiento a largo plazo después de que el recuento de glóbulos blancos haya vuelto a la normalidad.
como prescribir:
El medicamento se usa en forma de soluciones inyectables, administradas por vía intramuscular.
Posibles efectos secundarios:
El interferón tiene una cantidad bastante grande. efectos secundarios, y esto está asociado a ciertas dificultades en su aplicación. Con la prescripción adecuada del medicamento y un seguimiento constante del estado del paciente, se puede minimizar el riesgo de efectos indeseables:
  • síntomas parecidos a los de la gripe;
  • cambios en los análisis de sangre: el medicamento tiene cierta toxicidad para la sangre;
  • pérdida de peso;
  • depresión;
  • neurosis;
  • desarrollo de patologías autoinmunes.

Trasplante de médula ósea


El trasplante de médula ósea permite que los pacientes con leucemia mieloide crónica se recuperen por completo. La eficacia del trasplante es mayor en la fase crónica de la enfermedad, en otras fases es mucho menor.

El trasplante de médula ósea roja es el más método efectivo Tratamiento de la leucemia mieloide crónica. Más de la mitad de los pacientes trasplantados experimentan una mejoría sostenida durante 5 años o más.

Muy a menudo, la recuperación se produce cuando se trasplanta médula ósea roja a un paciente menor de 50 años en la fase crónica de la enfermedad.

Etapas del trasplante de médula ósea roja.:

  • Encontrar y preparar un donante. El mejor donante de células madre de médula ósea roja es un pariente cercano del paciente: gemelo, hermano, hermana. Si no hay familiares cercanos o no son aptos, se busca donante. Se llevan a cabo una serie de pruebas para garantizar que el material del donante se arraigue en el cuerpo del paciente. Hoy en día, los países desarrollados han creado grandes bancos de donantes que contienen decenas de miles de muestras de donantes. Esto brinda la oportunidad de encontrar rápidamente células madre adecuadas.
  • Preparación del paciente. Normalmente esta etapa dura de una semana a 10 días. La radioterapia y la quimioterapia se llevan a cabo para destruir tantas células tumorales como sea posible y prevenir el rechazo de las células del donante.
  • El verdadero trasplante de médula ósea roja. El procedimiento es similar a una transfusión de sangre. Se inserta un catéter en la vena del paciente, a través del cual se inyectan células madre en la sangre. Circulan en el torrente sanguíneo durante algún tiempo y luego se asientan en la médula ósea, echan raíces allí y comienzan a actuar. Para evitar el rechazo del material del donante, el médico prescribe medicamentos antiinflamatorios y antialérgicos.
  • Inmunidad disminuida. Las células de la médula ósea roja del donante no pueden echar raíces y comenzar a funcionar de inmediato. Esto lleva tiempo, normalmente de 2 a 4 semanas. Durante este período, la inmunidad del paciente se reduce considerablemente. Lo internan en un hospital, lo protegen completamente del contacto con infecciones y le recetan antibióticos y agentes antimicóticos. Este período es uno de los más difíciles. La temperatura corporal aumenta significativamente, el cuerpo puede activarse. infecciones crónicas.
  • Injerto de células madre de donantes. La salud del paciente comienza a mejorar.
  • Recuperación. Durante varios meses o años, la función de la médula ósea roja continúa recuperándose. Poco a poco el paciente se recupera y recupera su capacidad para trabajar. Pero todavía necesita estar bajo la supervisión de un médico. A veces, la nueva inmunidad no puede hacer frente a algunas infecciones, en cuyo caso las vacunas se administran aproximadamente un año después del trasplante de médula ósea.

Radioterapia

Se lleva a cabo en casos en los que la quimioterapia no produce ningún efecto y en caso de agrandamiento del bazo después de tomar medicamentos (citostáticos). Método de elección para el desarrollo de un tumor local (sarcoma granulocítico).

¿En qué fase de la enfermedad se utiliza la radioterapia?

La radioterapia se utiliza en la etapa avanzada de la leucemia mieloide crónica, que se caracteriza por los siguientes síntomas:

  • Proliferación significativa de tejido tumoral en la médula ósea roja.
  • Crecimiento de células tumorales en huesos tubulares 2 .
  • Agrandamiento severo del hígado y el bazo.
¿Cómo se realiza la radioterapia para la leucemia mieloide crónica?

Se utiliza la terapia gamma: irradiación del área del bazo con rayos gamma. La tarea principal es destruir o detener el crecimiento de células tumorales malignas. La dosis de radiación y el régimen de radiación los determina el médico tratante.

Extirpación del bazo (esplenectomía)

La extirpación del bazo rara vez se utiliza para indicaciones limitadas (infarto esplénico, trombocitopenia, malestar abdominal intenso).

La operación suele realizarse en la fase terminal de la enfermedad. Junto con el bazo, se elimina del cuerpo una gran cantidad de células tumorales, lo que alivia el curso de la enfermedad. Después de la cirugía, la eficacia de la terapia con medicamentos suele aumentar.

¿Cuáles son las principales indicaciones de la cirugía?

  • Rotura esplénica.
  • Amenaza de rotura esplénica.
  • Un aumento significativo en el tamaño del órgano, lo que provoca graves molestias.

Purificación de sangre del exceso de leucocitos (leucocitaféresis)

Con niveles elevados de leucocitos (500,0 · 10 9 /ly superiores), la leucocitaféresis se puede utilizar para prevenir complicaciones (edema de retina, priapismo, microtrombosis).

Con el desarrollo de la crisis blástica, el tratamiento será el mismo que para la leucemia aguda (ver leucemia linfocítica aguda).

Leucocitaféresis - un procedimiento de tratamiento que se asemeja plasmaféresis (purificación de la sangre). Se extrae una cierta cantidad de sangre del paciente y se pasa a través de una centrífuga, en la que se limpia de células tumorales.

¿En qué fase de la enfermedad se realiza la leucocitaféresis?
Al igual que la radioterapia, la leucocitaféresis se realiza durante la etapa avanzada de la leucemia mieloide. A menudo se utiliza en los casos en los que el uso no produce ningún efecto. medicamentos. A veces, la leucocitaféresis complementa la terapia farmacológica.

La leucemia mieloide es un cáncer de la sangre que ataca las células madre de la médula ósea. Él por mucho tiempo es asintomático. leucemia mieloide en primeras etapas descubierto por casualidad, durante análisis de sangre en relación con otras enfermedades. Hay leucemia aguda y crónica. Para diagnosticar la leucemia mieloblástica, es necesario someterse a un examen. A continuación se describirán las pruebas que deben realizarse para la leucemia mieloide.

Por el momento, las causas del desarrollo de esta enfermedad no se comprenden completamente. Se sabe que este diagnóstico se realiza en el 20% de todos los casos de cáncer de sangre. Las mujeres y los hombres de entre 30 y 50 años, y con menos frecuencia los niños, son susceptibles a la leucemia mieloide. Entre las principales causas del desarrollo de la enfermedad se encuentran los cambios cromosómicos en las células: se producen mutaciones en un cromosoma, como resultado de lo cual aparece un gen que consta de diferentes partes del cromosoma. Este gen altera la función hematopoyética del cuerpo, lo que provoca cáncer.

Los factores que provocan el desarrollo de leucemia mieloblástica incluyen los siguientes:

  1. Herencia.
  2. Tomar ciertos medicamentos para los tumores.
  3. Exposición a la radiación.
  4. Radiación electromagnética.
  5. Virus.
  6. Exposición a productos químicos.

El grupo de riesgo de incidencia de cáncer de sangre incluye a las personas con cáncer ya descubierto y a las que se han sometido a radioterapia por este motivo, así como a todos los empleados de empresas que reciben regularmente altas dosis de radiación.

Etapas de la leucemia mieloide y síntomas.

El cáncer de sangre pasa por tres etapas en su desarrollo:

  1. Crónico, en el que el paciente no experimenta ningún síntoma. La enfermedad se presenta en forma latente. El malestar y la debilidad son percibidos por el enfermo como síntomas de fatiga. A medida que se desarrolla la condición patológica, el paciente comienza a perder peso y pierde el apetito. El dolor aparece en el lado izquierdo del abdomen, especialmente después de comer. Indica un bazo agrandado. En casos raros, estos síntomas pueden ir acompañados de visión borrosa, dificultad para respirar y sangrado.
  1. Aceleración, en la que todos los síntomas de la etapa crónica se agravan y aumentan. En esta fase, hay pérdida de fuerza, sudoración profusa y un aumento irrazonable de la temperatura a 38-39 grados. Una persona pierde peso constantemente, lo atormenta un dolor interminable en el hipocondrio izquierdo. Un bazo agrandado se puede sentir de forma independiente. En la etapa de aceleración, se produce la derrota. sistema cardiovascular, que se expresará en frecuentes infartos y arritmias.
  1. La etapa terminal (última) de la leucemia mieloide, en la que la condición del paciente empeora drásticamente. Siente un dolor intolerable en los huesos, que es el resultado del daño a las células malignas de la médula ósea roja. La pérdida de peso continúa temperatura alta. Aparecen hematomas y hematomas en el cuerpo, porque... el recuento de plaquetas disminuye. Debido al intenso aumento del tamaño del bazo, aparece una sensación de pesadez, dolor y plenitud en el abdomen. Durante este tiempo, los pacientes son muy susceptibles a diversas enfermedades infecciosas, que pueden provocar su muerte.

Diagnóstico y pruebas de leucemia mieloide.

Si se sospecha leucemia mieloide, se solicita al paciente que se someta a una serie de estudios: diagnóstico por ultrasonido de los órganos abdominales y análisis de sangre de laboratorio:

  1. Análisis de sangre generales.
  2. Biopsia de médula ósea roja.
  3. PCR en sangre.
  4. Análisis de sangre citogenético.

Ultrasonido de los órganos abdominales.

En la etapa crónica de la enfermedad, el bazo aumenta de tamaño. En la etapa de aceleración, la ecografía del bazo y el hígado muestra su aumento en más de 10 cm, y durante la crisis blástica el bazo alcanza tamaños enormes: ocupa casi toda la cavidad abdominal. Su peso oscila entre 5 y 8 kg.

La preparación para el examen de ultrasonido de los órganos abdominales se realiza con el estómago vacío. Tampoco debes beber agua al menos 4 horas antes del procedimiento. 2 días antes, se excluyen del menú todos los alimentos que puedan provocar la formación de gases, así como las bebidas alcohólicas. A los pacientes que sufren de estreñimiento se les recomienda someterse a un enema de limpieza. No debes fumar antes de una ecografía.

El paciente recibe los resultados del estudio inmediatamente después del procedimiento.

análisis de sangre generales

Cuando un paciente acude al médico con quejas de malestar general, dolores de cabeza y fatiga, el médico le envía a un análisis de sangre general, que es muy eficaz e indicativo de muchas enfermedades. A pesar de que tienen muchos indicadores, es imposible hacer un diagnóstico solo con este estudio.

La prueba se realiza por la mañana, con el estómago vacío. Es necesario excluir el consumo de alimentos grasos durante el día, porque esto puede sesgar los resultados. La sangre capilar de la yema del dedo se utiliza como material biológico. Normalmente el resultado está listo en unas pocas horas.

En la fase crónica, sólo un análisis de sangre general puede reconocer la enfermedad, que muestra, en presencia de un proceso patológico, un aumento de células sanguíneas inmaduras, basófilos (más del 0,1%), eosinófilos (más del 5%) y aumento grave de leucocitos (más de 9 mil) y disminución de plaquetas sin motivos especiales (en un adulto, menos de 180, en niños mayores de un año, menos de 160).

En la etapa de aceleración, un análisis de sangre general muestra:

  • la cantidad de mieloblastos aumenta al 20%; una persona sana no debería tenerlos en la sangre;
  • el número de basófilos aumenta al 20%
  • El nivel de plaquetas disminuye a 100 mil unidades;
  • el número de leucocitos sigue aumentando.

En la etapa terminal, un análisis de sangre general indica:

  • un aumento en la cantidad de mielo y linfoblastos en un 20 por ciento o más;
  • sobre la aparición de grandes acumulaciones en la médula ósea explosiones.

Se trata de células sanguíneas inmaduras que luego se convierten en células sanguíneas. En ausencia de patología en la sangre, no ocurren. Por lo tanto, cuando se detectan blastos en la sangre, también se comprueba la presencia de blastos en la médula ósea.

Estudio de la médula ósea roja en la leucemia mieloblástica

Las células sanguíneas son producidas por la médula ósea roja. Para confirmar el diagnóstico, se realiza una punción de la médula ósea roja y se envía una parte del hueso para su examen. La mayoría de las veces, se toma una biopsia del esternón, la pelvis (en adultos) y el calcáneo (en niños menores de 2 años).

Bajo anestesia local, el médico perfora el hueso con una jeringa y una aguja especiales (en adultos a una profundidad de 3 a 4 cm, en niños de 1 a 2 cm) y extrae tejido de la cavidad ósea hacia la jeringa. Luego, el biomaterial resultante se aplica sobre vidrio y se estudia con un microscopio en el laboratorio.

La preparación para el procedimiento consistirá en lo siguiente: se mantiene una conversación con el médico sobre la presencia de una reacción alérgica al anestésico. Además, se recomienda a un paciente que toma anticoagulantes que se abstenga de consumirlos durante 2 semanas.

En vísperas de la punción, el paciente debe limpiar los intestinos y la vejiga, tomar una ducha y el hombre debe eliminarse el vello del pecho en el lugar de la punción. Al paciente se le administra un sedante y un anestésico 30 minutos después. Después de esto, el doctor perfora telas suaves en la zona del hueso, lo palpa e inserta allí una aguja con una jeringa, recogiendo biomaterial. Después de eso, el lugar de la punción se trata con un antiséptico. El tiempo del procedimiento es de 20 a 30 minutos. El estudio de una muestra lleva de 2 a 4 horas; en algunos casos, en ausencia de un laboratorio propio, puede llevar hasta un mes obtener el resultado.

El paciente puede irse a casa después de 30 minutos. Durante 3 días no se debe duchar ni bañar para no mojar el lugar de la punción.

La punción del cerebro rojo no se realiza en los siguientes casos:

  • en infarto agudo de miocardio;
  • en caso de accidente cerebrovascular agudo;
  • durante la crisis hipertensiva;
  • durante un ataque de angina.

La leucemia mieloide crónica se indica en los resultados del análisis por el número de leucocitos, superior a 17 en adultos y más del 35% en niños después de 5 años. Si el número de blastos (eritroblastos, normoblastos) aumenta en un 20%, estamos hablando de leucemia aguda.

PCR para la presencia del gen BCR - ABL1

El método de reacción en cadena de la polimerasa permite determinar con precisión no solo la presencia de virus, sino también anomalías cromosómicas. La PCR tiene como objetivo buscar el gen BCR, ABL1, que causa cáncer de sangre. Se trata de un proceso químico muy complejo que requiere condiciones especiales de laboratorio y profesionales altamente cualificados.

Para el análisis, se extrae sangre venosa o médula ósea roja. Si es necesario un análisis de sangre, se extrae sangre venosa del paciente por la mañana con el estómago vacío. Para la confiabilidad del análisis, se recomienda no utilizar medicamentos 2 semanas antes del análisis. Los resultados se preparan en 24 horas. Si se detecta el gen BCR - ABL1, incluso en pequeñas cantidades, se confirma el diagnóstico de leucemia mieloide crónica.

Estudio citogenético para la presencia del cromosoma Ph Filadelfia.

La presencia del cromosoma Filadelfia confirma el diagnóstico de leucemia mieloblástica. Este cromosoma aparece como resultado de la unión de dos secciones del cromosoma 22. La búsqueda de Ph se lleva a cabo utilizando el método de PCR comentado anteriormente.

Esta anomalía cromosómica se observa en el 95% de los casos en la fase crónica de la enfermedad, lo que significa que este método ayuda a identificar la enfermedad en una fase temprana.

Prevención y tratamiento de la leucemia mieloide.

Gracias a estos métodos de diagnóstico, es posible detectar la enfermedad en etapa inicial y comenzar su tratamiento. Desafortunadamente, todavía no existen medicamentos que puedan curar la leucemia mieloide, pero es posible prolongar temporalmente la vida de un paciente con cáncer. La esperanza de vida del paciente dependerá de en qué etapa de desarrollo de la patología se encontraba cuando acudió al médico.

El objetivo principal de la terapia es prevenir el crecimiento descontrolado de células sanguíneas anormales. Para ello se prescribe el siguiente tratamiento:

  • medicamentos para detener el crecimiento de tumores;
  • radioterapia;
  • trasplante de médula ósea;
  • quimioterapia.

Una recuperación del 100% sólo es posible en los casos en que la médula ósea del donante sea completamente idéntica a la del paciente.

No existen medidas preventivas para prevenir la leucemia mieloide. Es importante hacerse un análisis de sangre general cada año y, cuando aparezcan los primeros signos de la enfermedad, buscar ayuda de especialistas calificados.

Contenido del artículo

Leucemia mieloide crónica- un tumor cuyo sustrato celular está formado por granulocitos, principalmente neutrófilos. La leucemia mieloide crónica se desarrolla en personas de cualquier edad, con mayor frecuencia entre 20 y 50 años, tanto hombres como mujeres se ven afectados con la misma frecuencia.

Etiología y patogénesis de la leucemia mieloide crónica.

Se observó la influencia de las radiaciones ionizantes y los agentes químicos en el desarrollo de la leucemia mieloide crónica. La enfermedad está asociada con una anomalía cromosómica característica: el cromosoma Filadelfia (Ph"), que aparece como resultado de la translocación recíproca de parte hombro largo cromosoma 22 al cromosoma 9. Mecanismo biológico este trastorno cromosómico no se comprende bien; Según datos modernos, los reordenamientos cromosómicos, incluida la aparición del cromosoma Ph", pueden ser consecuencia de la activación de oncogenes celulares, loci genéticos en el ADN humano, homólogos de los virus del ADN que causan tumores malignos en animales infectados. El cromosoma Ph" se encuentra en la leucemia mieloide crónica en todas las células de las líneas de la médula ósea, excepto en los macrófagos y los linfocitos T, lo que indica la probabilidad de mutación de una célula precursora hematopoyética pluripotente temprana.
El desarrollo de la leucemia mieloide crónica pasa por dos fases: crónica y aguda (crisis blástica). La fase dominante es el resultado de la progresión del tumor; durante este período la enfermedad se asemeja a la leucemia aguda, ya que en la médula ósea y en la periferia se encuentran en grandes cantidades células blásticas. La naturaleza maligna de la fase blástica se refleja en cambios citogenéticos: además del cromosoma Ph, a menudo se detectan aneuploidías y otras anomalías del cariotipo (trisomía de los cromosomas 8, 17, 22).

Clínica de leucemia mieloide crónica

En el momento del diagnóstico, los pacientes suelen tener leucocitosis neutrofílica y agrandamiento del bazo. EN periodo inicial Es posible que no haya quejas y la enfermedad se diagnostica por casualidad durante un análisis de sangre, luego aparecen síntomas generales: debilidad, fatiga, pérdida de peso, malestar abdominal. La esplenomegalia suele ser importante y se producen infartos esplénicos. Por lo general, el hígado también aumenta de tamaño, es posible la infiltración leucémica de otros órganos: corazón, pulmones y raíces nerviosas.

Datos de laboratorio en leucemia mieloide crónica

En la fase avanzada de la leucemia mieloide crónica, el número de leucocitos alcanza 200-400-109/l y, en algunos casos, 800-1000-109/l. El leucograma muestra un cambio hacia mielocitos y promielocitos; pueden encontrarse mieloblastos únicos, generalmente sólo con leucocitosis elevada.
Un signo hematológico importante que aparece ya en las primeras etapas de la enfermedad es un aumento en el contenido de basófilos, así como de eosinófilos. diversos grados madurez. El recuento de plaquetas es normal o, a menudo, aumenta durante un largo período de la enfermedad; La trombocitopenia ocurre en la etapa final o como resultado del tratamiento con quimioterapia. La anemia también en la mayoría de los casos aparece a medida que avanza el proceso. El desarrollo de anemia puede estar asociado con la influencia de un bazo hiperplásico, así como con hemólisis latente. En la leucemia mieloide crónica, la leucocitosis puede ir acompañada de un aumento en el nivel de cianocobalamina en el suero, así como un aumento de cianocobalamina. -capacidad de unión del suero, hiperuricemia. Casi todos los pacientes experimentan una disminución significativa de la actividad de la fosfatasa alcalina en los granulocitos.
Al examinar la médula ósea obtenida mediante punción esternal, se revela un mayor número de células (mielocariocitos), mientras que el cuadro citológico es casi idéntico al cuadro sanguíneo, pero a diferencia de los frotis de sangre periférica, hay eritroblastos y megacariocitos. La leucemia mieloide crónica se caracteriza por un aumento en el número de megacariocitos, que persiste durante un período significativo de la enfermedad. La disminución de su número en la médula ósea se produce en paralelo con una disminución del número de plaquetas en la sangre periférica durante la exacerbación del proceso leucémico en la médula ósea, incluso con un nivel relativamente bajo de leucocitos en la sangre, pronunciado. Generalmente se observa hiperplasia de tres líneas del tejido mieloide y ausencia de grasa. Al perforar un bazo agrandado en las etapas expandidas de la enfermedad, se encuentra un predominio de células mieloides.
Leucemia mieloide crónica es la única leucemia en la que se detecta con gran consistencia (en el 90% de los casos) un marcador cromosómico de las células leucémicas (cromosoma Ph"). La variante Ph" negativa de la leucemia mieloide crónica se presenta en niños y adultos, se caracteriza por un curso desfavorable y una esperanza de vida promedio corta de los pacientes. La fase crónica de la enfermedad dura de 3 a 5 años, después de lo cual ocurre una exacerbación de la enfermedad, se desarrolla una crisis blástica, durante la cual mueren más del 85% de los pacientes. En algunos pacientes, la transición a la fase blástica tarda sólo unas semanas desde la aparición de los primeros signos de la enfermedad. A veces, la enfermedad se diagnostica por primera vez en esta fase; la diferencia con la leucemia aguda es la presencia del cromosoma Ph. No existe una prueba específica que pueda usarse para predecir la aparición de una crisis blástica, al mismo tiempo, sus primeros signos son. conocido: aumento de leucocitosis, esplenomegalia, anemia progresiva, trombocitopenia, refractaria a una terapia previamente eficaz. En algunos pacientes, pueden aparecer tumores extramedulares, más a menudo en. ganglios linfáticos o piel, o se desarrolla osteólisis.
La fase de poder es de naturaleza mieloide o linfoide (origen). La crisis mieloblástica se parece leucemia mieloide aguda, en 1/3 de los casos, las células blásticas tienen características de linfoblastos, contienen TdT y antígeno común de la leucemia linfocítica aguda; Las características de las células blásticas son importantes a la hora de elegir la terapia para la crisis blástica.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial de la leucemia mieloide crónica.

La leucocitosis mieloide crónica se diagnostica basándose en la detección de leucocitosis neutrofílica pronunciada con un desplazamiento hacia la izquierda, esplenomegalia. El diagnóstico diferencial se realiza con reacciones leucemoides de tipo mieloide asociadas a infecciones y tumores. A diferencia de la leucemia mieloide crónica, en las reacciones leucemoides la actividad de la fosfatasa alcalina en los neutrófilos aumenta significativamente y el cromosoma Ph está ausente. Hay que diferenciar una variante benigna de la enfermedad con un aumento todavía pequeño en el número de leucocitos y plaquetas. enfermedades mieloproliferativas relacionadas: mielosis subleucémica y, a veces, eritremia.

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